Manifestări dermatologice în bolile reumatologice

Introducere

Bolile reumatologice includ o serie vastă de afecţiuni, de la patologii degenerative de tipul artrozei la afecţiuni inflamatorii, autoimune, care cuprind afectare sistemică, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES), poliartrita reumatoidă sau vasculitele, până la boli metabolice de tipul osteoporozei.

Afectarea cutanată este frecvent implicată în patologia reumatologică.

Manifestările dermatologice se împart în două mari categorii:

• nespecifice, care apar într-o mare varietate de patologii ce includ bolile reumatologice, care ridică o suspiciune ce orientează spre diagnostic;

• specifice, care apar ca semn clinic distinctiv (prin confirmare histopatologică) sau sunt chiar incluse în criteriile de diagnostic în anumite boli (lupus, dermatomiozită, sclerodermie).

Lupusul eritematos sistemic

Termenul lupus provine din latina vulgară (însemnând lup) şi a fost introdus în secolul al XII-lea de medicul Rogerius Grugardi, descriind caracterul eroziv şi extinderea rapidă a leziunilor („la fel cum lupul îşi consumă prada”).

Definiţie. LES este o boală autoimună, caracterizată prin producţie de autoanticorpi, formarea de complexe imune, cu apariţia fenomenelor inflamatorii cronice. Lupusul poate exista în formă cutanată de sine stătătoare sau poate avea implicare sistemică.
 

Afectarea cutanată:

• poate apărea în orice moment al evoluţiei;

• este a doua ca frecvenţă după artrite;

• poate fi specifică sau nespecifică;

• asociază de obicei anticorpi anti-Ro sau La.

În funcţie de modalitatea de evoluţie, pot fi: acute, subacute sau cronice.

Acestea sunt incluse în criteriile de diagnostic al bolii.

Acute:

Eritemul „în fluture” apare la nivelul piramidei nazale şi al eminenţelor malare, respectând şanţul nazo-labial, cea mai frecventă manifestare acută în lupus.

Lupusul bulos este o leziune acută ce apare mult mai rar

→
la care se adaugă fotosensibilitatea, fiind definit ca o reacţie eritematoasă intensă, apărută la mai puţin de 30 de minute de la expunerea la radiaţiile UVB (poate apărea la jumătate din pacienţii cu LES).

Subacute:

• papule eritematoase ce formează plăci papuloscuamoase (diagnostic diferenţial cu lichenul plan sau cu plăcile psoriaziforme);

• leziuni policiclice în variantă anulară, accentuate de expunerea la soare, care pot fi însoţite de prurit şi nu lasă cicatrice.

Leziunile cronice:

• discoide, localizate sau generalizate;

• paniculita (lupus profundus)

Sunt hiperkeratozice şi lasă cicatrice.

Manifestări nespecifice:

• Modificări la nivelul scalpului:

„părul lupic” = păr subţire, uscat, se rupe la mică distanţă de emergenţă, poate ajunge până la alopecie difuză, corelată de obicei cu activitatea bolii;

• reversibilă → leziuni acute/subacute

• ireversibilă → leziuni cronice

• postmedicamentoasă → reversibilă la oprirea tratamentului.

Alături de alopecie, se mai adaugă în cadrul manifestări­lor cutanate nespecifice ale lupusului şi sindromul Raynauld, ­cal­cinosis cutis, livedo reticularis şi ulceraţiile orale.

• prezenţa în scorurile de activitate a bolii a manifestărilor cutaneo-mucoase.

Dermatomiozita

Definiţie. Dermato- şi polimiozita sunt două entităţi ce aparţin grupului de miopatii inflamatoare, cu criteriul de implicare dermatologică obligatoriu pentru dermatomiozită.

Leziunile cutanate specifice preced de regulă slăbiciunea musculară, modificările EMG şi creşterea enzimelor musculare.

Amiopatia (sine myositis) este foarte rară, cu prezenţa singulară a manifestărilor cutanate >6 luni, confirmate biopsic.

Manifestările cutanate sunt incluse în criteriile de diagnostic.

Caracteristici:

• rash heliotrop: apare în zona periorbitală, nu cruţă şanţul nazo-labial, cu edem al pleoapelor violaceu, pe gât („în V”) şi umeri („semnul şalului”);

• semnul Gottron: erupţie roşiatică, reliefată, netedă, ce apare pe faţa dorsală a mâinilor, pe coate, genunchi, maleola internă;

• papule Gottron: erupţie eritematopapulară, lineară, pe faţa dorsală a mâinilor, accentuate în zona articulară;

• „mâna de mecanic”: erupţie exfoliativă pe faţa palmară a primelor trei degete.

Sclerodermia (scleroza sistemică)

Definiţie. Este o boală de ţesut conjunctiv, caracterizată prin alterarea microvascularizaţiei şi fibroză interstiţială, afectând tegumentul şi unele organe interne.

Tegumentele sunt îngroşate, indurate, aderente la planurile subiacente.

Afectarea cutanată limitată cuprinde regiuni precum degetele, mâinile, antebraţele sau faţa.

Afectarea cutanată difuză cuprinde braţele, trunchiul şi coapsele.

Manifestările cutanate sunt cuprinse în scorul Rodnan de evoluţie prognostică.

Un scor Rodnan mai mare de 20 se asociază cu prognostic prost, cu afectare cardiacă sau criză renală sclerodermică.

Faciesul sclerodermic: aspect de „icoană bizantină”         cu ştergerea ridurilor de expresie ale ochilor, efilarea nasului, microstomie, cu micşorarea aperturii bucale, subţierea buzelor şi riduri radiale periorale.

Teleangiectaziile apar pe faţă, palme, degete şi sunt dilataţii ale capilarelor, arteriolelor sau venulelor în derm.

Fenomenul Raynaud: spasmul arterial duce la episoade de reducere a fluxului vascular – ischemie cu albirea tegumentelor, cianozarea acestora şi apoi revascularizarea lor, cu roşeaţă şi căldură locală.

Sclerodactilie – îngroşarea tegumentelor la nivelul degetelor. Îngroşarea este precedată de edem şi se numeste „puffy fingers”.

Ulceraţiile digitale apar de obicei la nivelul pulpei degetelor mâinii, sunt dureroase şi invalidante şi pot duce la gangrenă distală.

Modificări cutanate tardive în sclerodermie

Modificări de hiperpigmentare alternative cu hipopigmentare, în „sare şi piper”, apar pe trunchi şi extremităţi.

Artropatia psoriazică

Este caracterizată de o placă eritematoasă bine delimitată, acoperită de scuame argintii, ce poate conduce la o maculă roşie lucioasă, cu puncte sângerânde (semn Auspitz): scalp, suprafeţe de extensie coate, genunchi, presacrat.

• unghii: hiperkeratoză, striaţii unghinale, onicoliză, coloraţie brun-gălbuie (picătură de ulei).

Boala Behcet (vasculită de vas variabil)

Leziuni caracteristice

Ulceraţii aftoide de mucoasă bucală: dureroase, multiple, superficiale sau profunde, cu o bază centrată de necroză galbenă şi o margine roşie, indurată, se vindecă spontan, fără cicatrice.

Ulceraţii aftoide genitale: mai dureroase, mai extinse, lasă cicatrice depigmentate.

Manifestări dermatologice ce pot apărea şi în alte patologii

Nodulii subcutanaţi

În poliartrită reumatoidă, se numesc noduli reu­matoizi, apar la o treime din pacienţi şi se asociază cu pozitivarea factorului reumatoid. Sunt fermi, nedureroşi, ataşaţi de planul periostal, mobilizabili. Apar la degete, olecran, tendonul lui Ahile, ochi, plămâni, SNC.

În gută se numesc tofi gutoşi: depozite de urat monosodic la nivelul pavilionului urechii, pe mâini, degete, antepicior, bursa olecranului, tendonul lui Ahile, dar cel mai frecvent la nivelul MTF I, unde afectează mobilitatea.

• pot ajunge la dimensiuni foarte mari → ulceraţie → eliminare material alb cretos → suprainfecţie.

Purpura

Pete hemoragice roşii-violacee, nu dispar la vitropre­siu­ne şi sunt nedureroase. Apar în zonele declive, pe membrele inferioare, abdomen, feţele de extensie ale membrelor superioare şi coate. Sunt accentuate de ortostatism şi evoluează în puseuri.

Livedo reticularis

Pattern vascular marmorat, decolorare purpurie dantelată a pielii, fără margini bine delimitate è inflamaţia venulelor datorată obstrucţiei capilare.

Frecvent pe braţe, mâini şi picioare.

Apare în: vasculită livedoidă (+ulceraţii), poliatrterită nodoasă, LES, dermatomiozită, asociată medicamentos (amantadină, bromocriptină).

Eritemul nodos

Forma de paniculită. Apare în derm şi ţesut subcutanat. Reacţie de hipersensibilitate la stimuli antigenici, brusc.

• Infecţii, sarcoidoză, boala Behcet, boli inflamatorii intestinale, medicamente, tumori maligne.

• Noduli simetrici, rotund-ovalari, eritematoşi, calzi, dureroşi.

• Apare pe membrele inferioare, genunchi, glezne.

• Mai mari de 1 cm, coloraţie roşiatică-violetă sau  galben-verzuie.

• Regresie spontană (3-6 săptămâni), vindecare fără cicatrice.

• Episoade recurente.

Manifestări dermatologice în afectările postmedicamentoase

Sindromul Stevens-Johnson

Reacţie cutanată severă

• febră şi simptom flu-like, cefalee şi crampe musculare, anterior;

• eritem plat pe faţă şi trunchi foarte dureros → pe o anumită zonă → două nuanţe de culoare → buloase → pot denuda, zona rămasă este susceptibilă la infecţii, epiderma se poate desprinde foarte uşor;

• ulceraţiile mucoase pe buze, limbă, zona genitală şi anală → scad abilitatea de alimentaţie.

Cauze: medicaţie (lamotrigină, carbamazepină, alopurinol, sulfonamide), infecţioase (mycoplasma, citomegalovirus, HIV), LES.  

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.