Noi metode imagistice în evaluarea pacientului pediatric cu suspiciune de miocardită

Definiţie

Miocardita reprezintă o afectare inflamatorie a mio­car­dului, de etiologie idiopatică, autoimună, infec­ţioa­să sau inflamatorie, în absenţa evenimentelor is­che­mice⁽¹⁾.

Epidemiologie

Incidenţa miocarditei este scăzută, fiind estimată la 1/100000 de copii, dar creşte la 2-42% în studiile de autopsie efectuate la sugarii şi copiii cu deces subit⁽²⁾. Etiologia virală este cea mai frecventă, virusurile cu tropism cardiac fiind enterovirusurile (Coxsackie B), adenovirusurile, parvovirusurile B19, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul şi virusul herpetic de tip 6⁽³⁾.

În contextul pandemiei de COVID-19, există un interes crescut pentru un diagnostic rapid şi precis al afectării cardiace. Rezonanţa magnetică cardiacă (RMC) poate fi utilă în detectarea şi diferenţierea diferitelor tipuri de leziuni cardiace asociate la pacienţii COVID-19-pozitivi cu formă severă, care prezintă creşterea troponinelor.

Utilizând CMR-ul s-au putut identifica, la acest tip de pacienţi aflaţi în convalescenţă, leziuni ase­mă­nă­toare miocarditei, cu extindere limitată şi o afec­ta­re funcţională redusă. De asemenea, a mai fost evi­den­ţia­tă, la o parte din aceşti pacienţi, injurie cardiacă de tip ischemic⁽⁴⁾. Diagnosticul cel mai frecvent întâlnit la pacienţii infectaţi cu COVID-19, la care s-a efectuat RMC, a fost miocardita, modificările în secvenţele de map­ping, în secvenţa T2 şi în cele obţinute postcontrast tar­div fiind cele mai comune⁽⁵⁾.

Clinic

Evoluţia bolii urmează trei faze distincte: faza acută (replicare virală), faza subacută (răspuns imun) şi faza cronică (cardiomiopatie dilatativă)⁽⁶⁾. În cele mai multe cazuri, evoluţia bolii este favorabilă, cu restitutio ad integrum după agresiunea virală a miocardului. Există cazuri în care evoluţia este subacută sau cronică, cu persistenţa leziunilor inflamatorii la nivelul miocardului şi scăderea performanţelor contractile ale ventriculului stâng în evoluţie⁽⁷⁾.

Din cauza heterogenităţii simptomatologiei clinice, diagnosticul de miocardită acută este o provocare pentru clinician. Semnele şi simptomele pot varia de la manifestări subclinice până la şoc cardiogen, aritmii şi moarte subită. Cele mai frecvente semne şi simptome sunt reprezentate de: durerea precordială, detresa respiratorie, simptomatologia gastrointestinală, hepatomegalia, ritmul de galop, semnele de debit cardiac scăzut (presiune periferică redusă). În istoricul recent al copiilor cu miocardită acută virală este raportat, de regulă, un prodrom viral⁽⁸⁾.

Paraclinic

În prezent nu este definit un criteriu diagnostic clinic sau paraclinic cu sensibilitate sau specificitate deosebită. Testele iniţiale de diagnostic includ: markerii serici de inflamaţie (leucocitoză, PCR, VSH, fibrinogen), teste nespecifice, precum şi biomarkerii cardiaci (CK, CK-MB, troponină, LDH, transaminaze, BNP), având o sensibilitate de 71% şi o specificitate de 86%)⁽⁹⁾. Electrocardiograma poate descrie modificări ale segmentului ST-T, inversarea undei T, ax QRS anormal, microvoltaj, tulburări de ritm sau de conducere⁽¹⁰⁾.

Biopsia endomiocardică (BEM) este considerată standardul de aur în diagnosticul miocarditei acute, conform ghidurilor actualizate⁽¹¹⁾. Investigaţia se recomandă în cazul copiilor cu fenomene inexplicabile de insuficienţă acută sau fulminantă, cu aritmii brusc instalate şi istoric sugestiv pentru miocardită acută sau în orice altă cardiomiopatie inexplicabilă la copil. Prin utilizarea tehnicilor moleculare (PCR/tehnici de hibridizare in situ) se identifică genomul viral, în timp ce imunohistochimia descrie caracteristicile şi localizarea infiltratelor celulare.

Susţinerea diagnosticului etiologic al miocarditei acute prin serologie virală este nedovedită. Diagnosticul de certitudine este susţinut de testele moleculare (PCR) din fragmentul biopsic, sânge, urină sau materii fecale⁽¹²⁾.

BEM nu este indicată la toţi pacienţii cu suspiciune de miocardită. Investigaţia are specificitate mare, dar sensibilitatea acesteia poate fi scăzută din cauza leziunilor miocardice focale sau a localizării leziunilor în zone inaccesibile bioptomului⁽¹³⁾.

Imagistică

Radiografia pulmonară este frecvent efectuată la pacienţii cu miocardită, din cauza faptului că mulţi din­tre ei se prezintă cu simptomatologie respiratorie. Ra­dio­grafia pulmonară poate fi modificată în peste 90% din cazurile de miocardită acută, descriindu-se cardiomegalie, congestie vasculară pulmonară şi pleu­rezie⁽¹²⁾.

Ecocardiografia este metoda neinvazivă de diag­nos­tic care poate evalua funcţia ventriculară stângă şi iden­tifica tulburările de cinetică parietală⁽⁹⁾.

RMC tinde să devină standardul diagnostic în sus­pi­ciu­nea de miocardită, datorită sensibilităţii şi specificităţii înalte, caracterului neinvaziv şi posibilităţii repetării investigaţiei în urmărirea evoluţiei pacienţilor. RMC a devenit principalul instrument al clinicienilor pentru stabilirea diagnosticului de miocardită⁽¹³⁾. RMC este larg acceptat ca standard de aur pentru cuantificarea nein­va­zivă a volumelor biventriculare, a masei miocardice, precum şi a funcţiei sistolice regionale/globale⁽¹⁴⁾.

Protocolul de achiziţie pentru confirmarea diag­nos­ti­cului de miocardită este bine stabilit şi se realizează con­form recomandărilor Societăţii pentru Rezonanţă Mag­netică Cardiacă (SCMR)⁽¹⁵⁾. Adesea, constatările ob­ţi­nute numai de RMC sunt suficiente pentru stabilirea unui diagnostic. În vederea caracterizării funcţionale, pre­cum şi pentru evaluarea edemului miocardic şi a le­ziu­nilor, achiziţiile includ secvenţe dinamice (steady-state free precession; SSFP), dar şi imagini obţinute în pon­deraţia T2, în ponderaţia T1 postcontrast precoce şi post­contrast tardiv. Principiul fundamental de generare a semnalului în RMC este reprezentat de relaţia dintre proprietăţile magnetice ale ţesutului şi compoziţia sa moleculară⁽¹⁴⁾.

Imaginile obţinute în ponderaţia T2 vor scoate în evi­denţă zone care apar în hipersemnal (mai lumionase, albe), acestea fiind sugestive pentru prezenţa edemului. Achiziţiile pentru examinarea prizei de contrast precoce (early gadolinium enhancement – EGE) au ca scop evidenţierea hiperemiei. Acestea ar trebui efectuate în primul minut de la injectarea gadoliniumului la nivelul aceloraşi secţiuni şi utilizând aceiaşi parametri ca şi pentru imaginile precontrast. Distribuţia precoce a substanţei de contrast este legată de fluxul sanguin la nivel tisular şi de creşterea permeabilităţii capilare⁽¹⁶⁾. LGE (late gadolinium enhancement), cunoscută ca priză tardivă de contrast miocardică, este o tehnică ce detectează regiuni focale de fibroză şi infarct miocardic. Se bazează pe principiul conform căruia gadoliniumul are spălare mai lentă şi un volum de distribuţie crescut în miocardul fibrotic şi necrotic. Astfel, aceste zone apar în hipersemnal relativ la miocardul indemn pe imaginile LGE⁽¹⁷⁾.

RMC-ul are capacitatea de a diferenţia sindromul coronarian acut de miocardită la pacienţii care se prezintă cu simptomatologie specifică infarctului miocardic, prin aspectul caracteristic al LGE, tehnica putând diferenţia miocardita acută cu inflamaţie miocardică şi edem de miocardita vindecată⁽¹⁸⁾. În miocardită, LGE se distribuie în special la nivel subepicardic, uneori transmural şi de obicei neuniform, iar în infarctul miocardic, din pricina bolii coronariene acute, LGE se distribuie subendocardic sau transmural la nivelul unui teritoriu de vascularizaţie al arterelor coronare⁽¹²⁾.

Criteriile Lake Louise au fost elaborate în 2009 şi reactualizate în 2018, utilizarea lor fiind susţinută de specificitatea crescută (91%), chiar în contextul unei sensibilităţi modeste (67%)⁽¹⁹⁾. Acestea susţin că în stabilirea diagnosticului de miocardită suspectată clinic este precisă prezenţa inflamaţiei la nivel miocardic, dacă cel puţin două din următoarele trei criterii sunt îndeplinite: creşterea regională sau globală a semnalului în secvenţa T2; după administrarea de gadolinium (utilizându-se o doză de 0,2 ml/kgc), raportul dintre semnalul postcontrast precoce de la nivelul miocardului şi cel de la nivelul muşchilor striaţi în secvenţa T1 este crescut; semnalul postcontrast tardiv în T1 evidenţiază cel puţin o leziune focală nonischemică, cu localizare ce exclude teritoriul de distribuţie al coronarelor. Repetarea examinării RMC după una sau două săptămâni este recomandată dacă niciunul dintre criterii nu este prezent, dar debutul simptomelor a fost foarte recent şi există dovezi clinice puternice pentru prezenţa inflamaţiei miocardice sau dacă doar unul dintre criterii este prezent. Asocierea disfuncţiei de ventricul stâng sau a colecţiei pericardice evidenţiată în secvenţa SSFP asigură dovezi suplimentare ce sprijină diagnosticul de miocardită^(20,21).

Noile secvenţe de mapping oferă o evaluare cantitativă a miocardului la nivel de pixel, bazată pe timpii de relaxare tisulari T1 şi T2. Aceştia  cresc în edem, făcând aceste tehnici ideale pentru detectarea leziunilor miocardice acute⁽¹⁶⁾. Deşi secvenţele de mapping prezintă dezavantajele necesităţii definirii unor niveluri de referinţă locale, precum şi o lipsă de standardizare multivendor, reprezintă în mod cert o tehnică în plină expansiune^(16,22).

Concluzii

Miocardita acută virală poate afecta copiii de orice vârstă. Diagnosticul de miocardită acută în patologia pediatrică rămâne o provocare din cauza faptului că semnele şi simptomele bolii sunt nespecifice, mai ales la sugari şi copii mici. Odată ridicată suspiciunea clinică de miocardită acută, o serie de investigaţii se recomandă a fi efectuate.

RMC susţine diagnosticul de miocardită acută, prin identificarea, localizarea şi extinderea pro­ce­sului inflamator. Temporizarea diagnosticului de mio­cardită acută în patologia pediatrică poate avea ca ur­mări creşterea morbidităţii şi chiar a mortalităţii la această grupă de vârstă.  

Conflict of interests: The authors declare no con­flict of interests.