SUPLIMENT

Noi metode imagistice în evaluarea pacientului pediatric cu suspiciune de miocardită

 New imaging methods in assessing the pediatric patient with suspected myocarditis

First published: 03 mai 2021

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/Med.141.3.2021.4983

Abstract

Due to the variability of the clinical presentation, acute myo­car­di­tis is an underdiagnosed pathology. The importance of this pathology derives from the need to establish the diag­no­sis as early as possible, in order to establish an adap­ted therapeutic strategy and to avoid the occurrence of complications. Acute myocarditis is one of the causes of sud­den death in infants and children. The most common cause is viral etiology. Myocarditis should be suspected in all children who have precordial pain associated with in­creased cardiac enzymes and a history of viral infection. The current gold standard for diagnosis is endomyocardial biop­sy, but this investigation cannot be performed routinely. Car­diac magnetic resonance imaging has become an im­por­tant tool for the noninvasive diagnosis of acute myo­car­di­tis, being performed after an well-established pro­to­col, ac­cor­ding to the Lake Louise criteria. With the help of cardiac mag­ne­tic resonance imaging there can be detected multiple path­olo­gies, but for establishing the diag­no­sis of myocarditis and of the alterations associated with this pathology, the location and extent of edema, the hyperemia, inflammation and fi­bro­sis, the presence of seg­men­tal or global wall-motion ab­nor­ma­li­ties, pericardial ef­fu­sion, the size of interventricular sep­tum and of ventricle free wall, the ventricle diameter, right and left ventricle func­tions, along with atrioventricular and ven­tri­cu­lo­ar­te­rial con­cor­dance are of paramount im­por­tance. New mapping tech­niques are particularly useful in myo­car­di­tis due to their abi­li­ty to quantify focal and diffuse changes.
 

Keywords
myocarditis, children, cardiac magnetic resonance (CMR)

Rezumat

Din cauza tabloului clinic variabil, miocardita acută este o pato­lo­gie subdiagnosticată. Importanţa acestei patologii derivă din necesitatea stabilirii diagnosticului cât mai pre­coce, în ve­de­rea instituirii unei strategii terapeutice adaptate, pentru evi­ta­rea apariţiei complicaţiilor. Miocardita acută reprezintă una din cauzele de deces subit la sugari şi copii. Cea mai frec­ven­tă etiologie este cea virală. Miocardita ar trebui să fie sus­pi­cio­nată la toţi copiii care au dureri pre­cor­dia­le asociate cu creşterea enzimelor cardiace şi pre­zin­tă în antecedente o infecţie virală. Actualul standard de aur pentru stabilirea di­ag­nosticului este reprezentat de biopsia endomiocardică, însă această investigaţie nu poa­te fi efectuată de rutină. Re­zo­nanţa magnetică cardiacă a devenit principalul instrument pen­tru diagnosticul ne­in­va­ziv al miocarditei acute, aceasta efec­tuându-se după un protocol bine stabilit, conform criteriilor Lake Louise. Cu ajutorul rezonanţei magnetice cardiace se pot decela mul­ti­ple modificări, însă pentru stabilirea diagnosticului de mio­car­dită şi a modificărilor asociate acestei patologii, de o im­por­tan­ţă deosebită sunt prezenţa, localizarea şi ex­ten­sia ede­mu­lui, hiperemiei, inflamaţiei şi fibrozei, prezenţa mo­di­­fi­­că­­ri­lor de cinetică parietală, a revărsatului pericardic, di­men­­siu­nea septului interventricular şi a peretelui ventricular li­ber, diametrul ventricular, funcţia ventriculară dreaptă şi stân­gă şi concordanţa atrioventriculară şi ventriculoarterială. Noi­le tehnici de mapping sunt deosebit de utile în miocardită da­to­ri­tă capacităţii lor de cuantificare a modificărilor focale şi a celor difuze. 
 

Definiţie

Miocardita reprezintă o afectare inflamatorie a mio­car­dului, de etiologie idiopatică, autoimună, infec­ţioa­să sau inflamatorie, în absenţa evenimentelor is­che­mice(1).

Epidemiologie

Incidenţa miocarditei este scăzută, fiind estimată la 1/100000 de copii, dar creşte la 2-42% în studiile de autopsie efectuate la sugarii şi copiii cu deces subit(2). Etiologia virală este cea mai frecventă, virusurile cu tropism cardiac fiind enterovirusurile (Coxsackie B), adenovirusurile, parvovirusurile B19, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul şi virusul herpetic de tip 6(3).

În contextul pandemiei de COVID-19, există un interes crescut pentru un diagnostic rapid şi precis al afectării cardiace. Rezonanţa magnetică cardiacă (RMC) poate fi utilă în detectarea şi diferenţierea diferitelor tipuri de leziuni cardiace asociate la pacienţii COVID-19-pozitivi cu formă severă, care prezintă creşterea troponinelor.

Utilizând CMR-ul s-au putut identifica, la acest tip de pacienţi aflaţi în convalescenţă, leziuni ase­mă­nă­toare miocarditei, cu extindere limitată şi o afec­ta­re funcţională redusă. De asemenea, a mai fost evi­den­ţia­tă, la o parte din aceşti pacienţi, injurie cardiacă de tip ischemic(4). Diagnosticul cel mai frecvent întâlnit la pacienţii infectaţi cu COVID-19, la care s-a efectuat RMC, a fost miocardita, modificările în secvenţele de map­ping, în secvenţa T2 şi în cele obţinute postcontrast tar­div fiind cele mai comune(5).

Clinic

Evoluţia bolii urmează trei faze distincte: faza acută (replicare virală), faza subacută (răspuns imun) şi faza cronică (cardiomiopatie dilatativă)(6). În cele mai multe cazuri, evoluţia bolii este favorabilă, cu restitutio ad integrum după agresiunea virală a miocardului. Există cazuri în care evoluţia este subacută sau cronică, cu persistenţa leziunilor inflamatorii la nivelul miocardului şi scăderea performanţelor contractile ale ventriculului stâng în evoluţie(7).

Din cauza heterogenităţii simptomatologiei clinice, diagnosticul de miocardită acută este o provocare pentru clinician. Semnele şi simptomele pot varia de la manifestări subclinice până la şoc cardiogen, aritmii şi moarte subită. Cele mai frecvente semne şi simptome sunt reprezentate de: durerea precordială, detresa respiratorie, simptomatologia gastrointestinală, hepatomegalia, ritmul de galop, semnele de debit cardiac scăzut (presiune periferică redusă). În istoricul recent al copiilor cu miocardită acută virală este raportat, de regulă, un prodrom viral(8).

Paraclinic

În prezent nu este definit un criteriu diagnostic clinic sau paraclinic cu sensibilitate sau specificitate deosebită. Testele iniţiale de diagnostic includ: markerii serici de inflamaţie (leucocitoză, PCR, VSH, fibrinogen), teste nespecifice, precum şi biomarkerii cardiaci (CK, CK-MB, troponină, LDH, transaminaze, BNP), având o sensibilitate de 71% şi o specificitate de 86%)(9). Electrocardiograma poate descrie modificări ale segmentului ST-T, inversarea undei T, ax QRS anormal, microvoltaj, tulburări de ritm sau de conducere(10).

Biopsia endomiocardică (BEM) este considerată standardul de aur în diagnosticul miocarditei acute, conform ghidurilor actualizate(11). Investigaţia se recomandă în cazul copiilor cu fenomene inexplicabile de insuficienţă acută sau fulminantă, cu aritmii brusc instalate şi istoric sugestiv pentru miocardită acută sau în orice altă cardiomiopatie inexplicabilă la copil. Prin utilizarea tehnicilor moleculare (PCR/tehnici de hibridizare in situ) se identifică genomul viral, în timp ce imunohistochimia descrie caracteristicile şi localizarea infiltratelor celulare.

Susţinerea diagnosticului etiologic al miocarditei acute prin serologie virală este nedovedită. Diagnosticul de certitudine este susţinut de testele moleculare (PCR) din fragmentul biopsic, sânge, urină sau materii fecale(12).

BEM nu este indicată la toţi pacienţii cu suspiciune de miocardită. Investigaţia are specificitate mare, dar sensibilitatea acesteia poate fi scăzută din cauza leziunilor miocardice focale sau a localizării leziunilor în zone inaccesibile bioptomului(13).

Imagistică

Radiografia pulmonară este frecvent efectuată la pacienţii cu miocardită, din cauza faptului că mulţi din­tre ei se prezintă cu simptomatologie respiratorie. Ra­dio­grafia pulmonară poate fi modificată în peste 90% din cazurile de miocardită acută, descriindu-se cardiomegalie, congestie vasculară pulmonară şi pleu­rezie(12).

Ecocardiografia este metoda neinvazivă de diag­nos­tic care poate evalua funcţia ventriculară stângă şi iden­tifica tulburările de cinetică parietală(9).

RMC tinde să devină standardul diagnostic în sus­pi­ciu­nea de miocardită, datorită sensibilităţii şi specificităţii înalte, caracterului neinvaziv şi posibilităţii repetării investigaţiei în urmărirea evoluţiei pacienţilor. RMC a devenit principalul instrument al clinicienilor pentru stabilirea diagnosticului de miocardită(13). RMC este larg acceptat ca standard de aur pentru cuantificarea nein­va­zivă a volumelor biventriculare, a masei miocardice, precum şi a funcţiei sistolice regionale/globale(14).

Protocolul de achiziţie pentru confirmarea diag­nos­ti­cului de miocardită este bine stabilit şi se realizează con­form recomandărilor Societăţii pentru Rezonanţă Mag­netică Cardiacă (SCMR)(15). Adesea, constatările ob­ţi­nute numai de RMC sunt suficiente pentru stabilirea unui diagnostic. În vederea caracterizării funcţionale, pre­cum şi pentru evaluarea edemului miocardic şi a le­ziu­nilor, achiziţiile includ secvenţe dinamice (steady-state free precession; SSFP), dar şi imagini obţinute în pon­deraţia T2, în ponderaţia T1 postcontrast precoce şi post­contrast tardiv. Principiul fundamental de generare a semnalului în RMC este reprezentat de relaţia dintre proprietăţile magnetice ale ţesutului şi compoziţia sa moleculară(14).

Imaginile obţinute în ponderaţia T2 vor scoate în evi­denţă zone care apar în hipersemnal (mai lumionase, albe), acestea fiind sugestive pentru prezenţa edemului. Achiziţiile pentru examinarea prizei de contrast precoce (early gadolinium enhancement – EGE) au ca scop evidenţierea hiperemiei. Acestea ar trebui efectuate în primul minut de la injectarea gadoliniumului la nivelul aceloraşi secţiuni şi utilizând aceiaşi parametri ca şi pentru imaginile precontrast. Distribuţia precoce a substanţei de contrast este legată de fluxul sanguin la nivel tisular şi de creşterea permeabilităţii capilare(16). LGE (late gadolinium enhancement), cunoscută ca priză tardivă de contrast miocardică, este o tehnică ce detectează regiuni focale de fibroză şi infarct miocardic. Se bazează pe principiul conform căruia gadoliniumul are spălare mai lentă şi un volum de distribuţie crescut în miocardul fibrotic şi necrotic. Astfel, aceste zone apar în hipersemnal relativ la miocardul indemn pe imaginile LGE(17).

RMC-ul are capacitatea de a diferenţia sindromul coronarian acut de miocardită la pacienţii care se prezintă cu simptomatologie specifică infarctului miocardic, prin aspectul caracteristic al LGE, tehnica putând diferenţia miocardita acută cu inflamaţie miocardică şi edem de miocardita vindecată(18). În miocardită, LGE se distribuie în special la nivel subepicardic, uneori transmural şi de obicei neuniform, iar în infarctul miocardic, din pricina bolii coronariene acute, LGE se distribuie subendocardic sau transmural la nivelul unui teritoriu de vascularizaţie al arterelor coronare(12).

Criteriile Lake Louise au fost elaborate în 2009 şi reactualizate în 2018, utilizarea lor fiind susţinută de specificitatea crescută (91%), chiar în contextul unei sensibilităţi modeste (67%)(19). Acestea susţin că în stabilirea diagnosticului de miocardită suspectată clinic este precisă prezenţa inflamaţiei la nivel miocardic, dacă cel puţin două din următoarele trei criterii sunt îndeplinite: creşterea regională sau globală a semnalului în secvenţa T2; după administrarea de gadolinium (utilizându-se o doză de 0,2 ml/kgc), raportul dintre semnalul postcontrast precoce de la nivelul miocardului şi cel de la nivelul muşchilor striaţi în secvenţa T1 este crescut; semnalul postcontrast tardiv în T1 evidenţiază cel puţin o leziune focală nonischemică, cu localizare ce exclude teritoriul de distribuţie al coronarelor. Repetarea examinării RMC după una sau două săptămâni este recomandată dacă niciunul dintre criterii nu este prezent, dar debutul simptomelor a fost foarte recent şi există dovezi clinice puternice pentru prezenţa inflamaţiei miocardice sau dacă doar unul dintre criterii este prezent. Asocierea disfuncţiei de ventricul stâng sau a colecţiei pericardice evidenţiată în secvenţa SSFP asigură dovezi suplimentare ce sprijină diagnosticul de miocardită(20,21).

Noile secvenţe de mapping oferă o evaluare cantitativă a miocardului la nivel de pixel, bazată pe timpii de relaxare tisulari T1 şi T2. Aceştia  cresc în edem, făcând aceste tehnici ideale pentru detectarea leziunilor miocardice acute(16). Deşi secvenţele de mapping prezintă dezavantajele necesităţii definirii unor niveluri de referinţă locale, precum şi o lipsă de standardizare multivendor, reprezintă în mod cert o tehnică în plină expansiune(16,22).

Concluzii

Miocardita acută virală poate afecta copiii de orice vârstă. Diagnosticul de miocardită acută în patologia pediatrică rămâne o provocare din cauza faptului că semnele şi simptomele bolii sunt nespecifice, mai ales la sugari şi copii mici. Odată ridicată suspiciunea clinică de miocardită acută, o serie de investigaţii se recomandă a fi efectuate.

RMC susţine diagnosticul de miocardită acută, prin identificarea, localizarea şi extinderea pro­ce­sului inflamator. Temporizarea diagnosticului de mio­cardită acută în patologia pediatrică poate avea ca ur­mări creşterea morbidităţii şi chiar a mortalităţii la această grupă de vârstă.  

Conflict of interests: The authors declare no con­flict of interests.

Bibliografie

  1. Nordet P, Martin I, Gyarfas I, Goodwin J, Thiene G, Olsen E, O’Connell J, Mautner B, Maisch B, Bristow M, McKenna WPR. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation. 1995;93:841–2.

  2. Levine MC, Klugman D, Teach SJ. Update on myocarditis in children. Curr Opin Pediatr. 2010;22:278–83.

  3. LasradoN, Reedy J. An overview of the immune mechanisms of viral myocarditis. Rev Med Virol. 2020;30:1–14.

  4. Kotecha T, Knight DS, Razvi Y, Kumar K, Vimalesvaran K, Thornton G, et al. Patterns of myocardial injury in recovered troponin-positive COVID-19 patients assessed by cardiovascular magnetic resonance. Eur Heart J. 2021;75:1–13.

  5. Ojha V, Verma M, Pandey NN, Mani A, Malhi AS, Kumar S, Jagia P, Roy A, Sharma S. Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Coronavirus Disease 2019 (COVID-19): A Systematic Review of Cardiac Magnetic Resonance Imaging Findings in 199 Patients. J Thorac Imaging. 2021;36:73–83.

  6. Di Filippo S. Improving outcomes of acute myocarditis in children. Expert Rev Cardiovasc. 2015;14:117–8.

  7. Hékimian G, Combes A. Myocardites. Rev Med Interne. 2017;38:531–8.

  8. Fung G, Luo H, Qiu Y, Yang D, McManus B. Myocarditis. Circ Res. 2016;118:496–514.

  9. Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, Basso C, Gimeno-Blanes J, Felix SB, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Hear J. 2013;34:2636–48.

  10. Dasgupta S, Iannucci G, Mao C, Clabby M, Oster ME. Myocarditis in the pediatric population: A review. Congenit Hear Dis. 2019;14:868–77.

  11. Moonen M, Lancellotti P. Update on myocarditis. Rev Med Liege. 2018;73:269–76.

  12. Simpson KE, Anwar S, et al. Myocarditis. In: Allen HD, Shaddy RE, Penny DJ, Feltes FC (editors). Moss & Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2016. pp. 1319–21.

  13. Ginghină C. Miocardita. In: Ginghina C (editor). Mic tratat de cardiologie, ediţia a II-a. Bucureşti: Editura Academiei Române; 2010, p. 383.

  14. Leiner T, Bogaert J, Friedrich MG, Mohiaddin R, Muthurangu V, Myerson S, et al. SCMR Position Paper (2020) on clinical indications for cardiovascular magnetic resonance. J Cardiovasc Magn Reson. 2020;22(76).

  15. Kramer CM, Barkhausen J, Bucciarelli-Ducci C, Flamm SD, Kim RJ, Nagel E. Standardized cardiovascular magnetic resonance imaging (CMR) protocols: 2020 update. J Cardiovasc Magn Reson. 2020;22(1):17.

  16. Palmisano A, Benedetti G, Faletti R, Rancoita PMV, Gatti M, Peretto G, et al. Early T1 myocardial MRI mapping: Value in detecting myocardial hyperemia in acute myocarditis. Radiology. 2020;295(2):316–25.

  17. Fratz S, Chung T, Greil GF, Samyn MM, Taylor AM, Valsangiacomo Buechel ER, Yoo SJ, Powell AJ. Guidelines and protocols for cardiovascular magnetic resonance in children and adults with congenital heart disease: SCMR expert concensus group on congenital heart disease. J Cardiovasc Magn Reson. 2013;15:1–51.

  18. Kindermann I, Bart C, Mahfoud F, Ukena C, Lenski M, et al. Update on Myocarditis. J Am Coll Cardiol. 2012;59:779–92.

  19. Blissett S, Chocron Y, Kovacina B, at al. Diagnostic and prognostic value of cardiac magnetic resonance in acute myocarditis: a systematic review and meta-analysis. Int J Cardiovasc Imaging. 2019;35:2221–9.

  20. Ferreira VM, Schulz-Menger J, Holmvang G, Kramer CM, Carbone I, Sechtem U, Kindermann I, Gutberlet M, Cooper LT, Liu P, Friedrich MG. Cardiovascular Magnetic Resonance in Nonischemic Myocardial Infammation. J Am Coll Cardiol. 2018;72:3158–76.

  21. Ferreira VM, Fernandes JL, Basso C, et al. In: Lombardi M, Plein S, Petersen S, Bucciarelli-Ducci C, Valsangiacomo-Buechel E, Basso C, et al. (editors). The EACVI Textbook of Cardiovascular Magnetic Resonance. Oxford: Oxford University Press; 2018. pp. 7–8.

  22. De Cecco CN, Monti CB. Use of early T1 mapping for MRI in acute myocarditis. Radiology. 2020;295(2):326–7.

Articole din ediţiile anterioare

ARTICOL ORIGINAL | Ediţia 3 135 / 2020

COVID-19 – viroza care ne-a schimbat viaţa

Pantea Valentin

Noul tip de coronavirus şi boala produsă de acesta (COVID-19) ne-au schimbat în mod radical viaţa în decurs de numai 6 luni. Este cea mai mare pand...

28 mai 2020
SUPLIMENT | Ediţia 2 134 / 2020

Evaluarea clinică şi managementul cefaleei pacientului pediatric

Ruxandra Roşescu, Monica Tarcea, Simona Szasz, Remus Şipoş

Cefaleea este una din patologiile frecvent întâlnite în practica me­di­ca­lă şi unul din simptomele obişnuite de prezentare a pacienţilor pediatric...

27 aprilie 2020
SUPLIMENT GASTROENTEROLOGIE | Ediţia 4 136 / 2020

Managementul vărsăturilor la copil

Andreea-Florina Nistor

Vărsăturile sunt un reflex protector care du­ce la ejecţia forţată a conţinutului gastric prin gură, de­­ter­­mi­nată de închiderea pilorului, rela...

19 septembrie 2020
MEDICINA DE FAMILIE | Ediţia 3 / 2016

Hipertensiunea arterială la copil din perspectiva medicului de familie

Otilia Novac, Liliana Barbacariu

Ne-am obișnuit în această epocă a mâncatului pe fugă, „la pachet”, hipercaloric și foarte procesat să întâlnim exces ponderal la vârste din ce în c...

07 martie 2016