Abordul endoscopic al unui angiofibrom juvenil Radkowski IIB

Angiofibromul juvenil (AFJ) este o tumoră vasculară benignă care apare de obicei din partea posterioară a cavităţii nazale (regiunea pterigoidă). AFJ apare doar la adolescenţii tineri de sex masculin, iar tumora are o creştere distructivă în zonele înconjurătoare, prin urmare tratamentul trebuie iniţiat în stadiile incipiente ale dezvoltării ei. Etiopatologia este controversată şi incomplet explicată. Există mai multe teorii ce trebuie luate în considerare, iar factorii monoclonali, precum testosteronul exogen, pot induce hipertrofie tumorală. Există, de asemenea, o teorie genetică a apariţiei angio­fibromului juvenil care trebuie încă dovedită prin studii pe serii mari⁽⁹⁾. Unii autori încearcă să demonstreze rolul infecţiilor virale (virusul herpes simplex, virusul Epstein-Barr, HPV) în apariţia şi creşterea AFJ⁽⁸⁾. Teoria vasculară, care relevă supraexpresia receptorilor pentru factorul de creştere endotelial vascular în prezenţa AFJ, poate explica şi ea dezvoltarea acestei tumori.

Din punct de vedere histologic, se poate descrie o reţea vasculară bogată, încadrată într-o stromă fibroasă groasă, cuprinsă într-o matrice densă de colagen. La nivelul vaselor de calibru mic lipseşte ţesutul muscular neted ce ar trebui să îmbrace aceste vase, iar la nivelul vaselor de calibru mai mare, ţesutul muscular este incomplet prezent⁽²⁾. Astfel, absenţa ţesutului muscular de la nivel vascular favorizează hemoragiile profuze.

Stadializarea tumorală a fost stabilită de Radkowski⁽⁷⁾:

• IA. Tumoră limitată la cavitatea nazală şi/sau nazofaringe.

• IB. Extensie în unul sau mai multe sinusuri.

• IIA. Extensie minimă în fosa pterigopalatină.

• IIB. Ocuparea întregii fose pterigopalatine, cu sau fără eroziunea apexului orbital.

• IIC. Afectarea fosei infratemporale, cu sau fără extensie la obraz sau posterior către lamele procesului pterigoid.

• IIIA. Eroziunea bazei craniului (fosa craniană medie), cu minimă extensie intracraniană.

• IIIB. Eroziunea bazei craniului, extensie intracraniană extinsă, cu sau fără invazia sinusului cavernos.

Diagnosticul AFJ se bazează în principal pe examenul clinic şi radiologic. În timpul evaluării iniţiale, tomografia computerizată cu substanţă de contrast evaluează în mod fiabil extensiile tumorii. Cu toate acestea, studiile imagistice prin rezonanţă magnetică pot fi mai precise decât CT în evaluarea extensiilor intracraniene.

Angiografia preoperatorie este, de asemenea, utilă pentru evaluarea vaselor de sânge aferente şi, totodată, permite embolizarea acestor vase. Deşi radioterapia, terapia hormonală, crioterapia şi electrocoagularea au fost toate recomandate în literatură, chirurgia rămâne tratamentul de elecţie pentru AFJ⁽⁴⁾.

În decursul timpului au fost utilizate abordurile trans­palatale, rinotomia laterală, midfacial degloving, abordul transmandibular, transhioidian sau abordările concomitente prin craniotomie. Managementul angiofibromului nazofaringian a fost întotdeauna privit ca o provocare pentru chirurgii ORL.

Kamel et al., în 1996, a descris pentru prima dată abor­da­rea endoscopică transnazală pentru AFJ. În acel studiu, tumorile eligibile pentru intervenţia chi­rur­gi­ca­lă endoscopică au fost limitate la tumorile lo­ca­li­zate la nivelul rinofaringelui, cavităţii nazale, et­moi­dale şi în sinusurile sfenoidale (Radkowski IA)⁽⁶⁾.

În zilele noastre, chirurgia endoscopică este metoda de elecţie pentru AFJ de dimensiuni mici şi mijlocii, dar este utilizată şi pentru tumorile mari care se extind la fosa pterigopalatină şi în fosa infratemporală⁽³⁾. De asemenea, extensia intracraniană nu mai este o contraindicaţie absolută. Rezecţia endoscopică oferă mai multe avantaje faţă de tehnicile chirurgicale tradiţionale, prin evitarea inciziilor faciale şi distrucţii osoase minimale. Aceste manevre clasice de abord pot conduce la asimetrie de creştere a feţei atunci când sunt efectuate la adolescenţi⁽⁵⁾. Endoscoapele, de asemenea, permit o vedere largă în câmpul operator prin utilizarea opticilor angulate.

În acest articol prezentăm cazul unui copil în vârstă de 10 de ani, care este adus la spital pentru obstrucţie nazală progresivă, predominant dreaptă, cvasicompletă, respiraţie orală şi epistaxis recurent.

Examenele CT şi IRM cerebral şi cervical cu sub­stan­ţă de contrast (Clinica Neuroaxis, dr. Emilia Diaconu) evidenţiază un proces inlocuitor de spaţiu, începând în fosa pterigopalatină dreaptă, devenind procident în cavum şi în apertura choanală posterioară dreaptă, intrând în fosa nazală dreaptă, între sept şi coada cornetelor mijlociu şi inferior. Porţiunea de tumoră din fosa pterigopalatină are 8,7 mm anteroposterior, 18 mm craniocaudal şi 11 mm în plan coronal (practic, se mulează pe toată fosa pterigopalatină). Erodează peretele posterior al sinusului maxilar drept, craniocaudal, fără a invada sinusul. Posterior, atrofiază prin presiune osul compact al corpului apofizei pterigoide, lărgind fosa, iar posterior şi cranial erodează baza craniului, distruge canalul vidian (dar păstrează peretele său cranial, nu invadează în endocraniu), deschide peretele inferolateral al sinusului sfenoidal şi bombează 5-7 mm intrasinuzal. Nu ajunge la foramen ovale (păstrează un lizereu osos de 3 mm, de demarcaţie). Păstrează peretele osos al foramen rotundum; ajunge la limita fisurii orbitare inferioare, fără a o invada, şi respectă apexul orbitar. Por­ţiunea aceasta, placată la peretele lateral drept al ca­vumului, care merge în fosa nazală, are diametrele maxime de 30 mm anteroposterior, 12 mm grosime în fosă şi încă 10 mm invazie intraosoasă în baza craniului/aripa mare sfenoidală dreaptă, iar diametrul maxim cranio­caudal al formaţiunii procidente în cavum este de 31 mm (figurile 1 şi 2).
 

La injectarea dinamică cu protocol de angiografie se constată alimentarea formaţiunii direct din artera maxilară internă dreaptă, la intrarea acesteia în fosa pterigopalatină. Aspectul angio-RM pledează pentru angiofibrom nazofaringian juvenil. Conform examenului clinic ORL, al examenului endoscopic şi  al examenelor radiologice, luăm în considerare stadiul Radkowski IIB.

Sub AG-IOT se practică arteriografie cu substanţă de contrast cap şi gât (Spitalul AngioLife, dr. Dima Ştefăniţă) şi embolizarea prin cateterizare a arterelor maxilare interne dreaptă şi stângă (aferente bilaterale).

La 48 de ore de la embolizare, se intervine chirurgical. Inspecţia endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidenţă o formaţiune tumorală voluminoasă, de consistenţă fermă, moderat sângerândă la palpare, care îşi are originea în fosa pterigopalatină dreaptă, ocupă jumătatea posterioară a fosei nazale drepte şi prolabează printre cornetul nazal mijlociu şi cel inferior la nivelul rinofaringelui, pe care îl ocupă cvasicomplet; ţesut limfoid rinofaringian uşor hipertrofic (figura 3).
 

Se decide şi se practică  rezecţia jumătăţii inferioare a cornetului nazal mijlociu drept şi a jumătăţii posterioare a cornetului nazal inferior drept, în vederea facilitării abordului endoscopic al fosei pterigopalatine. Se practică maxilectomie medială dreaptă tip I B, etmoidectomie anteroposterioară dreaptă şi sfenoidotomie dreaptă prin ablaţia rostrumului sfenoidal şi a peretelui intersinuzal, cu evidenţierea unui contingent tumoral situat în sinusul sfenoidal drept. Se abordează endoscopic, sub controlul opticii, la 70 de grade, sinusul maxilar drept şi se constată liza parcelară a peretelui posterior sinuzal prin compresie tumorală. Se pătrunde în fosa pterigopalatină şi se practică disecţia formaţiunii tumorale, foarte aderentă la structurile din jur. Se identifică artera maxilară internă, se izolează şi se practică ligatura endoscopică a acesteia cu fir neresorbabil 2-0 Ethilon (figura 4). Se ablează complet formaţiunea tumorală din fosa pterigopalatină, fosa nazală, rinofaringe şi sinusul sfenoidal.
 

Ligatura endoscopică a arterei maxilare interne este o manevră facilă, dacă se reuşeşte disecţia şi expunerea originii tumorale⁽¹⁾. Totuşi, în cazul de faţă, arteriografia a decelat anastomoze aberante şi vascularizaţia AFJ prin aferenţe din artera maxilară internă contralaterală⁽¹⁰⁾. În aceste condiţii, manevra de embolizare rămâne de elecţie şi absolut necesară, dar firul de ligatură poate facilita decolarea originii tumorale din fosa pterigopalatină. Hemostază eficientă intraoperatoriu, prin cauterizare monopolară şi bipolară 15-30 W (figura 5).
 

Lavaj cu soluţie de Axetine® la nivelul ambelor fose nazale. Pacientul nu necesită tamponament nazal anterior.

Examenul CT cu substanţă de contrast efectuat ime­diat postoperatoriu confirmă excizia integrală a angiofibromului (figurile 6-9). Examen IHC: angiofibrom juvenil WHO/IARC ICD-O: 9160/0.
 

Principalul progres în tratamentul AFJ este introducerea abordării endoscopice. Aceasta permite rezecţia completă a leziunii, cu morbiditate scăzută. Nivelul hemoragiei intraoperatorii, durata spitalizării, complicaţiile chirurgicale şi chiar rata de recurenţă pot fi reduse semnificativ în acest fel. Embolizarea preoperatorie a pacienţilor, dacă este făcută de un expert radiolog intervenţional cu experienţă, poate scădea dramatic rata hemoragiilor intraoperatorii. Considerăm că abordarea endoscopică pentru rezecţia AFJ este modalitatea chirurgicală de elecţie pentru tumorile în stadiile I până la IIIA ale sistemului de stadializare Radkowski.  

Corresponding author: Bogdan Mocanu, e-mail: bogdan@drmocanu.ro

CONFLICT OF INTEREST: none declared.

FINANCIAL SUPPORT: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.