1st March 2019

Session I. Clinical and imagistic anatomy of outer and middle ear

Dezvoltarea embriologică a urechii medii şi a urechii externe

Embryologic development of the middle and outer ear

Ioan Bulescu
Universitate de Medicină şi Farmacie „Carol Davila”, Bucureşti, Disciplina de Anatomie, medic specialist ORL

Dezvoltarea urechii medii cunoaşte mai multe etape, iar componentele sale se dezvoltă din structuri embriologice diferite. Dezvoltarea embriologică este strâns legată de dezvoltarea capului şi a gâtului, atât de la nivelul proenteronului, cât şi de la nivelul arcurilor branhiale. Lanţul osicular se formează din cartilajele primelor două arcuri branhiale, iar muşchii urechii medii se dezvoltă din mezodermul acestor două arcuri branhiale. Cavitatea timpanică se dezvoltă din primul reces faringian, ea rămânând conectată cu faringele prin recesul tubo-timpanic, viitoarea tubă auditivă. Urechea externă se formează diferit, din mai multe structuri, la începutul lunii a treia de viaţă intrauterină. Meatul acustic extern se dezvoltă din partea dorsală a primului reces faringian, iar pavilionul auricular începe să se dezvolte sub forma a şase proeminenţe mezenchimale care ulterior vor fuzio­na. Dezvoltarea membranelor timpanice este complexă, având o foiţă epitelială externă care derivă din ectodermul meatului acustic extern, o foiţă epitelială internă care derivă din endodermul cavităţii timpanice şi un strat intermediar conjunctiv. Cunoaşterea dezvoltării urechii medii şi externe stă la baza înţelegerii mecanismelor de apariţie a malformaţiilor urechii externe şi medii, dar şi a morfologiei şi funcţiei la adult.

Cuvinte-cheie: embriologie, ureche, cutia timpanului, lanţ osicular

The development of the middle ear crosses several stages, while its components derive from different embryologic structures. The developmental process is closely related to the development of the head and neck region, especially the foregut and pharyngeal arches. The ossicle chain derives from the cartilages of the first two pharyngeal arches, while the muscles of the middle ear develop from the mesenchyme of these two arches. The tympanic cavity evolves from the first pharyngeal pouch and remains connected to the pharyngeal cavity trough the tubo-tympanic recess, the future Eustachian tube. The external ear develops from different structures at the beginning of the third month of intrauterine life. The external auditory meatus evolves from the dorsal aspect of the first pharyngeal pouch, while the auricular cartilage derives from six mesenchyme auricular hillocks, which will fusion further on. The development of the tympanic membrane is complex, since it has an outer layer deriving from the ectoderm of the external auditory meatus, an inner layer evolving from the endoderm of the tympanic cavity and also a intermediary conjunctive layer. The knowledge of the middle and external ear development is a key to understanding outer and middle ear malformations, and also in understanding the normal morphology and function in adults.

Keywords: embriology, ear, tympanic cavity, ossicular chain

Protezarea auditivă la copiii cu hipoacuzie de transmisie persistentă – unilaterală/bilaterală

Hearing aid in children with persistent conductive hearing loss – unilateral/bilateral

Sebastian Cozma1,2, Oana Bitere1,2, Cristian Mârţu1,3, Raluca Olariu1, Luminiţa Rădulescu1,3
1. Universitatea de Medicină şi Farmacie „Grigore T. Popa”, Iaşi, România; 2. Compartimentul de Audiologie, Spitalul Clinic de Recuperare, Iaşi, România; 3. Clinica ORL, Spitalul Clinic de Recuperare, Iaşi, România

Cele mai multe hipoacuzii de transmisie persistente la copii pot fi congenitale (malformaţii) sau dobândite, prin otite medii sau externe cronice şi prin patologia traumatică a urechii. În perioada de sugar şi de copil mic, auzul joacă un rol extrem de important în dezvoltarea limbajului, la fel ca şi în dezvoltarea psihoeducaţională şi psihosocială. Hipoacuzia de transmisie persistentă are un impact diferit asupra acestor procese evolutive în funcţie de severitatea ei, având consecinţe mai puţin importante în cazul hipoacuziei de transmisie uşoară unilaterală până la disfuncţii semnificative în cazul hipoacuziei de transmisie bilaterală de formă medie. În scopul de a evita aceste posibile consecinţe negative, hipoacuzia de transmisie persistentă trebuie identificată şi tratată cât mai devreme posibil. Alegerea tipului de protezare auditivă depinde de gradul hipoacuziei şi de cauza acesteia. Oricând este posibil, prima opţiune trebuie să fie protezarea auditivă convenţională, care este neinvazivă. Pacienţii care au contraindicaţii pentru aceasta (malformaţii ale urechii externe sau infecţii cronice ale urechii externe ori medii) pot fi candidaţi pentru protezele auditive implantabile.

Cuvinte-cheie: protezare auditivă, hipoacuzie de transmisie, copii

The most persistent conductive hearing loss in children can be congenital (malformations) or aquired, by chronic middle otitis or external and middle ear trauma. The hearing during infancy and childhood has an extremely important role in speech development, as well as in psychoeducational and psychosocial development. The persistent conductive hearing loss has different impact on these processes depending on the severity, from less important consequences for unilateral mild conduction hearing loss, to more serious disfunctions for moderate bilateral conductive hearing loss. In order to avoid potential negative consequences, the persistent hearing loss has to be identified and treated as soon as possible. The hearing aid choice depends on the degree and the cause of hearing loss. If possible, the first option should be the noninvasive conventional hearing aid. The patients with contraindication for conventional devices (external ear malformations, chronic external or middle ear infections) can be successfully treated by implantable hearing aids.

Keywords: hearing aid, conductive hearing loss, children

Potenţialele auditive de trunchi cerebral cu specificitate frecvenţială în evaluarea pediatrică

Frequency-specific auditory brainstem responses (ABR) for pediatric assessment

Andy J. Beynon
Head Vestibular & Auditory Evoked Potential Lab - ENT Department. UMC Nijmegen, A/Professor at Radboud University of Nijmegen, Netherlands

The use of broadband level-specific (LS) chirps in air-conducted (AC) and bone-conducted (BC) ABR recordings evoke more prominent and recognizable evoked potential (EP) wave forms and therefore shorter test times regarding determining auditory thresholds, especially of importance during pediatric and newborn hearing testing. Broad-band (BB) and narrow-band (NB) LS-chirps are used to discern conductive from otoneurological lesions. Besides, responses are specifically dependent from stimulus polarity changes and frequency. Chirp-ABR sensitivity and specificity show significant latency changes for 500Hz/1kHz stimuli with different polarities, thus supporting the use of condensation/rarefaction instead of (only) alternating stimulation when interpreting EP data. Recent research data with Bone-Conducted (B81) chirp stimulation show a high clinical feasibility and reveal complementary information to standard AC-ABR, especially in children with conductive losses, such as those with outer ear atresias. The role of the clinical diagnosing of the unilateral atresia will be addressed.

Keywords: broadband level-specific (LS) chirps, Bone-Conducted (B81) chirp stimulation, conductive hearing loss

Session II. Non-suppurative middle ear pathology

Protocolul terapeutic pe termen lung pentru otita seroasă recurentă a copilului

Long-term therapeutic protocol of recurrent middle ear effusion in children

D.C. Gheorghe
Secţia ORL, Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii „M.S. Curie”, Bucureşti, UMF „Carol Davila”, Bucureşti, România

Otita medie seroasă este cea mai frecventă patologie a copilu­lui care se prezintă pentru o afecţiune ORL. Majoritatea sunt patologii acute sau recurente, dar există şi cazuri de afectare cronică. Obiective. Discutarea diferitelor cauze care ar putea explica recidiva otitei seroase şi posibile măsuri terapeutice ce decurg din acestea. Materiale şi metodă. 157 de cazuri au fost monitorizate, pe o perioadă de un an, cu observarea evoluţiei în funcţie de protocolul terapeutic aplicat. Rezultate. 39 de cazuri au răspuns favorabil la tratamentul medical cu corticosteroizi intranazali; 95 de cazuri s-au vindecat după adenoidectomie ca procedură izolată; 23 de cazuri au necesitat şi alte proceduri chirurgicale – timpanostomia. Complicaţiile legate de procedurile chirurgicale au fost menţionate. Concluzii. Nu există o soluţie unică valabilă pentru toate cazurile de otită seroasă recidivantă la copil. Majoritatea necesită o abordare individuală, luând în consideraţie mai mulţi factori: vârsta, posibile malformaţii, dimensiunile conductului auditiv extern, contextul social.

Cuvinte-cheie: otită medie seroasă, adenoidectomie, timpanostomie, abordare individuală

Otitis media with effusion is the most frequent pathology found in children who seek medical care in ENT departments. Most of them come as acute, recurrent, but also with chronic disease of the middle ear. Objectives. To discuss the possible conditions that explain the recurrent middle ear effusion and to present the therapeutic means to cure the disease. Materials and method. A total of 157 cases of recurrent otitis media were retrospectively analyzed, during a one-year period, recording the management protocol and the follow-up. Results. Thirty-nine cases responded well to the medical regimens using intranasal corticosteroids; 95 cases were cured by adenoidectomy alone; 23 cases needed more surgical procedures – tympanostomy tube placement. The complications related to surgery were recorded. Conclusions. No single protocol could solve all recurrent middle ear effusions in children. Most of the cases need individual approach, taking into consideration some factors: age, possible malformations, dimensions of the ear canal, the social context.

Keywords: otitis media with effusion, adenoidectomy, tympanostomy tube, individual approach

Hipoacuzia de transmisie sindromică

Syndromes with conductive hearing loss

Luminiţa Rădulescu, Cristian Mârţu, Corina Butnaru
Universitatea de Medicină şi Farmacie „Grigore T. Popa”, Iaşi, România

Copiii cu surditate de transmisie congenitală permanentă au dificultăţi în dezvoltarea vorbirii. Din fericire, tulburările auditive pot fi suspicionate ori de câte ori surditatea copilului este însoţită de alte anomalii vizibile care compun diferite sindroame. Surditatea de transmisie congenitală permanentă este secundară atreziilor conductului auditiv extern sau malformaţiilor urechii medii. De regulă, ori de câte ori se observă o malformaţie a urechii externe, este obligatorie verificarea integrităţii urechii medii. În majoritatea cazurilor, surditatea de transmisie sindromică este asociată cu anomalii craniofaciale precum sindromul Treacher-Collins, sindromul Crouzone, sindromul Apert etc., dar poate fi asociată şi cu alte malformaţii, cum ar fi cele cardiace sau renale (sindromul CHARGE, sindromul Alport, sindromul Down etc.). Din păcate, există şi unele sindroame mai puţin cunoscute care asociază hipoacuzia de transmisie, de aceea este important ca specialistul ORL să le cunoască pentru a trata surditatea în timp util.

Cuvinte-cheie: hipoacuzie de transmisie, sindrom

Children with congenital permanent conductive deafness have difficulties in speech development. Fortunately, at least, hearing impairment can be presumed whenever the child’s deafness is accompanied by other visible known anomalies composing different syndromes. Congenital permanent conductive deafness is secondary to external ear canal atresia or with malformations of the middle ear. As a rule, whenever an external ear malformation is observed, it is mandatory to check for the integrity of the middle ear. In the majority of cases, syndromic conductive deafness is associated with craniofacial anomalies like in Treacher-Collins syndrome, Crouzone syndrome, Apert syndrome etc., but may be associated with other malformations such as heart or kidney malformations (CHARGE syndrome, Alport syndrome, Down syndrome etc.). Unfortunately, there are also some less known syndromes that associate conductive hearing loss, hence the importance for the ENT specialist to know them in order to treat deafness in a timely manner.

Keywords: conductive hearing loss, syndromic

Actualităţi în chirurgia endoscopică a urechii

Update on ear endoscopic surgery

Vlad Budu
Universitatea de Medicină şi Farmacie „Carol Davila”, Bucureşti, Institutul de Fonoaudiologie şi Chirurgie Funcţională ORL „Prof. Dr. D. Hociotă”, Bucureşti, România

Chirurgia endoscopică a urechii a început să câştige din ce în ce mai mulţi adepţi printre chirurgii otologi, reprezentând o alternativă viabilă a intervenţiilor efectuate sub microscop în cazuri selectate. Chirurgia endoscopică a urechii nu reprezintă numai o tehnică de abord prin conductul auditiv extern, ci redefineşte conceptul de chirurgie funcţională, cu scopul de a menţine şi restaura anatomia şi fiziologia cât mai aproape de normal. În lucrarea de faţă sunt trecute în revistă indicaţiile şi tehnicile chirurgicale endoscopice ce vizează patologia urechii (externe, medii şi chiar interne), insistând asupra avantajelor şi dezavantajelor fiecărei intervenţii în parte, comparativ cu tehnicile chirurgicale consacrate.

Cuvinte-cheie: chirurgie otică endoscopică, chirurgie funcţională

In the last years, endoscopic ear surgery has gathered around a lot of followers among ear surgeons, representing, in selected cases, an effective alternative to microscope techniques. Endoscopic surgery of the ear is not simply a technique for performing surgery through the external auditory canal, but it represents the introduction of the concept of functional surgery in order to maintain or restore the anatomy and physiology of the ear as close as possible to the normal condition. In this paper, the author points out the indications and the surgical endoscopic techniques, focusing on the pros and cons of each surgical approach compared to the established surgical ear interventions.

Keywords: otologic endoscopic surgery, functional surgery, pros and cons

Session III. Suppurative middle ear pathology

Criterii diagnostice şi principii terapeutice în tromboflebita de sinus venos lateral din otomastoiditele supurate

Diagnostic criteria and therapeutic principles in venous lateral sinus thrombophlebitis from suppurative otic mastoiditis

Elena Ioniţă1, Iulică Ioniţă1, Florin Anghelina2, Sorin Mircea Ciolofan2, Carmen-Aurelia Mogoanţă2, Ramona Mălin2, Eduard-Andrei Gheorghe1, Maria Manuela Guţă1
1. Clinica ORL, Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă din Craiova, România; 2. Clinica ORL, Universitatea de Medicină şi Farmacie din Craiova, România.
Toţi autorii au avut contribuţie egală la realizarea acestei lucrări. 

Scopul lucrării. Evidenţierea gravităţii infecţiei otomastoidiene complicate cu tromboflebita sinusului venos lateral şi a implicării terapeutice de urgenţă. Obiectivele lucrării. Corelaţia semnelor clinice, paraclinice de laborator şi ima­gistice pentru stabilirea diagnosticului de otomastoidită şi tromboflebită de sinus venos lateral au impus efectuarea de urgenţă a tratamentului medicamentos şi chirurgical pentru suprimarea infecţiei. Materiale şi metodă. Bolnavii internaţi în clinica ORL în perioada 2009-2015 şi diagnosticaţi cu tromboflebită (nouă cazuri, dintre care trei au fost copii). Rezultate şi discuţii. Din cele 196 de cazuri de otomastoidită cronică colesteatomatoasă operate, doar nouă bolnavi au avut tromboflebită de sinus venos lateral (4,5%). Otoreea fetidă, hemicrania şi falsa hiperleucocitoză au determinat explorare CT craniană pentru evidenţierea tromboflebitei de sinus venos lateral în opt cazuri. Într-un singur caz – un copil în vârstă de 3 ani, febril, cu stare generală gravă şi timpane integre – examenul RMN a stabilit tromboza sinusului venos lateral şi supuraţia mastoidiană. Tratamentul de care au beneficiat toţi bolnavii a constat în antibioterapie, corticoterapie pe cale generală şi intervenţie de urgenţă asupra focarului mastoidian şi sinuzal (îndepărtarea trombusului, permeabilizare, tamponament de excludere). Toţi pacienţii au avut evoluţie favorabilă. Concluzii. Chiar dacă este rar întâlnită, tromboflebita de sinus venos lateral din cadrul otomastoiditei supurate este o afecţiune gravă, iar diagnosticarea şi tratamentul chirurgical aplicat de urgenţă sunt benefice pacienţilor în majoritatea cazurilor.

Cuvinte-cheie: otomastoidită supurată, tromboflebită de sinus venos lateral, tratament chirurgical de urgenţă

Purpose of the paper. To highlight the complication of otic mastoid infection with venous lateral sinus thrombophlebitis, and to present the emergency therapeutic involvement. Objectives of the paper. The correlation of clinical signs, laboratory and imaging paraclinics for the diagnosis of otic mastoiditis and venous lateral sinus thrombophlebitis necessitated emergency medical and surgical treatment for the suppression of the infection. Materials and method. Patients admitted to the ENT clinic during 2009-2015 and diagnosed with thrombophlebitis (nine cases, of which three were children). Results and discussion. Out of the 196 cases of chronic cholesteatoma otic mastoiditis, only nine patients had venous lateral sinus thrombophlebitis (4.5%). Fetid otor­rhea, hemicrania and false hyperleukocytosis led to CT scanning to detect the venous lateral thrombophlebitis in eight cases. In one case – a 3-year-old child, feverish, with severe-general condition, with unaffected eardrums – the MRI exam established the venous lateral thrombosis and mastoid suppuration. The treatment of all patients was represented by antibiotics and corticosteroid therapy, and emergency surgical intervention on the mastoid and sinus outbreaks (thrombus removal, permeabilization, exclusion plugging). All patients evolved favorably. Conclusions. Even though rarely, venous lateral sinus thrombophlebitis from suppurative otic mastoiditis is a serious disease, and the diagnosis and emergency surgical treatment are beneficial to patients in most cases.

Keywords: suppurative otic mastoiditis, venous lateral sinus thrombophlebitis, emergency surgical treatment

Rolul examenului imagistic în chirurgia otitelor medii supurate cronice

The role of imaging examination in chronic otitis media surgery

Alma Aurelia Maniu, Mirela Stamate, Peter Ujvary, Cristina Blebea, Violeta Necula
Departamentul ORL, Universitatea de Medicină şi Farmacie „Iuliu Haţieganu”, Cluj-Napoca, România

Computer-tomografia (CT) cu rezoluţie înaltă este exa­minarea imagistică de elecţie pentru patologia supurativă cronică a urechii medii şi în special pentru colesteatom. Aceasta poate evidenţia extinderea leziunii, distrucţiile osi­culare şi eroziuni ale osului labirintic sau ale tegmenului dural. Diagnosticul se bazează pe prezenţa unei mase tisulare omogene, cu o arie focală de distrucţie osoasă. Cu toate acestea, CT-ul cu rezoluţie înaltă nu oferă un diagnostic precis, deoarece nu poate diferenţia colesteatomul de ţesutul de granulaţie, de secreţii mucoide sau de ţesut fibros. Rezonanţa magnetică (RMN) cu substanţă de contrast evidenţiază mai bine ţesutul moale. Deşi această examinare poate fi utilă în anumite circumstanţe pentru diagnosticul complementar al colesteatomului, nu oferă informaţii mai precise în ceea ce priveşte diferenţierea unui ţesut de granulaţie faţă de coles­teatom şi în special postoperatoriu, când există suspiciunea de recidivă. Studiile recente au arătat că RMN-ul cu difuzie lentă este sensibil pentru diagnosticul de colesteatom. Astfel, apariţia unui hipersemnal la RMN-ul cu difuzie lentă are o predicţie de 100% pentru diagnostic. Această lucrare prezintă avantajele şi dezavantajele folosirii anumitor metode de exa­minare imagistică în cazul otitelor medii supurate cronice, exemplificate prin cazuri clinice.

Cuvinte-cheie: CT cu rezoluţie înaltă, otită medie cronică, colesteatom, RMN cu difuzie lentă

High-resolution CT is the method of choice for imaging of the middle ear, particularly in cholesteatoma patients. In patients with recurrent cholesteatoma, high-resolution CT can show the extent of tumor tissue in relation to the ossicles, the labyrinthine structures, the epitympanic space, and the mastoid process. Osseous destructions are also reliably depicted. The diagnosis is based on the disclosure of a non-dependent, homogenous soft tissue mass with a focal area of bone destruction. However, if a soft-tissue mass in the middle ear is seen on high-resolution CT, the diagnosis of the mass is not very accurate, because cholesteatoma, mucoid secretion, granulation tissue, fibrous tissue, and cholesterol granuloma cannot be differentiated from one another on high-resolution CT. Magnetic Resonance Imaging (MRI) using standard T1- and T2-weighted sequences shows tissues better than high-resolution CT. Therefore, in some cases, MRI plays an important complementary role to high-resolution CT in the preoperative diagnostic workup. However, MRI with standard T1- and T2-weighted pulse sequences frequently fails to allow the differentiation of cholesteatoma from other soft tissues or mucoid secretions, particularly in patients who have undergone middle ear surgery. Recent studies of diffusion-weighted MRI show that it is sensitive to cholesteatoma. High signal intensity on a diffusion weighted sequence and a soft-tissue mass seen on conventional MRI sequences have a positive predictive value of 100% for cholesteatoma. This paper presents the advantages and disadvantages of using different imaging examination methods in chronic otitis media, exemplified with clinical cases.

Keywords: high-resolution CT, chronic otitis media, cholesteatoma, diffusion-weighted MRI

Este tratamentul chirurgical al otitei medii supurate cronice neapărat necesar?

Surgery in CSOM: must we do it?

Horaţiu Ştefănescu, Alin Marin, Stelian Lupescu, Caius Doros, Nicolae Balica, Delia Trales, Delia Horhat, Mihaela Prodea, Eugen Boia, Karina Marin, Mărioara Poenaru
Clinica ORL Timişoara, Universitatea de Medicină şi Farmacie „Victor Babeş”, Timişoara, România

Otita medie supurată cronică este nu numai o cauză majoră de hipoacuzie, ci şi o povară atât pentru pacient, cât şi pentru medical curant. Tratamentul medical este şi el util, mai ales ca tratament local. Acesta trebuie să urmărească trei obiective: alegerea picăturilor de antibiotic cu cea mai mare eficienţă, toaleta auriculară riguroasă şi frecvenţa şi controlul ţesutului de granulaţie. Majoritatea acestor tratamente sunt nesatisfăcătoare pe termen lung, deoarece nu recuperează hipoacuzia, nu refac membrana timpanică, nu previn formarea sechelelor şi nu permit sporturile acvatice. În schimb, chirurgia poate rezolva problemele menţionate. Varietatea de procedee chirurgicale aflate la dispoziţia noastră nu este neapărat un lucru bun; ea denotă o patologie complexă, dificil de abordat, precum şi inabilitatea noastră – cel puţin deocamdată – de a o rezolva complet pe termen lung. Combinaţia de leziuni active şi inactive prezente în majoritatea cazurilor de otită medie cronică supurată face ca demersul nostru terapeutic să fie de obicei doar parţial satisfăcător. Obiectivul intervenţiei chirurgicale este dublu: pe de o parte, îndepărtarea completă a leziunilor, iar pe de altă parte, reconstrucţia anatomică şi funcţională a urechii medii. Din păcate, cele două obiective se influenţează negativ unul pe celălalt, dar ambele sunt obligatorii şi se pot realiza, de obicei, în cadrul unei singure şedinţe operatorii. Reconstrucţia lanţului osicular ca parte a reconstrucţiei urechii medii se poate realiza şi într-o altă intervenţie, stadializarea fiind necesară atunci când condiţiile locale o impun. Vom exemplifica prin două cazuri, unul operat într-un singur timp, iar celălalt operat stadializat, insistând asupra avantajelor şi dezavantajelor fiecărei tehnici.

Cuvinte-cheie: otită medie supurată cronică, tratament chirurgical, stadializare, reconstrucţie timpano-osiculară

Chronic suppurative otitis media (CSOM) is a major cause of acquired hearing impairment and a burden for both the patient and the doctor. The medical treatment can be useful. The patients with chronic suppurative otitis media respond more frequently to topical therapy than to systemic therapy. The successful topical therapy consists of three important components: selection of an appropriate antibiotic drop, regular aggressive aural toilet, and control of granulation tissue. Most approaches to medical treatment have been unsatisfactory in the long term, as they did not restore the hearing, did not prevent the evolution to sequela and did not allow watersports. Surgery can solve all the aforementioned problems. The variety of surgical procedures at our disposal is not necessarily a good thing; it shows the complexity of the disease and our inability to so far handle it in the right way. Even without the presence of the cholesteatoma, the combination of active and inactive lesions in chronic suppurative otitis media transforms this kind of surgery into a very demanding endeavor. The surgical purpose is twofold: the eradication of the disease and restoring the middle ear anatomy and functions. Usually, this can be achieved in one-stage surgery. The reconstruction of the ossicular chain can be staged if the local conditions after the eradication of the disease are not favorable. We present two examples: a one-stage surgery and a two-stage surgery for chronic suppurative otitis media with the reconstruction of the middle ear, emphasizing the pros and cons of each procedure.

Keywords: chronic suppurative otitis media, surgical treatment, staging, reconstruction of the eardrum and ossicular chain

Timpanoplastia endoscopică

Endoscopic tympanoplasty

Silviu Albu, Veronica Trombiţaş, Anda Apostol
Departamentul ORL II, Universitatea de Medicină şi Farmacie „Iuliu Haţieganu”, Cluj-Napoca, România

Obiectivul acestui studiu este de a prezenta conceptul miringoplastiei şi osiculoplastiei sub control endoscopic. Conceptul metodei este prezentat, iar comparaţia cu tehnica clasică sub control microscopic este pe larg prezentată. Avantajele şi limitele metodei endoscopice sunt şi ele pe larg prezentate. Cazuri clinice sunt, de asemenea, expuse. În concluzie, timpanoplastia endoscopică transcanal poate reprezenta o alternativă terapeutică pentru cazuri selecţionate de pacienţi otologici.

Cuvinte-cheie: endoscopie, membrană timpanică, cartilaj, defect osicular

The objective of this study is to present the concept of myringoplasty and ossiculoplasty under endoscopic control. We present the method’s concept, comparing it extensively with the classical method under microscopic control. We also present at length the benefits and limits of the endoscopic method, and some clinical cases. In conclusion, transcanal endoscopic tympanoplasty can be a therapeutic alternative in selected casess of otologic patients.

Keywords: endoscopy, tympanic membrane, cartilage, ossicular defect

Cum diagnosticăm vertijul şi ameţeala. Diferenţierea vertijului periferic şi central: tips and tricks

How to diagnose vertigo and dizziness and to differentiate peripheral from central vertigo: tips and tricks

Michael Strupp
Department of Neurology and German Center for Vertigo and Balance Disorders

Vertigo and dizziness are among the most frequent presenting symptoms, not only in neurology. The lifetime prevalence is about 20% to 30%(4). More than 50% of the acute cases are caused by a central lesion and most of these patients present with isolated vertigo or dizziness. The key to the diagnosis and differential diagnosis between central and peripheral vertigo and dizziness is the patient’s history and the bedside examination even without laboratory examinations(1). It is important to keep in mind that the diagnosis of a peripheral vestibular disorder is always a diagnosis of exclusion.

Patient’s history. Important criteria for differentiating between the various vertigo syndromes are the “triple TA’s”:

a. The time course of symptoms. Depending on the temporal course, three forms of vertigo syndrome can be differentiated: 1) vertigo attacks, e.g., benign paroxysmal positional vertigo (BPPV), Menière’s disease and vestibular migraine; 2) acute spontaneous vertigo lasting for days, i.e., acute vestibular syndrome, e.g., acute unilateral vestibulopathy, brainstem or cerebellar infarction and 3) symptoms lasting for months or years, e.g., bilateral vestibulopathy and functional vertigo.

b. The type of vertigo/dizziness: spinning vertigo (e.g., acute unilateral vestibulopathy) or postural dizziness (e.g., functional dizziness) or light-headedness (e.g., medication intoxications).

c. Trigger/exacerbation of symptoms: rest (e.g., vestibular neuritis), walking (e.g., bilateral vestibulopathy), head turning (e.g., vestibular paroxysmia), head positioning (e.g., benign paroxysmal positional vertigo), or in certain social situations (e.g., phobic postural dizziness).

d. Accompanying symptoms, in particular symptoms arising from the brainstem or cerebellum, the ear or typical of migraine.

Clinical examination of the vestibular system. For the clinical examination of the vestibular system, five important tests are available:

1. The assessment of spontaneous nystagmus by the M glasses(5). This allows a differentiation between a peripheral vestibular spontaneous (which is typically suppressed by visual fixation) and a central fixation nystagmus.

2. Head impulse test. This simple bedside test should be performed in every patient with vertigo or dizziness. It allows the diagnosis of a unilateral and bilateral peripheral vestibular deficit. It also helps to differentiate between central and peripheral lesions: if a patient has an acute nystagmus and the HIT is normal, the nystagmus is most likely caused by a central lesion.

3. Subjective visual verticality. It indicates an acute lesion of peripheral or central graviceptive pathways, and is one of the four components of the ocular tilt reaction (see below).

4. Positioning manoeuvres to diagnose BPPV of the posterior or horizontal canal.

5. Romberg test/gait analysis with eyes open and closed which indicates a sensory deficit, either vestibular or somatosensory.

Clinical examination of the ocular motor system. A careful and systematic neuro-ophthalmological exam is mandatory(6), especially to differentiate between central and peripheral vestibular disorders. Since the disorders underlying vertigo are often combined with disturbances of the ocular motor system due to anatomical proximity, the examination of the different types of eye movements is mandatory.

a. Examination of the eyes in nine different positions. One has to determine the ocular alignment, fixation deficits, spontaneous or fixation nystagmus, the range of movement, and disorders of gaze-holding abilities. In the primary position one should look for periodic eye movements, such as horizontal-rotatory nystagmus as in acute vestibular neuritis, upbeat nystagmus in brainstem lesions or downbeat nystagmus most often caused by a bilateral dysfunction of the flocculus.

b. Gaze-evoked nystagmus. Horizontal gaze-evoked nystagmus can indicate a structural lesion in the area of the brainstem or ce­re­bellum. Isolated vertical gaze-evoked nystagmus is observed in midbrain lesions involving the Interstitial Nucleus of Cajal (INC).

c. Clinical examination with the M glasses(5) to differentiate peripheral spontaneous nystagmus from central fixation nystagmus. Spontaneous nystagmus indicates a tone imbalance of the VOR; if it is caused by a peripheral lesion – as in vestibular neuritis –, the nystagmus is typically damped by visual fixation because the central structures in brainstem and cerebellum are intact to suppress nystagmus.

d. Ocular tilt reaction. An ocular tilt reaction indicates a lesion of peripheral or central graviceptive pathways. It consists of one or more of the following components: displacement of the subjective visual vertical, skew deviation (or vertical divergence), ocular torsion and head-tilt. In particular, a skew deviation indicates a central lesion(2,3).

e. Examination of saccades. The velocity, accuracy, and the conjugacy of the saccades should be noted. Slowing of horizontal saccades is generally observed in brainstem lesions; there is often a dysfunction of the ipsilateral paramedian pontine reticular formation (PPRF). Slowing of vertical saccades indicates a midbrain lesion in which the nucleus of the rostral interstitial medial longitudinal fascicle (riMLF) is involved. Hypermetric saccades, which can be identified by a corrective saccade back to the object, indicate lesions of the cerebellum or the cerebellar pathways.

On the basis of five clinical signs (vertical divergence, central fixation nystagmus, gaze-evoked nystagmus, normal head impulse test, patient not able to stand unaided), the clinical examination is able to differentiate between acute central and peripheral vestibular syndromes with a sensitivity and specificity of over 90%(2).

Keywords: vertigo, patient’s history, clinical examination of the vestibular system, clinical examination of the ocular motor system

Tratamentul farmacologic al vertijului şi ameţelii

Pharmacotherapy of vertigo and dizziness

Michael Strupp
Department of Neurology and German Center for Vertigo and Balance Disorders

For the pharmacotherapy of vertigo and dizziness there are basically eight groups of drugs that can be used (the eight ‘A’s): antiemetics; anti-inflammatory; anti-menières, and anti-migraineous medications; anti-depressants; anti-convulsants, aminopyridines and acetyl-DL-leucine.

Peripheral vestibular disorders.

Acute unilateral vestibulopathy (“vestibular neuritis”). A prospective randomized placebo-controlled study (on 141 patients) showed that methylprednisolone alone significantly improved the recovery of peripheral vestibular function in patients with vestibular neuritis, whereas valacyclovir did not(1). These findings are supported by a recent trial(2). To reduce symptoms and to improve central compensation, a four-week treatment with betahistine of >48 mg tid. This is supported by various animal studies showing also recently that the activation of the H1 receptor is relevant for its benefits in central vestibular compensation(3). Menière’s disease (MD). Although various therapeutic approaches have been proposed, there is insufficient evidence of effectiveness for the following: low-salt diet and diuretics(4), pulsed low-pressure delivery(5), endolymphatic sac surgery(6), betahistine (in dosages of 48 mg/day and 144 mg/day)(7), and evidently intratympanic dexamethasone (press release, Otonomy, Aug 30th, 2017). Intratympanic application of gentamycin is effective(8,9), but can lead to an impairment of vestibular function; labyrinthectomy or neurectomy are invasive and cause a vestibular loss. Important to note: the latter three procedures should in particular not to be applied in bilateral MD which affects up to 40% of all patients. Betahistine is effective in the prophylactic treatment of MD(10). It was also found in observational studies that higher dosages are more effective(11,12), which is supported by animal studies that showed a dose-dependent increase of cochlear blood flow(13), mediated via H3 receptors(14), which are also found in the human inner ear(15). Vestibular paroxysmia(16). In an randomized controlled trial it was demonstrated that oxcarbazepine significantly reduced the number of attacks of vestibular paroxysmia(17); however, the drop-out rate was 60%. Nowadays we recommend lacosamide (100-200 mg/day), as its efficacy and safety are shown in a recent case series(18).

Central vestibular, ocular and cerebellar disorders and “cerebellar dizziness”

Downbeat and upbeat nystagmus, episodic ataxia type 2 and other cerebellar disorders. Several trials showed that the potassium channel blockers 3,4-diaminopyridine and 4-aminopyridine are effective for the treatment of downbeat nystagmus and episodic ataxia type 2(19) and for the modified amino acid acetyl-DL-leucine cerebellar ataxia(20).

Keywords: peripheral vestibular disorders, central vestibular, ocular and cerebellar disorders and “cerebellar dizziness”

References:

  1. Strupp M, Zingler VC, Arbusow V et al. Methylprednisolone, valacyclovir, or the combination for vestibular neuritis. N Engl J Med. 2004;351(4):354-361.
  2.  Karlberg ML, Magnusson M. Treatment of acute vestibular neuronitis with glucocorticoids. Otol Neurotol. 2011;32(7):1140-1143.
  3.  Chen ZP, Zhang XY, Peng SY et al. Histamine H1 Receptor Contributes to Vestibular Compensation. J Neurosci. 2019;39(3):420-433.
  4.  Thirlwall AS, Kundu S. Diuretics for Meniere's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2006; 3:CD003599.
  5.  Russo FY, Nguyen Y, De SD et al. Meniett device in meniere disease: Randomized, double-blind, placebo-controlled multicenter trial. Laryngoscope. 2017;127(2):470-475.
  6.  Pullens B, Verschuur HP, van Benthem PP. Surgery for Meniere's disease. Cochrane Database Syst Rev. 2013;2:CD005395.
  7.  Adrion C, Fischer CS, Wagner J, Gurkov R, Mansmann U, Strupp M. Efficacy and safety of betahistine treatment in patients with Meniere's disease: primary results of a long term, multicentre, double blind, randomised, placebo controlled, dose defining trial (BEMED trial). BMJ. 2016;352:h6816.
  8.  Bremer HG, van R, I, Pullens B et al. Intratympanic gentamicin treatment for Meniere's disease: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial on dose efficacy - results of a prematurely ended study. Trials. 2014;15:328.
  9. Schoo DP, Tan GX, Ehrenburg MR, Pross SE, Ward BK, Carey JP. Intratympanic (IT) Therapies for Meniere's Disease: Some Consensus Among the Confusion. Curr Otorhinolaryngol Rep. 2017;5(2):132-141.
  10. Magnan J, et al. European position statement on diagnosis, and treatment of Meniere's disease. J Int Adv Otol. 2018;14(2):317-321.
  11. Lezius F, Adrion C, Mansmann U, Jahn K, Strupp M. High-dosage betahistine dihydrochloride between 288 and 480 mg/day in patients with severe Meniere's disease: a case series. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2011;268(8):1237-1240.
  12. Strupp M, Kraus L, Schautzer F, Rujescu D. Meniere's disease: combined pharmacotherapy with betahistine and the MAO-B inhibitor selegiline-an observational study. J Neurol. 2018.
  13. Ihler F, Bertlich M, Sharaf K, Strieth S, Strupp M, Canis M. Betahistine exerts a dose-dependent effect on cochlear stria vascularis blood flow in Guinea pigs in vivo. PLoS One. 2012;7(6):e39086.
  14. Bertlich M, Ihler F, Freytag S, Weiss BG, Strupp M, Canis M. Histaminergic H-Heteroreceptors as a Potential Mediator of Betahistine-Induced Increase in Cochlear Blood Flow. Audiol Neurootol. 2015;20(5):283-293.
  15. Moller MN, Kirkeby S, Vikesa J, Nielsen FC, Caye-Thomasen P. Expression of histamine receptors in the human endolymphatic sac: the molecular rationale for betahistine use in Menieres disease. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015.
  16. Strupp M, Lopez-Escamez JA, Kim JS et al. Vestibular paroxysmia: diagnostic criteria. J Vestib Res. 2016;26:409-415.
  17. Bayer O, Bremova T, Strupp M, Hufner K. A randomized double-blind, placebo-controlled, cross-over trial (Vestparoxy) of the treatment of vestibular paroxysmia with oxcarbazepine. J Neurol. 2018;265(2):291-298.
  18. Strupp M, Elger C, Goldschagg N. Treatment of vestibular paroxysmia with lacosamide – a case series. Neurology Clinical Practise. In press.
  19. Strupp M, Kremmyda O, Brandt T. Pharmacotherapy of vestibular disorders and nystagmus. Semin Neurol. 2013;33(3):286-296.
  20. Strupp M, Teufel J, Habs M et al. Effects of acetyl-DL-leucine in patients with cerebellar ataxia: a case series. J Neurol. 2013;260(10):2556-2561.

Session IV. Vestibular patholgy in children

Aspecte particulare în problematica orientării spaţiale

Particular aspects on the subject of spatial orientation

G. Mühlfay1, Karin Ursula Horváth2
1. Disciplina ORL, Universitatea de Medicină, Farmacie, Ştiinţe şi Tehnologie din Târgu-Mureş, România; 2. Disciplina de Oftalmologie, Universitatea de Medicină, Farmacie, Ştiinţe şi Tehnologie din Târgu-Mureş, România

Definiţie. Orientarea reprezintă procesul comportamental prin care organismul are capacitatea de a localiza corect în timp şi spaţiu sistemele proprii şi pe cele ale lumii înconjurătoare, în vederea realizării acţiunilor voite. Introducere. Pentru aceasta sunt necesare, alături de autopercepţie, şi recunoaşterea mediului înconjurător. Aceasta este asigurată pe plan mintal prin acumulări senzitive din experienţa proprie. Activităţile referitoare la aceste componente trebuie astfel proiectate încât obiectivele lor specifice să conducă, în final, la realizarea scopului general al dobândirii autonomiei în deplasare, element fundamental al independenţei socioprofesionale de mai târziu. Materiale şi metodă. Pentru capacitatea noastră de a ne „descurca” în viaţă este necesară integrarea, funcţional armonică, nu numai a unor componente avute deja de la naştere, dar şi a multor altora pe care trebuie să le însuşim pe parcurs prin intermediul complexului orientativ compus din văz, auz, echilibru, miros (dublate) şi proprioceptiv, respectiv tactil (generalizate). De asemenea, trebuie să existe alături de aceste organe senzoriale un întreg sistem de corelare, compensare şi coordonare ale lor. Rezultate. În orientarea spaţio-temporală, un rol important – alături de experienţă – îl are şi dezvoltarea psihică a individului. Studiul orientării în spaţiu nu poate fi separat de niciuna dintre componentele reprezentate de cea motrică, senzorială, cognitivă şi cea afectiv-motivaţională. Nu este limpede însă dacă memoria spaţială funcţionează în mod automat sau necesită controlul conştient al creierului. Sau dacă se poate trece de la un mod la altul, alternând navigarea în funcţie de circumstanţe. Rezultatele studiului efectuat aduc clarificări în acest sens. Discuţii. Acumulările de reprezentări spaţiale duc treptat la posibilitatea perceperii generalizate a ecosistemului, creând premisele orientării în lumea înconjurătoare. Datorită acestui fapt, există multiple posibilităţi de recupera­re şi importante posibilităţi de reorganizare a mecanismelor, însă aceste adaptări funcţionale nu pot egala niciodată normalul. Restructurările funcţionale prin stabilirea unei dominante tactile, motorii sau auditiv-motorii dau o notă specifică orientării spaţiale în funcţie de o serie de factori ce nu au semnificaţie prea mare pentru văzători. Dezvoltarea simultană a tuturor aduce ameliorări semnificative în calitatea vieţii pacienţilor. Concluzii. În condiţiile unor tulburări funcţionale multiple sau ale unor evidente pericole de pierdere a unor receptori din sistem, cea mai grea decizie a medicului sau a echipei complexe care asistă un astfel de pacient este legată de conservarea sau reabilitarea, respectiv sacrificarea unuia sau altuia dintre organele de simţ. Pentru o decizie corectă, în acest sens, avem nevoie de o prioritizarea valorică completă a acestora.

Cuvinte-cheie: orientare spaţială, organe de simţ, calitatea vieţii, interdisciplinaritate

Definition. Orientation represents the behavioral process through which the body has the capacity to correctly pinpoint, in time and space, its own systems and those of its surroundings, with the aim of achieving the desired action. Introduction. In order to attain this, besides self-perception, awareness of the surroundings is also neccessary. On a mental plane, this is ensured by sensitive accumulations from his/her own life experiences. Activities regarding these components must therefore be projected in such a way that their specific objectives will lead, in the end, to the realisation of the general purpose of attaining autonomy in movement, a fundamental aspect of later socio-professional indepen­dence. Materials and method. In order to be able to „get along” in everyday life, functionally harmonic integration is neccessary, not only of some components that we hold from birth, but also many others that we obtain along the way, through the orientative system composed of sight, hearing, balance, olfaction (doubled), proprioception and tactile sense (generalised). Likewise, besides these sensory organs there has to be a whole system that is responsible for correlation, compensation and coordonation. Results. Besides experience, the mental development of the individual also plays an important role in temporo-spatial orientation. The study of spatial orientation cannot be separated from either motory, sensory, cognitive, or affective and motivational components. It is not clear, though, whether spatial memory functions automatically or if it requires the conscious control of the brain, or whether it can switch from one mode to another, alternating its navigation based on circumstances. The results of the study clarifies some of these aspects. Discussion. The accretion of spatial representations gradually leads to the possibility of a generalised perception of the ecosystem, creating the premise of orientation in the surrounding world. Because of this, there are multiple possibilities for recovery and important posibilities of reorganising of mechanisms, although these functional adaptations can never match the normal. Functional restructuring through establishing a tactile, motory or auditory-motory dominance give a specific note to spatial orientation, based on a series of factors which do not hold particular significance for those with healthy eyesight. The simultaneous development of all these brings significant improvements in the quality of life of patients. Conclusions. In case of multiple functional disorders or obvious risk of losing a receptor, the hardest decision of the doctor or the multidisciplanry team, who assist such a patient, is whether to conserve, rehabilitate or to sacrifice one or the other sensory organ. In order to be able to make the correct decision, we need a complete evaluation of priorities.

Keywords: spatial orientation, sensory organs, quality of life, interdisciplinarity

Examenul clinic al pacientului cu vertij

Examen clinique otoneurologique

Pierre Miniconi
Centre ORL Provence Ventoux – Carpentras, Franţa

Orice pacient care are o tulburare de echilibru (vertij, instabilitate) este susceptibil să prezinte o etiologie centrală al cărei prognostic vital este foarte important. După o anamneză riguroasă şi completă, un  examen clinic otoneurologic bine efectuat permite, în majoritatea cazurilor, eliminarea unei cauze centrale. Acest examen otoneurologic este adesea mai eficient decât imagistica făcută în urgenţă şi fals liniştitoare. În mod particular, multe studii au demonstrat interesul, în cursul acestui examen clinic, al „standingului” şi al testului HINTS. Odată ce etiologia centrală a fost exclusă, acest examen clinic va permite diagnosticarea unei suferinţe vestibulare periferice: VPPB, migrenă vestibulară, sindrom presional (Menière, fistulă perilimfatică, dehiscenţă CS).

În cadrul prezentării vom sublinia interesul unor teste clinice, puţin utilizate, dar vom propune şi noi teste clinice:

  • studiul palesteziei MI şi, în special, al picioarelor cu diapazonul neurologic de 64 Hz (CANVAS);

  • reflexul vestibulo-ocular cu ajutorul VNS:

    • VCOR (reflex vestibulo-cervico-ocular);

    • testul TVO sau testul Georges Dumas (test vibrator osos);

    • testul Hennebert: căutarea unui nistagmus presional.

  • reflexul vestibulo-spinal:

    • test presional cu speculul pneumatic în poziţia Romberg;

    • testele vestibulo-spinale şi în particular testele otolitico-spinale prin mişcările dinamice active.

Cuvinte-cheie: reflexul vestibulo-cervico-ocular, teste otoliti­co-spinale, mişcări dinamice active (MDA)

Tout patient qui présente un trouble de l’équilibre (vertige, instabilité) est susceptible d’avoir une étiologie centrale dont le pronostic vital est engagé. Après un interrogatoire “policier” complet, l’examen clinique otoneurologique bien conduit permet dans la majorité des cas d’écarter une cause centrale. Cet examen otoneurologique est souvent plus performant qu’une imagerie faite en urgence et faussement rassurante. Et en particulier de nombreuses études ont prouvé l’intérêt au cours de cet examen clinique du “standing et du HINTS”. Une fois l’étiologie centrale écartée, cet examen clinique va permettre d’orienter le diagnostic périphérique: VPPB, migraine vestibulaire, syndrome pressionnel (Menière, fistule périlymphatique, déhiscence) etc.

Nous allons montrer l’intérêt de certains tests peu utilisés et proposons de nouveaux tests cliniques:

  • étude de la pallesthésie des MI et en particulier des pieds avec le diapason neurologique 64 Hz (CANVAS);

  • reflexe vestibulo-oculaire sous VNS:

    • le VCOR (vestibulo-cervico-ocular reflex);

    • le TVO ou test de Georges Dumas (test vibratoire osseux);

    • le test de Hennebert: recherche d’un nystagmus pre­ssio­nnel.

  • reflexe vestibulo-spinal:

    • le test pressionnel au speculum pneumatique en Romberg;

    • les tests vestibulo-spinaux et en particulier otolithico-spinaux par les mouvements dynamiques actifs.

Mots-clés: vestibulo-cervico-ocular reflex, tests vestibulo-spinaux, mouvements dynamiques actifs (MDA)

Presbivestibulia şi vestibulopatia bilaterală

Presbyvestibulie et vestibulopathie bilatérale

Pierre Miniconi
Centre ORL Provence Ventoux – Carpentras, Franţa

Testele vestibulare clasice au permis doar explorarea canalelor laterale la frecvenţe joase şi medii (teste cinetice cu ajutorul fotoliului rotator şi testele calorice). Datorită testului VHIT, cele şase canale semicirculare sunt accesibile explorării la frecvenţe şi viteze înalte. Eric Ulmer a fost printre primii care au vorbit despre presbivestibulie: deficit simetric al canalelor semicirculare posterioare şi apoi al celor laterale. În cele din urmă, am putea găsi o etiologie vestibulară periferică la unii pacienţi care cad, cu consecinţele dramatice ce decurg din aceasta şi pentru care, cu ajutorul unei reeducări vestibulo-spinale adaptate, să îi împiedicăm să mai cadă. Am arătat importanţa VHIT, la viteză mare (>200°/sec pentru canalele laterale şi >150°/sec pentru canalele verticale): într-adevăr, scăderea gain-ului este proporţională cu viteza sacadelor capului, iar presbivestibulia, la început, nu este pusă în evidenţă pentru mişcările foarte lente ale capului. Halmagyi a fost primul care a arătat că testul VHIT este ca o „fereastră deschisă” pentru etiologiile centrale şi că unele vestibulopatii nu erau, de fapt, în legătură cu îmbătrânirea vestibulară (CANVAS, encefalopatia Gayet-Wernicke, atingere neurodegenerativă etc.).

Cuvinte-cheie: VHIT, gain, presbivestibulie

Les épreuves vestibulaires classiques ne permettaient d’explorer que les seuls canaux latéraux aux basses et moyennes fréquences (épreuves cinétiques au fauteuil et caloriques). Grace au VHIT les 6 canaux semi-circulaires sont enfin accessibles aux hautes fréquences ou vitesses. Eric Ulmer a été parmi les premiers à parler de presbyvestibulie: déficit symétrique des canaux semi-circulaires postérieurs puis des canaux latéraux. Enfin on pouvait trouver une étiologie vestibulaire périphérique à certains patients chuteurs avec les conséquences dramatiques qui en découlent et avec une rééducation vestibulo-spinale adaptée les empêcher de tomber. Mais nous avons montré l’intérêt du VHIT hautes vitesses (>200°/sec pour les latéraux et >150°/sec pour les verticaux): en effet la chute du gain est proportionnel à la vitesse des saccades de la tête, et la presbyvestibulie au début, n’est pas mise en évidence pour des mouvements de tête trop lents. Halmagyi a été le premier à montrer que le VHIT était “une fenêtre ouverte” sur les étiologies centrales et que certaines vestibulopathies n’étaient pas en rapport avec un vieillissement vestibulaire (CANVAS, encéphalopathie de Gayet Wernicke, atteinte neurodégénératives etc.).

Mots-clés: VHIT, gain, presbyvestibulie

Reflexul vestibulo-ocular (VOR) pentru evaluarea şi monitorizarea funcţiei vestibulare la pacienţi şi la candidaţii pediatrici pentru implant cohlear

The vestibular ocular reflex (VOR) for the assessment and monitoring of vestibular function in pediatric CI candidates and patients

Andy J. Beynon
Head Vestibular & Auditory Evoked Potential Lab - ENT Department. UMC Nijmegen, A/Professor at Radboud University of Nijmegen, Netherlands

Conventional electronystagmography can be performed in cochlear implant (CI) candidates with the purpose to preoperatively choose the optimal ear. Taking into account the recent increase of very young and very old CI recipients, it is important to know which preoperative variables could predict postoperative vestibular degradation. Unfortunately, ENG/VNG is not always possible in young children. This keynote lecture will focus on the vestibular assessment based on more than 500 CI subjects in which we have obtained vestibular data at different frequency ranges: preoperative versus postoperative vestibular changes are addressed, covering caloric irrigation, rotary chair tests, vestibular evoked myogenic (VEMP) responses and video head impulse tests (vHIT) of all semicircular canals – i.e., including LARP and RALP movements. High-frequency obtained VOR recordings revealed to be a very fast and handy tool to assess preoperative vestibular loss in adults and children (<6 years old), but even in very young babies, combining a friendly child-parent interaction, less unwanted head movements (i.e., noise), illuminated room circumstances, without the use of goggles or electrodes, thus making this method more child-friendly.

Keywords: vestibular assessment in CI candidates and patients, high-frequency obtained VOR for young children

2nd March 2019

Măsurătorile cohleare şi inserţia electrodului optim

Closing the cochlear apex gap in electrode insertion

Cristian Mârţu1, Sebastian Cozma1, Adeline Josephine Cumpătă2, Alexandra Lungu2, Dan Mârţu1, Luminiţa Rădulescu1
1. Universitatea de Medicină şi Farmacie „Grigore T. Popa”, Iaşi, România; 2. Clinica ORL, Spitalul Clinic de Recuperare Iaşi, România

Introducere. Implantarea cohleară este un proces în continuă îmbunătăţire. Fiecare cohlee implantată este diferită, iar în managementul hipoacuziei neurosenzoriale (HNS) se ridică proble­ma unei tehnici chirurgicale şi a unei reabilitări individualizate, în vederea obţinerii de rezultate optime, luând în considerare par­ti­cu­larităţile fiziologice şi anatomice ale fiecărei urechi. Scop. Stu­diul îşi propune să cerceteze dacă pacienţii cu HNS congenitală de cauză genetică prin mutaţia genei GJB2 prezintă aceleaşi ca­rac­­te­ristici din punctul de vedere al dimensiunilor cohleare şi al lun­gi­mii ductului cohlear (CDL) cu pacienţii fără mutaţie GJB2. Ma­te­ria­le şi metodă. A fost realizat un studiu retrospectiv ce a inclus un grup de studiu compus din pacienţi pediatrici cu HNS de cauză genetică (mutaţie GJB2) şi un grup-martor ce a inclus pa­cienţi pediatrici cu HNS fără mutaţie GJB2. Au fost măsurate di­men­­siu­nile turului bazal cohlear pe ima­gini CT şi a fost calculat CDL pe baza acestora. Rezultate. Cercetarea a identificat un grad mare de variaţie individuală atât în cadrul grupului, cât şi între cele două grupuri, însă nu s-a demonstrat o diferenţă sem­ni­fi­ca­tivă statistic în ceea ce priveşte CDL între cele două grupuri. Va­ria­ţii­le individuale însă există şi sunt uneori subtile în lipsa unei măsurători efective a dimensiunilor cohleare. Cunoaşterea şi calcularea CDL sunt importante în selecţia tipului de electrod pro­pus pentru implantare şi pentru a asigura un tratament implantabil optim şi cu adevărat individualizat cerinţelor anatomice ale fiecărui pacient. Concluzii. Implantarea cohleară este un pro­ces complex, foarte specializat, de restaurare a auzului, cu o rată mare de succes. Pentru a asigura beneficiul optim, este ne­­ce­­sa­­ră realizarea unei implantări individualizate, în funcţie de ne­ce­sităţile anatomice specifice fiecărei urechi. Măsurarea di­­men­­siu­ni­lor cohleare pe imaginile CT ne oferă posibilitatea de a calcula lungimea ductului cohlear şi de a selecta electrodul spe­­ci­fic indicat pentru fiecare ureche.

Cuvinte-cheie: CDL, electrod, mutaţie genetică, măsu­ră­tori cohlee CT

Introduction. Cochlear implantation is constantly refined and is developing towards individualized surgical technique and rehabilitation. Various physiologic or anatomic particularities have to be considered before choosing the right electrode for the individual ear. The aim of this study was to investigate whether congenital sensorineural hearing loss (SNHL) with GJB2 mutation etiology is different regarding cochlear size and cochlear duct (CDL) length when compared with SNHL patients without this mutation. Materials and method. This was a retrospective study, on a study group that included children with congenital SNHL due to a GJB2 mutation, compared with a control group with SNHL without mutation. The measurements of cochlear basal turn on CT scan images were translated in cochlear duct length (CDL) values. Results. Individual variance was present in both groups. There were no significant statistical differences between groups regarding cochlear measurements and CDL. Variance of CDL length has been found between individuals and dimensions estimation before surgery can ensure optimal electrode selection and insertion. Conclusions. Cochlear implantation is a highly specialized procedure with high success rate. The technique and device selection with attention to cochlear dimensions is crucial in delivering the highest standard of care for individualized cochlear implantation.

Keywords: CDL, electrode, genetic mutation, CT cochlear measurements

Abordarea apexului petros din perspectiva otologului: granulom colesterinic. Prezentare de caz

Otological approaches to the petrous apex: a case report of petrous bone cholesterol granuloma

Janina Becherescu1, Diana Vlad2, Enrico Piccirillo2, Mario Sanna2
1. Spitalul Universitar de Urgenţă „Elias”, Bucureşti, România; 2. Gruppo Otologico, Piacenza, Italia

Apexul petros este o regiune anatomică extrem de complexă, prin dispoziţia sa profundă şi prin structurile vasculonervoase vitale pe care le conţine. Granuloamele de colesterină sunt tumori benigne extensive care reprezintă aproximativ 60% din leziunile ce afectează această regiune anatomică. Prezentăm cazul unui pacient de 40 de ani care s-a adresat pentru hipoacuzie brusc instalată şi acufene la aceeaşi ureche, fără altă simptomatologie. Aspectul imagistic al tumorii şi localizarea au stabilit diagnosticul de granulom colesterinic de apex petros. Rezolvarea terapeutică a fost chirurgicală, prin abord infratemporal de tip B. Excizia chirurgicală a granulomului colesterinic de apex petros prin abordul lateral este limitată. Abordul IFTB este sigur şi eficient în astfel de cazuri, dar impune cunoştinţe amănunţite şi experienţă chirurgicală.

Cuvinte-cheie: granulom colesterinic, apex petros, in­fra­temporal

The petrous apex is a highly complex anatomical region, with profound location and containing vital neurovascular structures. Cholesterol granulomas are benign expansive tumors that comprise 60% of the lesions arising in this area. We report the case of a 40-year-old male patient who presented a several-month history of sudden hearing loss, tinnitus and no other complains. The diagnosis of  petrous apex cholesterol granuloma was made based on the radiological characteristics and location of the tumor. The case was managed successfully by surgical excision via an infratemporal type B approach. The lateral surgical excision for petrous apex cholesterol  granuloma is limited. The IFTB approach is safe and efficient in these cases, but a thorough knowledge in this domain and surgical experience are needed.

Keywords: cholesterol granuloma, petrous apex, infratemporal

Otita seroasă simptomatică în tumorile de fosă infratemporală

Symptomatic serous otitis in infratemporal fossa tumors

Daniela Vrînceanu
Compartimentul ORL, Spitalul Universitar de Urgenţă Bucureşti, România

Otita seroasă simptomatică este o subdiviziune a otitei seroase cronice care apare din cauza unei leziuni proliferative ce comprimă trompa lui Eustachio sau orificiul faringian al trompei. Clasic, se descrie otita seroasă simptomatică în cancerul de cavum. Tumorile fosei infratemporale se dezvoltă insidios şi comprimă progresiv trompa lui Eustachio, ducând la apariţia otitei seroase cronice şi a hipoacuziei. Prezentăm o serie de cazuri clinice în care otita seroasă a fost patologia de prezentare, iar diagnosticul de tumoră de fosă infratemporală a fost pus după explorarea imagistică de înaltă performanţă (CT/IRM). După rezolvarea chirurgicală a patologiei tumorale, patologia otică s-a autolimitat.

Cuvinte-cheie: otită seroasă simptomatică, tumorile fosei infratemporale, rezecţie/ablaţie tumorală

Symptomatic serous otitis is a subdivision of chronic serous otitis that occurs due to a proliferative lesion that compresses Eustachian tube or the tube’s pharyngeal orifice. Classically, the symptomatic serous otitis is described in nasopharyngeal cancer. Tumors of infratemporal fossa are developing in an insidious way and progressively compress Eustachian tube, resulting in chronic serous otitis and hypoacusis. We present a series of clinical cases where serous otitis was the presentation pathology, and the diagnosis of infratemporal fossa tumor was done after high-performance imaging exploration (CT/MRI). After the surgical resolution of tumor pathology, the serous otitis was in remission.

Keywords: symptomatic serous otitis, tumors of infratemporal fossa, tumoural resection/ablation

Chirurgia neurinomului de acustic

Acustic neuroma surgery

Sergiu Stoica
Brain Institute, Spitalul Monza, Bucureşti, România

Tratamentul chirurgical al neurinoamelor de acustic reprezintă în continuare o provocare atât pentru neurochirurgi, cât şi pentru chirurgii ORL specializaţi în chirurgia bazei craniului. Dezvoltarea mijloacelor tehnice de monitorizare electrofiziologică a nervilor cranieni şi a tracturilor lungi face posibilă extirparea acestor tumori cu riscuri func­ţio­na­le minime. Vom discuta experienţa noastră (400 de cazuri) privind diversele strategii operatorii, având ca scop rezecţii complete cu deficite funcţionale minime.

Cuvinte-cheie: neurinom, acustic, monitorizare electro­fi­zio­logică, facial, tehnici chirurgicale

The surgical treatment of acoustic neurinomas remains a challenge for both neurosurgical and ENT specialists in skull base techniques. The technical development of electrophysiological intraope­ratory monitoring of the cranial nerves and long tracts could help resection of these tumors with minimal functional risks. We present and discuss our experience in the management of 400 cases of acoustic neurinomas. We describe various surgical strategies for the complete resections with minimal functional deficits.

Keywords: neurinoma, acoustic, electrophysiological monito­ring, facial, surgical techniques

Chirurgia Gamma Knife în otoneurologie – când să o alegem?

Gamma Knife surgery in otoneurology – when to choose it?

Fery Stoica, Radu Perin
Departamentul Gamma Knife, Spitalul Clinic de Urgenţă „Bagdasar-Arseni”, Bucureşti, România

Leziunile urechii medii şi ale ungiului cerebelo-pontin (CPA) sunt frecvente, reprezentând 6-10% din tumorile intracraniene. Neurinoamale acustice – care mai sunt denumite schwannoame acustice – şi meningioamele sunt două dintre cele mai frecvente leziuni, reprezentând aproximativ 85-90% dintre toate tumorile CPA. Cea mai comună tumoră a urechii medii şi a doua cea mai întâlnită tumoră a osului temporal este paragangliomul, denumită în mod obişnuit şi tumoră glomică. Celelalte tipuri cuprind o varietate largă de leziuni (epidermioame, alte schwannoame de nerv cranian, cordoame, teratoame, chisturi arahnoidiene, lipoame, tumori metastazate, hemangioame etc.), pe care radiologul le va întâlni din ce în ce mai frecvent, datorită sensibilităţii şi acurateţei remarcabile a imageriei prin rezonanţă magnetică în evaluarea sindromului CPA. Aceste leziuni benigne ce implică urechea medie cuprind un spectru extins de manifestări locale în cadrul osului temporal. În pofida caracteristicilor histopatologice obişnuit benigne, aceste leziuni pot fi distructive la nivel local. De aceea, diagnosticul prompt şi tratamentul adevcat sunt necesare pentru a preveni progresia disfuncţiei audiologice, vestibulare şi a nervului facial, care poate fi de asemenea prezentă. Din cauza localizării anatomice dificile din punct de vedere chirurgical a acestor tumori, rezecţia curativă este adesea o provocare. Opţiunile terapeutice includ rezecţia chirurgicală, embolizarea endovasculară, terapia cu radiaţii fracţionate (RT) şi radiochirurgia stereotactică (SRS), singure sau în combinaţie. Radiochirurgia stereotactică este o opţiune minim invazivă pentru managementul tumorilor de bază de craniu. Radiochirurgia cerebrală stereotactică implică utilizarea unei singure fracţiuni de radiaţie, precis direcţionată (într-o singură şedinţă chirurgicală), pentru a induce răspunsul radiobiologic dorit la nivelul ţintei, cu efecte minime asupra structurilor şi ţesuturilor înconjurătoare. Radiochirurgia stereotactică este asociată cu o rată mare de control tumoral local şi cu un risc scăzut de complicaţii neurologice pentru pacienţii cu tumori de bază de craniu. Radiochirurgia stereotactică poate fi utilizată ca tratament iniţial sau ca terapie adjuvantă la pacienţii cu tumori reziduale sau recurente după rezecţia chirurgicală. Siguranţa şi eficacitatea superioară a radiochirurgiei stereotactice, în comparaţie cu microchirurgia în schwannoamele vestibulare de dimensiuni mici şi medii, sunt demonstrate de studii comparative din toată lumea. Funcţia normală motorie a nervului facial şi auzul funcţional sunt mai probabil de a fi prezervate utilizând radiochirurgia în comparaţie cu microchirurgia. În cazul schwannoamelor foarte mari, o abordare combinată, cu îndepărtarea parţială deliberată prin monitorizare funcţională a nervului facial, urmată de radiochirurgia resturilor, a redus dramatic riscul paraliziei faciale, comparativ cu îndepărtarea radicală. Hipofracţionarea radiochirurgiei (radio­terapie stereotactică sau radiochirurgie în mai multe şedinţe) nu a demonstrat până acum vreun avantaj faţă de radiochirurgia de mare precizie, utilizând o singură doză. Literatura menţionează beneficiile privind cost-eficienţa radio­chirurgiei stereotactice faţă de procedurile invazive chirurgicale, dar şi cele privind riscul potenţial scăzut de sângerare, problemele de anestezie, infecţiile şi reacţiile adverse ce pot cauza dizabilitate tranzitorie sau permanentă în urma chirurgiei deschise.

Cuvinte-cheie: leziunile urechii medii şi ale ungiului cerebelo-pontin, extindere în urechea medie, rezecţie chirurgicală, embolizare endovasculară, terapia cu radiaţii fracţionate (RT) şi radiochirurgia stereotactică (SRS)

Lesions of the middle ear and cerebellopontine angle (CPA) are frequent and represent 6-10% of all intracranial tumors. Acoustic neuromas, which are also called vestibular schwannomas, and meningiomas are the two most frequent lesions and account for approximately 85-90% of all CPA tumors. The most common tumor of the middle ear and the second most common tumor found in the temporal bone is the paraganglioma, commonly referred to as the glomus tumor. The remaining findings encompass a large variety of lesions (epidermoids, other cranial nerve schwannomas, chordomas, teratomas, arachnoid cysts, lipomas, metastatic tumors, hemangiomas etc.) that radiologists will encounter more and more frequently because of the remarkable sensitivity and accuracy of magnetic resonance imaging (MRI) in the evaluation of a CPA syndrome. These benign lesions involving the middle ear comprise a diverse spectrum of local manifestations within the temporal bone. Despite their usually benign histopathological characteristics, these lesions may be locally destructive. The prompt diagnosis and treatment are therefore necessary to prevent the progression of audiologic, vestibular and facial nerve dysfunction, which may also be present. Because of the surgically formidable anatomical location of these tumors, curative resection often proves challenging. The treatment options include surgical resection, endovascular embolization, fractionated radiation therapy (RT) and stereotactic radiosurgery (SRS), alone or in combination. Brain stereotactic radiosurgery involves the use of precisely directed closed skull single fraction (one surgical session) radiation to create a desired radiobiologic response within the target with minimal effects to surrounding structures or tissues. The stereotactic radiosurgery is associated with a high rate of local tumor control and a low risk of neurologic complications for patients with skull base tumors. Stereotactic radiosurgery can be used as an up-front treatment or as an adjuvant therapy for patients with recurrent or residual tumor after surgical resection. The superior safety efficacy of stereotactic radiosurgery over microsurgery in small- to middle-sized vestibular schwannomas is demonstrated in worldwide comparative studies. Normal motor facial nerve function and serviceable hearing are more likely to be preserved with radiosurgery as compared with microsurgery. In very large schwannomas, a combined approach with a deliberate subtotal removal with functional monitoring of the facial nerve followed by radiosurgery of the remnant dramatically reduces the risk of facial palsy as compared with radical removal. The hypofractionation of radiosurgery (stereotactic radiotherapy or multisession radiosurgery) has failed until now to demonstrate any advantage over single-dose, high-precision radiosurgery. The literature has documented the cost savings benefit of stereotactic radiosurgery versus invasive surgical procedures, and the lower risk potential of bleeding, anesthesia problems, infections and side effects which may result in transient or permanent disabilities from open surgery.

Keywords: lesions of the middle ear and cerebellopontine angle, extension in the middle ear, surgical resection, endovascular embolization, fractionated radiation therapy (RT) and stereotactic radiosurgery (SRS)

Session II. Non-suppurative inner ear pathology

Neuropatia auditivă

Auditory neuropathy spectrum disorder

Luminiţa Rădulescu, Cristian Mârţu, Corina Butnaru, Sebastian Cozma, Dan Mârţu
Universitatea de Medicină şi Farmacie „Grigore T. Popa” Iaşi, România

Descris pentru prima dată în anii 1990 de Starr, conceptul de neuropatie auditivă (NA) continuă să preocupe lumea ştiinţifică medicală. Subiectul este cu atât mai important, cu cât prevalenţa bolii pare a fi mare la copii, iar tratamentul este departe de a fi standardizat. În lucrarea de faţă ne propunem să realizăm un review privind NA, precum şi o succintă prezentare a cazuisticii clinicii noastre. Suspiciunea de neuropatie auditivă apare atunci când, în urma screeningului auzului în maternitate, nou-născutul are OEA prezente, dar ABR sunt absente sau anormale. O altă categorie de nou-născuţi care trebuie evaluată în vederea depistării AN este cea a copiilor care prezintă factori de risc precum hiperbilirubinemie neonatală sau hipoxie la naştere. Caracteristică pentru pacienţii cu neuropatie auditivă este disproporţia dintre pragurile auditive tonale – uneori normale – şi dificultatea de a înţelege vorbirea, până la dificultăţi importante de dezvoltare a vorbirii. Locul leziunii este reprezentat fie de celula ciliată internă, fie de nervul auditiv sau de sinapsa dintre cele două. Tratamentul este dificil, cu atât mai mult cu cât este complicat de precizat sediul leziunii. Se recomandă protezarea auditivă convenţională, iar în cazul în care nu există beneficii, implantarea cohleară.

Cuvinte-cheie: neuropatie auditivă, copil

Described for the first time in the 1990s by Starr, the concept of auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) continues to concern the medical scientific world. The subject is more important as the prevalence of the disease seems to be high among children, and the treatment is far from being standardized. The aim of this paper is to make a review regarding ANSD and also a brief presentation of our ANSD cases. The suspicion of auditory neuropathy occurs when, as a result of neonatal hearing screening, is found that OAE are present, but ABR are absent or abnormal. Another category of newborns at risk are those presenting with neonatal hyperbilirubinemia and hypoxia at birth. A characteristic for patients with auditory neuropathy is the disproportion between tonal auditory thresholds – sometimes normal – and the difficulties in speech understanding or the delay in speech development. The site of lesion might involve several locations in the auditory pathway (either the inner hair cells, or the auditory nerve or the synapse between them). The treatment is difficult, especially since the location of the lesion is difficult to be determined. The conventional hearing aids represent the first choice, and if there is no benefit, cochlear implantation should be recommended.

Keywords: auditory neuropathy, child

Ototoxicitatea şi infecţia congenitală cu CMV

Ototoxicity and congenital CMV infection

Mădălina Georgescu
Universitatea de Medicină şi Farmacie „Carol Davila” Bucureşti, România

Hipoacuzia neurosenzorială prelinguală este congenitală sau dobândită din cauza unor factori de risc asociaţi perioa­dei perinatale. Dintre acestea, infecţia congenitală cu virus citomegalic (CMV) şi surditatea indusă de administrarea de medicamente ototoxice în perioada imediat postnatală sunt etiologii cu o incidenţă crescută. Infecţia cu CMV este cea mai frecventă infecţie virală congenitală, cu o prevalenţă de 0,48-1,3% la naşterile din decadele recente. Infecţia congenitală poate fi asimptomatică sau simptomatică; boala simptomatică poate fi severă, cu risc vital. Toţi nou-născuţii cu infecţie congenitală cu CMV, simptomatici sau nu, prezintă riscul de a dezvolta afecţiuni de dezvoltare neurologică cu sechele permanente, în special surditate. Recent, complicaţiile neurologice ale infecţiei congenitale cu CMV au fost tratate cu succes cu medicamente antivirale, dar diagnosticul precoce al infecţiei este esenţial pentru eficacitatea tratamentului. Identificarea primoinfecţiei cu CMV dobândite în timpul sarcinii se realizează, cel mai frecvent, prin dozarea imunoglobulinelor specifice – IgM CMV. Totuşi, acest test poate rămâne pozitiv mai mulţi ani după infecţia primară, deci efectuarea doar a acestui test nu certifică primoinfecţia cu CMV din timpul sarcinii. De aceea, testul de aviditate al IgG CMV este folosit în asociere pentru identificarea infecţiilor recente. Screeningul pentru infecţia cu CMV este în dezbate­re în momentul de faţă, dar consecinţele sale severe, similare celor determinate de infecţia cu virusul Zika, trebuie să conducă la îngrijorare şi la cercetări suplimentare în domeniul screeningului neonatal. Surditatea postototoxică este frecvent întâlnită, deoarece antibioticele aminoglicozidice (gentamicină, vancomicină) sunt antibioticele de primă intenţie în sepsisul neonatal, fiind ieftine şi cu un spectru larg de acţiune. Cunoaşterea posologiei corecte în administrarea acestora scade semnificativ statistic riscul hipoacuziei induse de medicamentele ototoxice.

Cuvinte-cheie: infecţie congenitală cu CMV, hipoacuzie neurosenzorială progresivă tratabilă, screening neonatal, ototoxicitate, surditate permanentă

Prelingual sensorineural hearing loss is a sensorial deficit either congenital, either acquired due to perinatal period associated risk factors. Among these, congenital infection with cytomegalic virus (CMV) and ototoxic-induced deafness have a high incidence. CMV is the most common congenital viral infection, with birth prevalence of 0.48 to 1.3 percent in recent decades. The congenital infection may be asymptomatic or symptomatic; the symptomatic disease can be severe and life-threatening. Both asymptomatic and symptomatic newborns are at risk of developing long-term neurodevelopmental morbidity, particularly deafness. Recently, the neurological complications caused by congenital CMV infection in affected infants have been successfully treated with antiviral agents, but the early diagnosis of congenital infection is vital for this treatment to be effective. To identify the primary CMV infection, maternal blood tests for CMV-specific immunoglobulin (Ig) M antibodies (CMV IgM) are widely used. However, CMV IgM tests can remain positive for years after primary infection, so a positive result for CMV IgM does not always indicate primary infection during pregnancy. A CMV IgG avidity test is also used for identifying a recent infection. The screening for congenital CMV infection is an issue for debate for the moment, but its severe consequences, similar to those of Zika infection, should rise more concern and research studies regarding neonatal screening. Ototoxic-induced deafness is frequently met because aminoglycoside antibiotics (gentamycin, vancomycin) are the first-line antibiotics in neonatal sepsis – they are cheap and with a broad spectrum. The correct posology when using these antibiotics has a significant influence in reducing the risk of ototoxic-induced deafness.

Keywords: congenital CMV infection, progressive treatable sensorineural hearing loss, newborn screening, ototoxicity, permanent deafness

Dismorfiile cranio-faciale asociate cu hipoacuzie genetică

Craniofacial abnormalities associated with genetic hearing loss

V. Necula, C. Stamate, C. Blebea, P. Ujvari, A. Maniu
Departamentul ORL, Universitatea de Medicină şi Farmacie „Iuliu Haţieganu”, Cluj-Napoca, România; Spitalul Judeţean Cluj-Napoca, Secţia ORL, Cluj-Napoca, România

Dismorfiile cranio-faciale sunt afecţiuni cauzate de anoma­lii de dezvoltare ale arcurilor branhiale 1 şi 2, ducând la modificări ale scheletului feţei (mandibula, maxilarul, urechea medie), precum şi ale structurilor musculare şi nervoase. Unele dintre aceste dismorfii se asociază cu hipoacuzia şi pot fi încadrate în diverse sindroame genetice cunoscute. Aspectul clinic este cel care orientează diagnosticul, fiecare sindrom având anumite caracteristici care permit încadrarea afecţiunii într-un anumit sindrom, în cele mai multe cazuri. Există şi situaţii când aspectul clinic nu este încadrabil într-un sindrom genetic cunoscut, testele genetice şi investigaţiile clinice ajutând la stabilirea diagnosticului. Sindroamele genetice sunt diagnosticate încă de la naştere, neonatologul având un rol important în identificarea dismorfiilor cranio-faciale sau a patologiei asociate, urmând ca apoi pediatrul şi geneticianul să stabilească diagnosticul de certitudine. Prezentarea este o trecere în revistă a principalelor sindroame genetice ce asociază dismorfiile cranio-faciale cu hipoacuzia, cu descrierea caracteristicilor clinice, precum şi a mutaţiilor genetice care cauzează aceste sindroame.

Cuvinte-cheie: dismorfii cranio-faciale, craniosinostoză, hipo­acuzie genetică

Craniofacial abnormalities are disorders caused by abnormal development of 1st and 2nd branchial arches, resulting in developmental defects of the skeleton (mandible, jaw, middle ear), as well as muscle and nervous structures. Some of these malformations are associated with hearing loss and can be classified into various known genetic syndromes. Clinical features are the most important for the diagnosis, each syndrome having certain characteristics that allow us to recognize and to classify it. There are also situations when the clinical aspect doesn’t fit in a known genetic syndrome, when the genetic test and the imagistic investigations help the diagnosis. Genetic syndromes are diagnosed in most of the cases from birth, the neonatologist having an important role in the identification of craniofacial malformations or of associated pathology, and then the paediatric and genetic specialists contribute to establish the final diagnosis. The presentation is a review of the main genetic syndromes that associate craniofacial malformations with hearing loss, describing the clinical features and the genetic mutations that cause these syndromes.

Keywords: craniofacial abnormalities, craniosynostosis, genetic hearing loss

Aplicaţii clinice şi de cercetare ale potenţialelor corticale: electrofiziologia auditivăde la detecţie la discriminare

Clinical and research applications of cortical potentials: auditory electrophysiology from detection to discrimination

Andy J. Beynon
Head Vestibular & Auditory Evoked Potential Lab - ENT Department UMC Nijmegen, A/Professor at Radboud University of Nijmegen, Netherlands

In contrast to more peripheral auditory evoked potentials (EP), cortical EPs covers sound processing of the complete auditory neural pathway. Besides determining thresholds (bottom-up processing), cortical potentials are also useful to gain insight in the neural plasticity and top-down processing in children and adults. Compared to peripheral EPs (cochlear, brainstem), later latency potentials might reflect auditory cortical discrimination (cognitive P300, MMN) or detection of changes in tonal and speech stimuli (ACC). In cochlear implant (CI) recipients, similar experiments can be performed electrically using conventional or customized CI interfaces to present the electrical stimuli. An overview of our present electrophysiological CI research and clinical assessment for auditory detection and discrimination at the cortical level will be addressed, including direct and indirect electrical CI stimulation, main differences between acoustic and electrical EP recordings, and future applications for speech processor fitting.

Keywords: cortical Eps, thresholds (bottomup processing), neural plasticity, top-down processing

Workshop privind răspunsurile auditive de trunchi cerebral evocate electric la pacienţii cu implant cohlear

Plenary demo of electrically-evoked auditory brainstem response in patients with a cochlear implant

Andy J. Beynon
Head Vestibular & Auditory Evoked Potential Lab - ENT Department UMC Nijmegen, A/Professor at Radboud University of Nijmegen, Netherlands

This plenary demo/workshop will focus on practical clinical hands-on training to perform electrically-evoked responses on the brainstem level (EABR) in patients with a cochlear implant. The prerequisites are to setup a CI electrical stimulator (typically, the manufacturer’s CI interface hard/software), on the one hand, and set up your clinical EP system to record EABRs, on the other hand. The hands-on demo will mainly focus on avoiding external noise factors, the role of different stimulus lengths, stimulation rates, filter settings, and on how to deal with electrical artefacts caused by the cochlear implant (CI) – i.e., all important factors to take into account when obtaining adequate responses for further analysis. Practical “tips and tricks” will be given to facilitate successful clinical recordings of electrically-evoked brainstem potentials in CI patients. Learning goals. After this demo/workshop: the participant is able to setup, perform and interpret one-/two-channel auditory brainstem responses; the participant knows the advantages, limitations and pitfalls of brainstem EPs; the participant is able to recognize the external interferences that might happen during intraoperative EP recordings in the OR and is able to solve these practical problems.

Keywords: electrically-evoked responses on the brainstem level (EABR), cochlear implant patients