RHINOLOGY

Craniofaringiom gigant – abord endoscopic transnazal

 Giant craniopharyngioma – transnasal endoscopic approach

First published: 20 septembrie 2022

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/ORL.56.3.2022.6932

Abstract

Craniopharyngiomas have always had a prominent place in neuro­surgery due to both the technical difficulty and con­tro­versy regarding the optimal treatment of these be­nign tumors. Harvey Cushing famously described cranio­pha­ryn­gio­mas in 1936 as “the most forbidding of the in­tra­cra­nial tumors.” Seventy years later, Rutka still wrote: “There is no other pri­ma­ry brain tumor that evokes more pas­sion, emotion, and, as a result, controversy than does the cra­nio­pha­ryn­gio­ma”. Endoscopic sur­ge­ry techniques had been advancing in these last two de­cades. Transsphenoidal ap­proach endoscopic surgery to the skull base provides bet­ter visualization of the operation field compared to mi­cro­sco­pic surgery, and also brings lower morbidity than other techniques.

Keywords
craniopharyngioma, transsphenoidal endoscopic surgery

Rezumat

Craniofaringioamele au avut încă de la începuturi un loc pro­e­mi­nent în neurochirurgie, atât din cauza dificultăţii tehnice a rezecţiei lor, cât şi a controverselor privind tratamentul op­tim al acestor tumori benigne. Harvey Cushing a descris în 1936 cra­nio­fa­rin­gio­mu­l drept „cea mai inaccesibilă dintre tu­mo­ri­le in­tra­cra­nie­ne”. 70 de ani mai târziu, Rutka scria: „Nu există altă tumoare cerebrală primară care să evo­ce mai multă pasiune, emoţie şi, prin urmare, controverse decât cra­nio­fa­rin­gio­mul”. Tehnicile de chirurgie endoscopică au progresat sem­ni­ficativ în ultimele două decenii. Chirurgia en­do­sco­pi­că trans­na­za­lă transsfenoidală oferă o vizualizare mai bună a câm­pu­lui operator în comparaţie cu chirurgia mi­cro­sco­pi­că şi are avan­ta­jul unei morbidităţi mai mici decât în cazul altor tehnici.

Cuvinte cheie

Craniofaringiomul este o tumoare benignă care derivă din rămăşiţele pungii lui Rathke. Este considerată pe scară largă a fi una dintre cele mai dificile tumori intracraniene. Craniofaringioamele cuprind 1-2% dintre toate tumorile cerebrale, iar 40% dintre cazuri apar între 5 şi 15 ani şi 60% apar la vârste de peste 55 de ani. Diagnosticul diferenţial pentru craniofaringiom poate include o varietate de entităţi, inclusiv macroadenomul hipofizar, cordom, gliom, meningiom, disgerminom sau metastaze. Caracteristicile imagistice includ de obicei o leziune chistică, împroşcată cu calcificări la 50-80% dintre tumori (în special în cazuistica pediatrică), fiind tumori cu creştere lentă şi putând ocupa regiunea selară şi paraselară.

Frecvent, pacienţii asociază hipopituitarism şi diabet insipid. Pacienţii pot rămâne asimptomatici mult timp, manifestările clinice debutând frecvent cu tulburări de vedere sau dureri de cap.

Tratamentul de elecţie este cel chirurgical. În mod tradiţional, craniofaringioamele erau abordate neurochirurgical transcranian, dar dezvoltarea chirurgiei endoscopice transnazale transsfenoidale a permis în ultimii 20 de ani un abord minim invaziv endoscopic în condiţii de siguranţă, în echipă mixtă neurochirurgie-ORL. Dilema îndepărtării radicale a craniofaringioamelor constă în conservarea hipotalamusului şi a tijei hipofizare versus recidiva tumorală. Abordarea endonazală endoscopică pentru rezecţia craniofaringiomului oferă o vedere largă a câmpului operator şi observarea directă a hipotalamusului şi a originii tumorii. În literatura de specialitate, clasificarea modernă divizează aceste tumori în două tipuri: periferice şi centrale, în funcţie de relaţia cu tija hipofizară (Bin Tang, Nature/Scientific Reports, 2018).

Tipul central (29% dintre toate craniofaringioamele) creşte în interiorul şi de-a lungul tijei pituitare şi este situat strict pe linia mediană. În aceste cazuri, tija hipofizară este greu de prezervat intraoperatoriu (cu succes doar în 15% dintre cazuri).

Tipul periferic a fost împărţit în continuare în trei subtipuri: subtipul dezvoltat din porţiunea hipotalamică a tijei, din tija supraselară sau din tija intraselară, în funcţie de locul de origine diferit de-a lungul axei hipotalamo-hipofizare.

Tipul periferic apare din tijă, dar se extinde şi creşte lateral într-un model exofitic, reprezentând 71% dintre toate craniofaringioamele. În aceste cazuri, în centrele chirurgicale consacrate, rata de conservare postoperatorie a tijei este de aproximativ 75%.

Craniofaringioamele provenite din tija hipotalamică (circa 55% dintre tumorile periferice) se dezvoltă la joncţiunea hipotalamusului cu tija hipofizară. În aceste tumori, postchirurgical constatăm în toate cazurile apariţia unor leziuni hipotalamice.

Craniofaringioamele tijei supraselare (20% dintre tumori) provin din porţiunea inferioară a tijei şi deplasează hipotalamusul cranial; foarte rar îl infiltrează.

Craniofaringioamele tijei intraselare (25% dintre tumorile periferice) apar din regiunea subdiafragmatică a tijei şi nu lezează de obicei hipotalamusul.

Recunoaşterea originii craniofaringiomului este utilă pentru a înţelege modelul său de creştere şi relaţia cu hipotalamusul, care sunt esenţiale în planificarea celei mai adecvate abordări chirurgicale şi a gradului de rezecţie.

În această lucrare, prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 16 ani, investigată imagistic recent pentru diplopie remisă spontan după o evoluţie de patru săptămâni. Examenul RMN cu substanţă de contrast identifică o masă tumorală cu conţinut mixt solid-lichid, cu calcificări şi gadolinofilie heterogene, dezvoltată la nivelul sinusului sfenoid, cu infiltrarea clivusului şi extensie spre fosele pterigopalatine bilateral. Formaţiunea deplasează cranial şi anterior loja şi conţinutul selar, cu minim contact optochiasmatic. Dimensiunile tumorii: 62/66/56 mm. Bilanţ hormonal normal.

Examenul radiologic coroborat cu cel neurologic şi neurochirurgical stabilesc diagnosticul prezumtiv de craniofaringiom, tip periferic supraselar (figura 1 a, b).
 

Figura 1 a, b. RMN preoperatoriu – plan sagital/coronal
Figura 1 a, b. RMN preoperatoriu – plan sagital/coronal

Se intervine chirurgical prin abord endoscopic transnazal mononarinar – fosa nazală dreaptă, transsfenoidal, ghidat imagistic cu ajutorul neuronavigaţiei Medtronic Stealth Station, în echipă mixtă NCH – dr. Sergiu Stoica, ORL – dr. Bogdan Mocanu. Se practică ablaţia rostumului sfenoidal şi se decelează la acest nivel o formaţiune tumorală cu consistenţă mixtă lichidă şi solidă, cu zone solide de consistenţă moale, asociind calcificări. Tumoarea infiltrează şi erodează clivusul în jumătatea superioară până la nivelul durei mater şi se extinde bilateral până la nivelul foselor pterigopalatine.

Tips and tricks: debulkingul tumoral creează loc pentru disecţia tumorală extracapsulară ulterioară.

Disecţia fină a planurilor arahnoidiene cu instrumente ascuţite, cârlig cu bilă, este critică pentru a evita lezarea ramurilor fine ale arterei hipofizare superioare care alimentează chiasma optică.

O mică parte din podeaua ventriculului 3 poate fi infiltrată tumoral, iar în acest caz ea ar trebui să fie considerată parte a capsulei tumorale şi, dacă este posibil, rezecată. Cu toate acestea, hipotalamusul şi ţesutul cerebral adiacent trebuie conservate şi, în acest sens, dacă este necesar, un mic rest capsular rezidual aderent poate fi conservat pe pereţii ventriculului 3.

În cazul prezentat, s-au practicat chiuretajul şi debulkingul tumorii extradurale până la identificarea durei mater clivale, cu menţinerea integrităţii acesteia. Tumoarea infiltrează planşeul selar, ascensionând conţinutul selar. Rezecţie tumorală completă, cu frezarea porţiunilor osoase periferice de la nivelul clivusului, cu expunere de ţesut osos cu aspect şi consistenţă normale, fără afectarea etanşeităţii durale. Hemostază şi plombaj cu Surgicel®. Piesa de rezecţie se trimite pentru examen HP/IHC. Fără tamponament nazal.

Evoluţie postoperatorie favorabilă, examen neurologic nemodificat, în limite normale, pacienta fiind afebrilă. Mobilizare precoce. Fără rinolicvoree. Bilanţ hormonal normal. Examinarea RMN cerebrală de control cu substanţă de contrast efectuată la 24 de ore postoperatoriu confirmă gradul rezecţiei. Fără colecţii hematice, fără acumulări LCR la nivelul cavităţii de rezecţie.
 

Figura 2 a, b. RMN la 24 de ore postoperatoriu – plan sagital/coronal
Figura 2 a, b. RMN la 24 de ore postoperatoriu – plan sagital/coronal

În concluzie, abordul endonazal endoscopic a devenit o tehnică chirurgicală de elecţie în zilele noastre pentru managementul craniofaringioamelor. Această metodă oferă un coridor excelent pentru craniofaringioamele de linie mediană infra- şi supradiafragmatice. Vederea panoramică oferită de endoscopie şi utilizarea opticilor angulate permit îndepărtarea leziunilor care se extind până în cel de-al treilea ventricul, evitând lezarea ţesuturilor din vecinătate.   n

 

Conflicts of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Tang B, Xie SH, Xiao LM, et al. A novel endoscopic classification for craniopharyngioma based on its origin. Sci Rep. 2018;8(1):10215.

  2. de Divitiis E, Cavallo LM, Cappabianca P, Esposito F. Extended endoscopic endonasal transsphenoidal approach for the removal of suprasellar tumors: Part 2. Neurosurgery. 2007;60:46–58; discussion 58–59.

  3. Gardner PA, Kassam AB, Snyderman CH, et al. Outcomes following endoscopic, expanded endonasal resection of suprasellar craniopharyngiomas: a case series. J Neurosurg. 2008;109(1):6-16.

  4. Kassam AB, Gardner PA, Snyderman CH, Carrau RL, Mintz AH, Prevedello DM. Expanded endonasal approach, a fully endoscopic transnasal approach for the resection of midline suprasellar craniopharyngiomas: a new classification based on the infundibulum. J Neurosurg. 2008;108(4):715-728.

  5. Komotar RJ, Starke RM, Raper DM, Anand VK, Schwartz TH. Endoscopic endonasal compared with microscopic transsphenoidal and open transcranial resection of giant pituitary adenomas. Pituitary. 2012;15(2):150-159.

  6. Leng LZ, Greenfield JP, Souweidane MM, Anand VK, Schwartz TH. Endoscopic, endonasal resection of craniopharyngiomas: analysis of outcome including extent of resection, cerebrospinal fluid leak, return to preoperative productivity, and body mass index. Neurosurgery. 2012;70(1):110-124.

  7. Lubuulwa J, Lei T. Pathological and Topographical Classification of Cranio­pha­ryn­giomas: A Literature Review. J Neurol Surg Rep. 2016;77(3):e121-e127.

  8. Matsuo T, Kamada K, Izumo T, Nagata I. Indication and limitations of endoscopic extended transsphenoidal surgery for craniopharyngioma. Neurol Med Chir (Tokyo). 2014;54 Suppl 3:974-982.

  9. Pascual JM, Prieto R, Carrasco R, Castro-Dufourny I, Barrios L. Letters to the Editor: craniopharyngioma adherence to the hypothalamus. Neurosurg Focus. 2014;37(2):1-7.

  10. Pettorini BL, Inzitari R, Massimi L, et al. The role of inflammation in the genesis of the cystic component of craniopharyngiomas. Childs Nerv Syst. 2010;26(12):1779-1784.

  11. Prieto R, Pascual JM, Rosdolsky M, et al. Craniopharyngioma adherence: a comprehensive topographical categorization and outcome-related risk stratification model based on the methodical examination of 500 tumors. Neurosurg Focus. 2016;41(6):E13.

Articole din ediţiile anterioare

RINOLOGIE | Ediţia 2 39 / 2018

Metode de închidere a bazei craniului după abordul transsfenoidal al tumorilor profunde

Bogdan Mocanu, Sergiu Stoica

Autorii prezintă experienţa lor în închiderea planşeului selar după chirurgia transnazală transsfenoidală a adenoamelor hipofizare şi a craniofarin...

23 mai 2018