INTERDISCIPLINARY

Diagnostic post-mortem al anevrismului cerebral micotic rupt la un pacient tânăr – prezentare de caz

 Post-mortem diagnosis of a ruptured intracranial mycotic aneurysm in a young patient – case report

First published: 27 mai 2022

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/ORL.55.2.2022.6497

Abstract

Cerebral aneurysm are dilatations that occur at weak points along the arterial circulation within the brain. They can vary in size, being small (<5 mm), medium (6-25 mm) or large (>25 mm). Most of them are saccular (Berry) which is associated with a thin or absent tunica media and absent or fragmented internal elastic lamina. However, fusiform and mycotic (infections) aneurysms are present in a small percentage of cases. Approximately 85% are located in the anterior circulation, at bifurcation along the circle of Willis. Subarachnoid hemorrhage is usually associated with a high rate of morbidity and mortality. Most cerebral aneu­rysms are acquired lesions, with an increased incidence in patients with certain risk factors, such as advanced age, hyper­ten­sion, smoking, alcohol abuse and atherosclerosis. Other causes include cocaine use, neurofibromatosis, trau­ma and certain embolic forming infections like endo­car­di­tis. There is a strong link between the genetic factors and the incidence of cases, with a significantly increased in­ci­dence in patients with more than one family member af­fec­ted. The genetic conditions that are associated with a higher prevalence include autosomal dominant polycystic kid­ney disease, Ehlers-Danlos syndrome, fibromuscular dysplasia, tuberos sclerosis, arteriovenous malformations and coarctation of aorta. We report the case of a patient who died very rapidly after a massive right intracerebral hematoma, and the postmortem examination revealed a large aneurysm.
 

Keywords
aneurysm, hematoma, intracranial hypertension

Rezumat

Anevrismele cerebrale sunt dilataţii ce se întâlnesc în zonele de rezistenţă minimă la nivelul pereţilor arteriali. Acestea sunt variabile ca mărime: mici, având mai puţin de 5 mm; medii, între 6 mm şi 25 mm; mari, având peste 25 mm. Majoritatea sunt de tip sacular (Berry), asociate cu subţierea sau absenţa tunicii medii sau cu fragmentarea sau absenţa laminei elastice interne a arterelor cerebrale. Cele fusiforme şi micotice (infecţioase) se găsesc într-un procentaj mic din cazuri. Aproximativ 85% sunt localizate în circulaţia anterioară sau la bifurcaţia poligonului Willis. Hemoragia subarahnoidiană se asociază de obicei cu rup­tu­ră şi cu o rată crescută de morbiditate şi mortalitate. Ma­­jo­­ri­­ta­tea anevrismelor cerebrale sunt leziuni dobândite, cu o incidenţă cres­cu­tă la pacienţii cu anumiţi factori de risc, precum vârsta îna­in­ta­tă, hipertesiunea, fumatul, abuzul de alcool şi ateroscleroza. Alte cauze includ consumul de cocaină, neu­ro­fi­bro­ma­toza, trau­­ma­­tis­­me­­le şi anumite boli infecţioase for­ma­toa­re de emboli, cum ar fi endocardita. Există o le­gă­tură strânsă între factorul ge­ne­tic şi incidenţa cazurilor, de­mon­strându-se o creştere a in­ci­den­ţei la pacienţii care au mai mult de un mem­bru al familiei afec­tat. Anumite boli genetice sunt asociate cu o prevalenţă mai crescută de apariţie a anevrismelor cerebrale, de exemplu boa­la rinichiului polichistic autozomal-dominantă, sin­dro­mul Ehlers-Danlos, displazia fibromusculară, scleroza tu­be­roasă, mal­for­­ma­ţiile arteriovenoase şi coarctaţia de aortă. Pre­zen­tăm în aceas­tă lucrare cazul unui pacient tânăr care a decedat în urma unui hematom masiv intracerebral, la exa­mi­na­rea post-mortem do­ve­din­du-se a fi un anevrism cerebral de calibru mare.

 

Introducere

Anevrismul cerebral reprezintă o dilatare anormală a vaselor cerebrale care se dezvoltă din cauza unei fragilităţi a peretelui vascular.

Printre cauze putem aminti: cauze congenitale, hipertensiunea, fumatul, alcoolul, utilizarea drogurilor, infecţii virale sau bacteriene (anevrisme micotice), leziuni traumatice la nivelul craniului.

Prevalenţa în populaţia generală este între 3% şi 5%, iar aproximativ jumătate dintre acestea se rup. Incidenţa anuală a rupturilor anevrismale este de circa 7/100000 de persoane. În funcţie de mărime, riscul de ruptură este între 0,05% şi 2% pe an(3).

Din perspectiva pacientului, ele se clasifică în două mari categorii, şi anume: anevrisme rupte, cele cu predispunere mai mare la nivelul arterelor comunicante anterioare şi posterioare, şi anevrisme nerupte. Anevrismele rupte reprezintă o urgenţă neurochirurgicală, iar cele nerupte beneficiază de tratament sau de monitorizare imagistică periodică(2). Factorii de risc pentru ruptura unui anevrism sunt reprezentaţi de istoricul familial, creşterea în timp a anevrismului sau alte afecţiuni medicale asociate.

Majoritatea anevrismelor se prezintă ca anevrisme asimptomatice. Cele simptomatice (prin mici efractii la nivelul peretelui vascular) asociază: cefalee puternică, parestezii la nivelul hemifeţei homolaterale, dureri oculare, tulburări de vedere, nistagmus.

Dintre acestea, cele hemoragice prezintă: semne de iritaţie meningeală, midriază, hipertensiune, tulburări de echilibru, stări confuzionale, fotofobie, ptoză palpebrală, convulsii, comă, exitus(1).

Clasificarea anevrismelor:

micotice (infecţioase);

pseudoanevrism (efracţia peretului vascular cu acumularea de sânge printr-un perete fals);

anevrism sacular, dilatare sacciformă la bifurcaţia a două artere (cel mai des întâlnit, principala cauză de hemoragie subarahnoidiană);

anevrismul fusiform, care se dezvoltă în lungimea vaselor (este cel mai rar întâlnit).

Diagnosticul se stabileşte în urma investigaţiilor imagistice:

1) RMN, CT – pot evidenţia acumularea hematică intracerebrală;

2) angio CT, angio RMN – arată dimensiunea, forma şi localizarea;

3) angiografia convenţională.

În cazul în care la examenele imagistice nu se evidentiază prezenţa hemoragiei subarahnoidiene, se face puncţie rahidiană cu examenul LCR.

Complicaţiile unui anevrism rupt includ: resângerare, edem cerebral (prin modificarea nivelului de sodiu din cauza acumulării hematice), hidrocefalie, vasospasm, convulsii, aritmii cardiace, edem pulmonar neurogen, sângerări gastrointestinale şi tromboză venoasă profundă.

Prezentare de caz

În această lucrare prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 34 de ani (M), normoponderal, fără date privind consumul de droguri, alcool sau traumatisme cranio-cerebrale în antecedente. Afirmativ cu encefalită de etiologie neprecizată, cu hidrocefalie internă drenată chirurgical prin şunt ventriculo-jugular la vârsta de 6 ani.

Pacientul este adus la camera de gardă în urma solicitării prin serviciul 112 pentru crize convulsive tonico-clonice generalizate debutate în cursul dimineţii prezentării, cu GCS 3 (figura 1), reflex fotomotor abolit bilateral, AV 65 b/min., TA – 126/100 mmhg, SpO2 – 96%.
 

Figura 1. Glasgow Coma Scale
Figura 1. Glasgow Coma Scale

Biologic la internare: minimă acidoză metabolică prin retenţie azotată uşoară, fără alte modificări notabile.

Examenul clinic neurologic: stare comatoasă (GCS=3 puncte), sindrom Foville de tip 1, pupile izocore reactive intermediare, reflex cornean prezent bilateral, PFC stângă, tetraplegie 0/5 MRC, semn Babinski prezent bilateral, sindrom de iritaţie meningeală, uşor polipneic.

EKG normal, ritm sinusal, fără modificări de fază terminală.

Radiografia cord-pulmon evidenţiază desen in­ter­sti­ţial difuz infiltrat, accentuat la nivel bazal bilateral.

În contextul pandemiei de COVID-19 se recoltează test RT-PCR de screening, cu rezultat pozitiv.

CT-ul cerebral efectuat la internare (figurile 2 şi 3) sta­bi­leş­te diagnosticul de hematom intraparenchimatos de emisferă dreaptă cu inundaţie triventriculară, hemoragie de nuclei bazali drepţi cu extensie subcorticală frontal drept periventricular, cu inundaţie triventriculară (ventriculi laterali şi ventricul 3), cu hidrocefalie internă secundară şi hemoragie subarahnoidiană vizibilă frontal drept şi occipital drept.
 

Figura 2. Hematom intraparenchimatos de emisferă dreaptă cu inundaţie triventriculară_1
Figura 2. Hematom intraparenchimatos de emisferă dreaptă cu inundaţie triventriculară_1
Figura 3. Edem cerebral difuz
Figura 3. Edem cerebral difuz


Se administrează Phenhydan® injectabil, doză de încăr­care – 18 mg/kgc, ulterior levetiracetam 500 mg la 12 ore, hemostatice, depletiv cerebral (manitol) şi echilibrare hidroelectrolitică(4).

Pacientul este IOT-VM în camera de gardă, sedat continuu cu propofol, decizându-se internarea pe secţia de neurologie şi monitorizat în terapie intensivă în lipsa posibilităţii unui transfer către o secţie de neurochirurgie, fiind considerat caz depăşit din punctul de vedere al intervenţiei neurochirurgicale.

Examenul CT cerebral (figurile 4 si 5), reevaluare la două zile: hematom acut capsulo-lenticular drept cu diametrul axial de aproximativ 47/33 mm şi invazie triventriculară, edem perilezional adiacent. Reducerea diferenţierii substanţă albă – substanţă cenuşie, cu ştergerea şanţurilor intergirale – edem cerebral difuz. Ştergerea cisternelor bazale, angajarea amigdalelor cerebeloase la nivelul găurii occipitale, fără alte modificări faţă de examinarea anterioară.
 

Figura 4. Hematom acut capsulo-lenticular drept  cu invazie venticulară şi edem perilezional
Figura 4. Hematom acut capsulo-lenticular drept cu invazie venticulară şi edem perilezional
Figura 5. Angajarea amigdalelor cerebeloase la nivelul găurii occipitale
Figura 5. Angajarea amigdalelor cerebeloase la nivelul găurii occipitale


Evoluţia a continuat să fie gravă, exitusul survenind la două zile de la internare, pe fondul sindromului de hipertensiune pulmonară, care a culminat cu sindromul de angajare supra- şi infratentorială (figura 5), cu apariţia instabilităţii hemodinamice (care necesită suport vasopresor cu noradrenalină) şi, în final, cu fibrilaţie ventriculară şi stop cardiorespirator, care nu a răspuns la manevrele de resuscitare.
 

În urma autopsiei medico-legale, s-au constatat ur­­mă­­toa­rele:

fără leziuni traumatice vizibile la nivelul epicraniului sau al calotei;

după secţionarea calotei se vizualizează dura mater integră, de aspect normal, cu sânge coagulat în sinusul venos. După îndepărtarea acesteia se constată ştergerea şanţurilor şi a circumvoluţiilor, descriind un edem cerebral şi cerebelos marcant; vase cerebrale cu pereţi supli;

arahnoida lucioasă şi transparentă, prin care se vizua­lizează desenul vascular accentuat, dilatat (stază) – figura 6;
 

Figura 6. Arahnoidă lucioasă şi transparentă prin care se vizualizează desenul vascular dilatat – st
Figura 6. Arahnoidă lucioasă şi transparentă prin care se vizualizează desenul vascular dilatat – st

la secţionarea trunchiului cerebral se constată puncte şi striuri vişinii, care nu dispar la ştergere (hemoragii Ducret – produse de hipertensiunea intracraniană), angajare amigdaliană (figura 7), iar la secţionarea cerebelului, acesta prezintă sânge coagulat, formând o cavitate (figura 8);
 

Figura 7. Trunchi cerebral secţionat. Evidenţierea unor puncte şi striuri vişinii – contuzii prin co
Figura 7. Trunchi cerebral secţionat. Evidenţierea unor puncte şi striuri vişinii – contuzii prin co
Figura 8 . Cerebel – secţiune. Aspect de consistenţă redusă, dilacerat
Figura 8 . Cerebel – secţiune. Aspect de consistenţă redusă, dilacerat


la inspecţia creierului se constată lobii cerebrali răsfrânţi prin care protruzionează o formaţiune aparent circulară, balonată, încapsulată (figura 9);
 

Figura 9. Interemisferic se constată protruzia unei for­ma­ţiuni încapsulate, ce determină deschider
Figura 9. Interemisferic se constată protruzia unei for­ma­ţiuni încapsulate, ce determină deschider

se continuă secţionarea şi se descoperă hemoragia intraventriculară (figura 10), ventricul mărit  de volum, vase dilatate înconjurate de sânge îngroşat;
 

Figura 10. Hemoragie intraventriculară – material cerebral de aspect dilacerat
Figura 10. Hemoragie intraventriculară – material cerebral de aspect dilacerat

după spălare se identifică formaţiunea circulară de circa 2 cm diametru, cu conţinut hematic coagulat, emisfer cerebral drept, reprezentând dilatare anevrismală pe traiectul arterei comunicante posterioare (figura 11);
 

Figura 11. Anevrism cerebral de etiologie posibil mi­co­tică – artera cerebrală comunicantă posterio
Figura 11. Anevrism cerebral de etiologie posibil mi­co­tică – artera cerebrală comunicantă posterio

tanatoetiologic, decesul se încadrează într-o moarte neviolentă, care s-a produs fără a se încălca dreptul la viaţă şi fără intervenţia unui agent traumatic extern organismului, determinată exclusiv de cauza internă, patologică, cu evoluţie rapidă.

Concluzii

Pacienţii care se prezintă pentru cefalee puternică, parestezii la nivelul hemifeţei homolaterale, dureri oculare, tulburări de vedere, nistagmus, precum şi semne de iritaţie meningeală, midriază, hipertensiune, tulburări de echilibru, stări confuzionale, fotofobie, ptoză palpebrală sau convulsii pot prezenta ca diagnostic anevrism cerebral.

Diagnosticul anevrismelor este paraclinic şi în cazul de faţă necroptic: RMN, CT – pot evidenţia acumularea hematică intracerebrală; angio CT, angio RMN – arată dimensiunea, forma şi localizarea.

Particularitatea cazului

Pacient tânăr, fără date privind consumul de droguri, alcool sau traumatisme cranio-cerebrale în ante­ce­dente.  

 

Conflicts of interests: The authors declare no conflict of interests.

 

Bibliografie

  1. Dermengiu D. Patologie medico-legală. Ed. Viaţa Medicală Românească, Bucureşti, 2002.

  2. Toth G, Cerejo R. Intracranial aneurysms: Review of current science and management. Vasc Med. 2018 Jun;23(3):276-288.

  3. Revilla-Pacheco F, Escalante-Seyffert MC, Herrada-Pineda T, Manrique-Guzman S, Perez-Zuniga I, Rangel-Suarez S, Rubalcava-Ortega J, Loyo-Varela M. Prevalence of Incidental Clinoid Segment Saccular Aneurysms. World Neurosurg. 2018;115:e244-e251.

  4. Diagbouga MR, Morel S, Bijlenga P, Kwak BR. Role of hemodynamics in initiation/growth of intracranial aneurysms. Eur J Clin Invest. 2018;48(9):e12992.

  5. Abi-Aad KR, Aoun RJN, Rahme RJ, Ward JD, Kniss J, Kwasny MJ, Sattur MG, Welz ME, Bendok BR. New generation Hydrogel Endovascular Aneurysm Treatment Trial (HEAT): a study protocol for a multicenter randomized controlled trial. Neuroradiology. 2018;60(10):1075-1084.

  6. Lindgren A, Vergouwen MD, van der Schaaf I, Algra A, Wermer M, Clarke MJ, Rinkel GJ. Endovascular coiling versus neurosurgical clipping for people with aneurysmal subarachnoid haemorrhage. Cochrane Database Syst Rev. 2018;8(8):CD003085.

  7. Ajiboye N, Chalouhi N, Starke RM, Zanaty M, Bell R. Unruptured Cerebral Aneurysms: Evaluation and Management. Scientific World Journal. 2015;2015:954954.

  8. Brinjikji W, Kallmes DF, Cloft HJ, Lanzino G. Age-related outcomes following intracranial aneurysm treatment with the Pipeline Embolization Device: a subgroup analysis of the IntrePED registry. J Neurosurg. 2016;124(6):1726-1730.

  9. Pierot L, Gawlitza M, Soize S. Unruptured intracranial aneurysms: It is not a bomb! Rev Neurol (Paris). 2017;173(9):530-531.

Articole din ediţiile anterioare

PATOLOGIE CERVICALA | Ediţia 3 / 2016

Hematom disecant cervical asociat cu administrarea de medicaţie orală anticoagulantă şi/sau antiagregantă: 3 cazuri clinice

A. Sandul, M. Buracovschi, N. Buracovschi

Autorii prezintă 3 situaţii care au impus internare de urgenţă pentru dispnee rapid agravată şi tulburare severă de deglutiţie brusc instalată la p...

24 septembrie 2016
INTERDISCIPLINARY | Ediţia 3 52 / 2021

Pseudoanevrismul arterei poplitee. Complicaţie a procedurilor artroscopice de la nivelul genunchiului. Prezentare de caz

Amalia Iordache, Gabriela Popescu, Buică Dana, Mădălina Duţu, Atanasescu Vlad, Loredana Mitran

Un pseudoanevrism se referă la un defect al peretelui arterial care per­mi­te comunicarea sângelui arterial cu spaţiul ex­tra­lu­minal adia­cent. S...

30 septembrie 2021