Dificultăţi diagnostice şi terapeutice în sindromul Gerhardt

Introducere

Sindromul Gerhardt reprezintă diplegia disociată a abductorilor corzilor vocale sau paralizia dilatatorilor glotei (a muşchilor cricoaritenoidieni posteriori). Foarte frecvent este cunoscut şi ca diplegie recurenţială, ştiind că muşchii dilatatori ai glotei sunt inervaţi de nervul laringeu recurent.

Diplegia laringiană poate avea mai multe forme clinice:

• Diplegia abductorilor sau sindromul Gerhardt – voce păstrată iniţial, dispnee marcată.
• Diplegia în poziţie intermediară sau sindromul Riegel – disfonie discretă, dispnee de efort, căi false alimentare. Este rară, reprezentând de obicei o formă intermediară între paralizia abductorilor şi cea a aductorilor.
• Diplegia aductorilor sau sindromul Ziemssen – afonie (glotă peste 6-7 mm), respiraţie păstrată, căi false alimentare. Este excepţională⁽¹⁾.

În etiologia sindromului Gerhardt, privit ca diplegie recurenţială, se descriu cauze centrale şi cauze periferice.

A. Cauze centrale (7-22%) – diplegia laringiană este asociată cu atingerea altor perechi de nervi cranieni sau cu alte semne neurologice.

• Cu evoluţie acută: meningoencefalite, poliomielite bulbare, polinevrite virale, accidente vasculare cerebrale (AVC) bulbare, ischemice sau hemoragice, traumatisme bulbare.
• Cu evoluţie progresivă: afecţiuni degenerative (scleroză laterală amiotrofică – SLA), siringobulbie/lacunarism, malformaţii ale fosei posterioare de tip Arnold Chiari; sifilisul cu manifestări neurologice –, considerat cauza esenţială a sindromului Gerhardt, rămâne în actualitate.

B. Cauze periferice – aceleaşi ca pentru monoplegiile laringiene:

• Cu evoluţie acută: meningoencefalite, poliomielite bulbare, polinevrite virale, AVC bulbare, ischemice sau hemoragice, traumatisme bulbare.
• Traumatismul chirurgical – chirurgia tiroidei (26-59%), traumatismul intubaţional (1-31%), traumatisme cervicale, de esofag sau trahee (1-28%) .
• Invazie tumorală – neoplazii de esofag cervical, trahee cervicală, tiroidă, adenopatii maligne (5-17%).
• Miastenia gravis, forma bulbară sau generalizată⁽²⁾.

Diagnosticul pozitiv

• Debutul este rar brutal, cu excepţia paraliziilor posttraumatice. Cel mai frecvent este progresiv, caracterizat printr-o dispnee laringiană de efort, apoi permanentă, chiar în repaus. În perioada de stare este caracteristică dispneea laringiană tipică severă, în timp ce fonaţia este practic normală (dispnee cu voce clară).
• Laringoscopia arată o imobilizare a corzilor vocale în poziţie mediană, apropiindu-se în fonaţie, dar fără să se depărteze în inspir^(1,3).
• În funcţie de gravitatea dispneei, de preferat „la rece“, se pot completa investigaţiile cu: IRM cerebral, CT cervico-toracic (cu evidenţierea unei patologii de tiroidă, pulmon, cord sau a unui timom), panendoscopie respiratorie şi digestivă, videostroboscopie şi tranzit baritat faringo-esofagian.

Diagnosticul diferenţial

• Poate fi făcut cu anchiloza cricoaritenoidiană bilaterală din poliartrita reumatoidă.
• Evoluţia şi prognosticul depind de etiologie.
• Prognostic mai bun în sindroamele Gerhardt posttraumatice fără secţionarea nervilor recurenţi, în formele de miastenia gravis care răspund la tratament (deşi se consideră că formele bulbare au prognostic mai rezervat).
• Prognostic rezervat în afecţiunile maligne ale viscerelor cervicale.
• Într-o proporţie semnificativă de pacienţi poate avea loc restabilirea spontană a motilităţii corzilor vocale după intervale diferite de timp, permiţând decanularea. Dacă nervii laringei recurenţi nu au fost secţionaţi în timpul chirurgiei tiroidiene, poate avea loc recuperarea spontană uni- sau bilaterală a mobilităţii corzilor vocale în 40-86% din cazuri^(4,5).

Principii terapeutice în sindromul Gerhardt

• Ţinem cont de suspiciunea etiologică clinică: corticoterapie + vitaminoterapie asociată atunci când suspicionăm o cauză traumatică, fără lezarea nervilor recurenţi.
• Proba la miostin, când este suspicionată miastenia gravis.
• Insuficienţă respiratorie acută obstructivă – traheostomia este standardul de aur, având ca alternativă intubaţia orotraheală (IOT); este de preferat o traheotomie subistmică ,,la rece“ pentru a nu interfera cu intervenţii chirurgicale ulterioare.
• La 10-12 luni de la traheotomie – intervenţie chirurgicală de lărgire a glotei: aritenoidectomie, cordopexie, cordectomii, aritenoidopexii⁽⁶⁾.
• Se descriu tehnici de evitare a traheostomiei temporare, utilizând proceduri de lateralizare temporară⁽⁷⁾.

Este de menţionat că 4-14% din pacienţi tolerează sindromul Gerhardt şi nu necesită o procedură chirurgicală. Un episod de IACRS poate decompensa însă statusul respirator⁽¹⁾.

Materiale şi metodă – serie de cazuri clinice

Vom prezenta o serie de cazuri clinice de sindrom Gerhardt cu diverse etiologii, detaliind strategia diagnostică şi terapeutică.

Cazul 1. Sindrom Gerhardt după tiroidectomie totală pentru guşă cervico-toracică

Primul caz este un pacient de sex masculin, de 63 de ani, cu antecedente de infarct miocardic acut, în tratament cronic cu anticoagulante orale (ACO) şi cu guşă cervico-toracică operată – tiroidectomie totală. Intraoperator s-a practicat disecţia nervilor laringei recurenţi bilaterali, cu conservarea lor; s-a utilizat şi electrocauterul. Pacientul a prezentat sindrom Gerhardt la cinci ore postoperator, cu insuficienţă respiratorie acută obstructivă. A fost intubat orotraheal 36 de ore şi s-au administrat cortiocoizi i.v. şi vitamine de grup B. După extubare persistă sindromul Gerhardt şi se practică traheotomie în anestezie locală pe incizie iterativă. Pacientul a urmat tratament cronic cu Milgamma 2 cps/zi, cu evoluţie favorabilă. Corzile vocale şi-au recăpătat mobilitatea şi s-a putut efectua decanularea după şase săptămâni (recuperare completă a motilităţii corzilor vocale).

Considerăm ca posibile mecanisme etiopatogenice pentru sindromul Gerhardt din acest caz disecţia poate prea riguroasă a nervilor laringei recurenţi, dar şi tratamentul cu ACO, care ar fi putut produce microhemoragii în teaca nervilor, explicând astfel şi paralizia lor la interval de câteva ore postoperator (figura 1).

Cazul 2. Sindrom Gerhardt într-un caz de tumoră retrocricoidiană

Este vorba despre o pacientă de sex feminin, de 66 de ani, cu proteză de valvă mitrală, în tratament cu ACO şi care se prezintă pentru disfagie severă rapid progresivă (2 luni), pierdere ponderală (10 kg), fără disfonie. Endoscopia digestivă superioară (EDS) evidenţiază stenoză strânsă de gură de esofag, care nu permite pătrunderea endoscopului. La prezentare, laringoscopia indirectă a evidenţiat o foarte discretă hipomobilitate de coardă vocală dreaptă. Cracmentul laringian era absent. Tranzitul baritat faringo-esofagian a evidenţiat stopul practic complet al substanţei de contrast. Examenul CT cervical a tranşat diagnosticul – tumoră retrocricoidiană (figurile 2, 3). A fost necesară o gastrostomă din cauza disfagiei totale. S-au efectuat tentative repetate de endoscopie, chiar retrogradă pentru biopsie, folosindu-se chiar endoscop de uz pediatric. După încă o lună de evoluţie s-a instalat sindromul Gerhardt, care a impus traheostomie. Pacienta a decedat brusc, la distanţă de intervenţia chirurgicală, suspicionându-se un trombembolism pulmonar.

În acest caz, mecanismul de apariţie a sindromului Gerhardt a constat în invazia tumorală a nervilor laringei recurenţi de către tumora retrocricoidiană.

 

Cazul 3. Sindrom Gerhardt la debut de miastenia gravis

Un pacient de sex masculin, de 62 de ani, nefumător, cu obezitate morbidă, BCI, FiA, HTA, hepatită cronică cu VHC, cu patologie coronariană, este internat în Clinica de medicină internă cu dispnee de trei săptămâni, interpretată de cauză cardiacă (insuficienţă ventriculară stângă acută), de unde este externat ameliorat. Revine după 72 de ore cu stare generală influenţată, astenie fizică marcată, tulburări de deglutiţie, afirmă senzaţie de corp străin în gât (măr), fără disfonie.

Laringoscopia indirectă, dificilă, evidenţiază sindrom Gerhardt. Se practică traheotomie de urgenţă, se montează canulă cu balonaş şi se administrează anestezie generală pentru a exclude suspiciunea de corp străin laringian. Se practică videolaringoscopie pentru excluderea corpului străin – se evidenţiază un laringe liber, dar cu sindrom Gerhardt. Medicul anestezist observă ampliaţii ventilatorii toracice reduse şi ridică suspiciunea de miastenia gravis. Pacientul este transferat în ATI, asistat ventilator.

Examenul CT cranio-cerebral şi cel cervico-toracic sunt fără modificări semnificative (se exclude timomul). Se completează investigaţiile cu consult neurologic, dozare de anticorpi antireceptori ACH (AChR) – pozitivi, EMG. Se formulează diagnosticul de miastenia gravis, formă generalizată. Se practică şase cure de plasmafereză, cu evoluţie favorabilă, permiţând decanulare după aproximativ cinci săptămâni. Pacientul e revenit la controale periodice timp de 12 luni – nu a necesitat recanulare.

În acest caz, sindromul Gerhard a reprezentat o formă de debut a miasteniei gravis, boală autoimună caracterizată prin apariţia de autoanticorpi pentru receptorii de acetilcolină din fanta sinaptică, blocând astfel transmiterea impulsului nervos în plăcile motorii şi în sinapsele care au ca neurotransmiţător acetilcolina.

Cazul 4. Sindrom Gerhardt la un pacient cu trau­matism cranio-cerebral cu impact occipital

Un pacient de 71 de ani, cu lacunarism cerebral, cu traumatism prin accident domestic, cu impact occipital, este adus în UPU în stare gravă şi intubat IOT. Este internat prin neurochirurgie în secţia de ATI. Examenul CT cranio-cerebral evidenţiază leziuni ischemice bulbare (figura 4). Se aplică protocolul de AVC ischemic cu tratament antiagregant şi anticoagulant. După extubare se constată: insuficienţă respiratorie acută de tip obstructiv, disfagie totală, fără alte deficite neurologice. Se practică: traheostomă şi gastrostomă. Pacientul nu a recuperat motilitatea corzilor vocale, nici tulburările de deglutiţie şi se află în evidenţă de doi ani.

Mecanismul sindromului Gerhardt în acest caz a constat în leziuni ischemice la nivelul nucleilor vagali din trunchiul cerebral.

Cazul 5. Sindrom Gerhardt idiopatic

Un pacient de sex masculin, de 48 de ani, nefumător, se prezintă pentru insuficienţă respiratorie acută de tip obstructiv (dispnee inspiratorie, tiraj, cornaj) agravată progresiv într-o lună, fără disfonie. Laringoscopia indirectă evidenţiază sindrom Gerhardt. Se practică traheotomie de urgenţă. Se încearcă decanularea la şase săptămâni – cu CT cervical de control, bronhoscopie, dar este necesară recanularea. Pacientul a fost complet investigat (RMN cerebral, CT cervico-toracic, examen neurologic, consult boli infecţioase, investigaţii pentru miastenia gravis). Din păcate, a rămas cu diagnosticul de sindrom Gerhardt idiopatic. Pacientul este în evidenţă de doi ani şi nu doreşte decanularea sau alte intervenţii chirurgicale (figura 5).
 

Discuţii

Tabloul clinic sugestiv de sindrom Gerhardt este reprezentat de o dispnee intensă la un pacient fără disfonie. Asocierea tulburărilor de deglutiţie poate fi sugestivă. Asocierea altor semne neurologice (oboseală, ptoză palpebrală, diplegie facială) poate, de asemenea, orienta diagnosticul etiologic. Laringoscopia indirectă şi/sau endoscopia laringiană pun diagnosticul^(1,3).

Diplegia recurenţială are o incidenţă scăzută pe studii largi^(2,6). Operaţiile de lărgire a spaţiului glotic sunt reprezentate de tehnici limitate practicate de chirurgi „seniori“. Până la operaţia de lărgire a glotei este necesară o traheotomie temporară pentru 10-12 luni⁽²⁾. În perioada de aşteptare pentru reinervarea spontană, EMG este considerată încă nesigură în diagnosticul diferenţial precoce între denervarea reversibilă şi ireversibilă a laringelui şi nu poate selecta coarda vocală cu prognostic mai bun. În 3-6 luni apar semne de denervare ireversibilă care pot indica o intervenţie pentru lărgirea definitivă a glotei⁽⁸⁾.

Considerăm utilă intubaţia orotraheală în vederea traheotomiei de necesitate, atunci când este posibil, pentru a putea face o traheotomie joasă care să nu împiedice decanularea sau un act chirurgical ulterior de lărgire a glotei. Traheotomia de urgenţă trebuie practicată la un pacient intens dispneic. Această traheotomie de urgenţă trebuie efectuată într-o tehnică îngrijită pentru a permite decanularea în caz de evoluţie favorabilă. Canulările şi decanulările succesive duc la stenoze traheale şi granuloame care alterează prognosticul funcţional în vederea decanulării.

Este bine să temporizăm traheotomia, cu menţinerea intubaţiei orotraheale dacă suspicionăm debut de mias­tenia gravis. Trebuie efectuată probă terapeutică la miostin şi, dacă această probă este pozitivă, evoluţia neurologică poate fi favorabilă şi să conducă la extubare.

Considerăm indicată traheotomia precoce în AVC bulbare, din cauza evoluţiei neurologice îndelungate şi a riscului de stenoză traheală la intubaţie prelungită.

Screeningul etiologic trebuie făcut ,,la rece“, pentru că, odată stabilit un diagnostic etiologic, vom şti şi protocolul terapeutic, dar şi evoluţia şi prognosticul.

Evoluţia în timp a sindromului Gerhardt este frecvent dezamăgitoare; o evoluţie mai bună avem în cazurile posttraumatice, fără secţionarea nervilor recurenţi (prin mecanismele de neurapraxie sau axonotmesis). Intervenţiile de lărgire a glotei (timpul 2 în tratamentul chirurgical al sindromului Gerhardt) se fac în centre de elită specializate. Obligaţia chirurgului ORL care a diagnosticat un sindrom Gerhardt şi l-a traheotomizat este de a selecţiona cazurile care se pretează la intervenţie chirurgicală de lărgire a glotei şi de a le îndruma către aceste centre de elită.

Concluzii

În concluzie, trebuie avut în vedere sindromul Gerhardt ca diagnostic la un pacient cu dispnee laringiană severă fără disfonie. În prezenţa tulburărilor de deglutiţie este posibil şi un debut de miastenia gravis, formă bulbară. După diagnosticarea unui sindrom Gerhardt, screeningul etiologic „la rece“ este obligatoriu.

Există două modalităţi principale terapeutice chirurgicale: traheotomia şi/sau chirurgia de lărgire glotică. Traheotomia trebuie efectuată în tehnică foarte îngrijită şi ar trebui să fie o etapă temporară, fiind urmată de decanulare sau de o operaţie de lărgire a glotei.

Rezultatele terapeutice sunt, din păcate, frecvent dezamăgitoare. Practica clinică ne-a arătat că există pacienţi cu sindrom Gerhardt idiopatic care rămân purtători de canulă traheală pentru toată viaţa.

Protocolul terapeutic trebuie judecat pentru fiecare caz în parte, în echipă multidisciplinară, iar rezultatele... as good as we can get.

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.