Hemangiopericitom rinosinuzal – rezolvare endoscopică transnazală

Hemangiopericitoamele sunt neoplasme rare, vasculare, derivate din pericitele capilare ale lui Zimmerman. Ele se găsesc cel mai frecvent în retroperitoneu/pel­vis şi extremităţile inferioare şi sunt cunoscute că au un comportament biologic malign. Dintre sinusurile pa­ra­na­za­le, cel mai frecvent sunt implicate sinusurile etmoidale şi sfenoidale. Spre deosebire de hemangiopericitomul lo­ca­li­zat la locurile somatice, hemangiopericitomul sinonazal are o tendinţă foarte scăzută de metastazare. Rata metastazelor este de aproximativ 5%. Cu toate acestea, metastazele limfogene şi hematogene sunt descrise în literatură. Ganglionii limfatici regionali, precum şi plămânii, ficatul şi oasele sunt cel mai frecvent loc de metastază.

Etiologia este încă necunoscută. Fostele teorii conform cărora traumatismele, utilizarea pe termen lung a steroizilor, hipertensiunea arterială şi dezechilibrul hormonal ar putea fi factori de risc predispozanţi pentru hemangiopericitomul sinonazal sunt considerate învechite în literatura contemporană.

În ultimele două decenii au fost publicate în literatura internaţională mai puţin de 300 de cazuri, astfel încât hemangiopericitomul sinonazal reprezintă o entitate tumorală destul de rară. Un total de 103 pacienţi din cazurile analizate au suferit o rezecţie tumorală endoscopică, dintre care 33 au primit o embolizare preoperatorie a hemangiopericitomului înalt vascularizat.

În această lucrare, prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 46 de ani care se internează în vederea ablaţiei unei formaţiuni tumorale situate la nivelul fosei nazale drepte, cu invazia laminei papiracee şi aparent a periorbitei, precum şi a lamei ciuruite sau a fosei cerebrale anterioare. Tabloul clinic este reprezentat de obstrucţie nazală dreaptă persistentă. Exoftalmie OD, AV păstrată, fără diplopie.

Examinările CT/RMN craniocerebral cu substanţă de contrast pun în evidenţă o formaţiune tumorală voluminoasă, solid-chistică, de dimensiuni de 43/32/38 mm, localizată la nivelul fosei nazale drepte, în compartimentul mediosuperior, cu dislocarea structurilor osoase pe dreapta, cu extindere şi implicarea celulelor etmoidale, a peretelui medial al orbitei drepte, peretelui anterior al sinusului sfenoidal, peretelui medial al sinusului maxilar, cornetelor nazale superioare şi mijlocii drepte şi parţial a septului nazal.

Se intervine chirurgical endoscopic transnazal. In­spec­ţia endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidenţă o masă tisulară ce ocupă cvasitotal fosa nazală dreaptă, infiltrând mucoasa septului nazal în treimea sa posterioară, cornetele nazale mijlociu şi superior drept şi tavanul etmoidal. Formaţiunea tumorală este intens vascularizată şi sângerândă, friabilă, de culoare roşie-violacee.
 

Se decide şi se practică, sub control endoscopic, cu ajutorul opticilor la 0 şi 70 de grade şi al sistemului de neuronavigaţie, rezecţia formaţiunii tumorale prin tehnica piece-meal, cu ajutorul instrumentarului endoscopic şi al microdebriderului Storz, cu excizia consecutivă a cornetelor nazale mijlociu şi superior drept, invadate tumoral.

Se constată invazia tumorală a laminei papiracee drepte şi se practică ablaţia acesteia, se desprinde tumora cu dificultate de pe periorbită, dar macroscopic aceasta este integră; se observă infiltrarea tumorală parcelară a tavanului etmoidal, tumora în contact intim cu dura mater, dar fără a o infiltra. După ablaţia tumorală constatăm existenţa unei breşe osoase de circa 12 mm în diametru, cu expunerea durei pulsatile – fără fistulă LCR.

Se observă desfiinţarea peretelui anterior al sinusului sfenoidal drept invadat tumoral şi a peretelui intersinusonazal drept. Se recoltează multiple fragmente biopsice, cu trimitere la laboratorul de anatomie patologică (formaţiune tumorală rino-etmoido-orbitară + tranşe de siguranţă).

Rezolvarea endoscopică a rinosinuzitei frontale şi maxilare drepte de însoţire prin aspiraţia unui conţinut purulent abundent de aspect gleros de la acest nivel.

Sângerare moderată, hemostază prin cauterizare monopolară cu radiofrecvenţă 15 W în scop hemosatic şi tumoricid şi prin aplicare de materiale hemostatice (Hemotese® şi Avitene®). Nu necesită tamponament anterior.
 

Pacienta efectuează imediat postoperatoriu examen CT cu substanţă de contrast, care confirmă excizia completă macroscopic a formaţiunii tumorale. Evoluţie postoperatorie favorabilă, pacienta fiind externată la 48 de ore postoperatoriu.
 

Conform BHP/IHC, fragmente tumorale erau reprezentate de o proliferare de celule ovalare-fuziforme având citoplasmă eozinofilă cu margini indistincte, nucleu cu cromatină fină şi activitate mitotică scăzută (2 mitoze/10 HPF), dispuse în mici plaje cu densitate moderată, focal crescută şi fascicule scurte, orientate aleatoriu într-o stromă edemaţiată pe alocuri, asociate cu o reţea proeminentă vasculară ce cuprinde vase neregulate, ectaziate, anastomozate, cu aspect asemănător cu al hemangiopericitomului, vase capilare cu hialinizare adiacentă, întinse extravazări hemoragice şi uşor infiltrat inflamator mixt; proliferarea tumorală dezorganizează structurile submucosale, infiltrează trabeculele de ţesut osos, dar cu respectarea mucoasei de tip respirator supraiacente. Aspectele histopatologice şi testele IHC susţin diagnosticul de glomangiopericitom (hemangiopericitom de tip sinonazal), cod ICD-O 9150/1.

Ki 67 – pozitiv, cu index nuclear de 20%.

Nu sunt prezente aspecte tumorale în tranşele de siguranţă.

Având în vedere lipsa restanţelor de ţesut tumoral la examinările imagistice postoperatorii şi tranşele de siguranţă negative, consultul oncologic efectuat (dr. Ion Radu Berceanu) a stabilit că pacienta are nevoie de dispensarizare activă, dar fără începerea unui tratament oncologic specific.

Discuţie

Hemangiopericitomul este o tumoră vasculară rară. Aceste leziuni sunt raportate mai frecvent în decada a şaptea de viaţă, iar prezentarea obişnuită include epistaxisul şi obstrucţia nazală. În timp ce utilizarea corticosteroizilor, hipertensiunea arterială şi sarcina au fost propuse ca factori etiologici în dezvoltarea HPC, acest lucru nu este acceptat pe scară largă. Prezintă un potenţial malign scăzut şi metastazele la distanţă sunt extrem de rare. Conform literaturii de specialitate, un abord chirurgical corect, cu o ablaţie completă, documentată imagistic, şi histopatologie plus controale endoscopice regulate ale cavităţii de evidare conform protocoalelor în vigoare permit postoperatoriu pacientului şi medicului curant o abordare mai puţin agresivă terapeutic.  

Conflicts of interests: The authors declare no conflict of interests.