Închiderea unui defect de mari dimensiuni în baza de craniu după rezecţia endoscopică transnazală a unui cordom de clivus

Cordomul este o tumoră malignă low-grade foarte rară, care apare din rămăşiţele notocordului şi a fost descris prima dată de Virchow în 1857. Această tumoră este localizată cel mai frecvent la nivelul clivusului sau al sacrului, iar incidenţa în Europa este de un pacient la 2 milioane de locuitori. Cordoamele reprezintă până la 8% dintre tumorile osoase maligne primare şi 20% dintre cele care apar în coloana vertebrală.

Cordomul este o tumoră care evoluează iniţial lent, dar poate deveni extrem de agresiv local, infiltrează atât osul, cât şi ţesuturile moi şi există o şansă mare de recidivă sau de însămânţare la distanţă după rezecţie.

Deoarece sunt adesea tumori ale liniei mediane, cele mai multe pot fi abordate chirurgical transoral, transmaxilar şi transmandibular şi se poate recurge şi la abordări retrofaringiene laterale înalte pentru cordoamele care afectează atlasul şi axisul, precum şi la abordări subtemporale în cazul tumorilor care invadează porţiunea superioară a clivusului. Aceste abordări sunt adesea dificile şi asociate cu morbidităţi şi mortalităţi semnificative şi, prin urmare, intervenţiile chirurgicale trebuie justificate de o îmbunătăţire a calităţii vieţii şi a supravieţuirii.

La Brain Institute – Spitalul Monza, Bucureşti, avem experienţă în tratarea chirurgicală transnazală a cordomului de clivus, printr-un pasaj nazal transsfenoidal şi transrinofaringian. În 2015, într-un caz de cordom de clivus (cazul 1) care afecta atlasul şi procesul odontoid al axisului, am fost nevoiţi să abordăm pe trei etaje această tumoră: transsfenoidal, transrinofaringian şi printr-un culoar transoral. A fost cea mai extinsă chirurgie pentru cordomul de clivus realizată de noi, dar la finalul operaţiei nu am avut fistulă LCR, aşa încât închiderea la finalul intervenţiei a fost extrem de simplă: umplerea cavităţii de evidare cu un fragment voluminos de ţesut adipos şi sutura endoscopică a mucoasei peretelui posterior rinofaringian, precum şi sutura transseptală a cornetelor mijlocii pentru medializarea lor şi închiderea culoarului transsfenoidal.
 

În cordoamele de clivus voluminoase, rezecţia poate fi dificilă din cauza consistenţei crescute, a proximităţii carotidelor interne, a nervilor optici, dar mai ales a arterei bazilare şi a expunerii pe o distanţă mare a trunchiului cerebral la rezecţiile în bloc ale cordoamelor care infiltrează dura posterioară.

Mobilizarea arterei bazilare este delicată, riscantă şi – pe cât posibil – de evitat. O lezare a arterei bazilare nu este compatibilă cu viaţa, fiind arteră unică, spre deosebire de carotida internă, care este arteră pereche şi a cărei închidere chirurgicală sau embolizare unilaterală, deşi nu este grevată de sechele temporare sau definitive, poate salva viaţa bolnavului în cazul unei sângerări masive.
 

Un astfel de caz vă prezentăm în detaliu în cele ce urmează (cazul 2), punând accentul pe abordul transnazal transsfenoidal, scheletizarea endoscopică cu dificultate a arterei bazilare, dar mai ales închiderea unui defect dural larg care determină o rinolicvoree abundentă şi o expunere riscantă a etajului pontin al trunchiului cerebral.

Pacienta M.E., în vârstă de 59 de ani, acuza din septembrie 2018 dureri retrooculare, care asociază diplopie, predominant la privirea inferioară şi laterală, precum şi ptoză palpebrală stângă intermitentă, cu agravare lent progresivă până la operaţie. RMN-ul cerebral a decelat prezenţa unei formaţiuni tumorale dezvoltate la nivelul clivusului, cu diametre maxime de 34/35/38 mm, neomogen gadolinofilă. Aceasta prezintă extensie la nivelul sinusurilor cavernoase, unde înglobează arterele carotide interne care prezintă calibru şi flux normal. Se extinde de asemenea şi în sinusul sfenoidal, precum şi posterior, venind în contact cu artera bazilară şi amprentând discret pedunculul cerebral stâng. Determină, de asemenea, devierea spre stânga a arterei comunicante posterioare stângi.
 

Examen oftalmologic: fără modificări de AV/CV. Câmp vizual AO în limite normale. VOD=VOS=1 f.c. Abducţie limitată la OD. La OS: ptoză palpebrală intermitentă cu pareză de nerv VI şi III incompletă. Diplopie la privirea laterală, bilateral, predominant la stânga, prin deficit de abducţie. În rest, examen neurologic în limite normale.

Din punct de vedere endocrinologic, pacienta nu prezintă disfuncţii hipofizare. Evaluarea hormonală hipofizară nu a evidenţiat deficite sau excese secretorii pe linie gonadotropă, tireotropă, corticotropă sau GH, motiv pentru care se recomandă intervenţie chirurgicală. Tiroidită autoimună cu hipotiroidie în tratament de substituţie cu Euthyrox® 75 mcg.

Se intervine chirurgical prin abord transnazal transsfenoidal, ghidat imagistic cu ajutorul neuronavigaţiei (echipă mixtă ORL-NCH). Se descoperă o formaţiune tumorală de consistenţă cartilaginoasă, dezvoltată la nivelul sinusului sfenoidal şi la nivelul clivusului, care se extinde la nivelul sinusurilor cavernoase bilateral. Rezecţia laterală se realizează până la nivelul ambelor sinusuri cavernoase, care sunt invadate, decelându-se bilateral ambele artere carotide interne de la acest nivel. Sinusurile cavernoase nu sunt abordate chirurgical, din cauza riscului de sângerare şi de lezare a nervilor de la acest nivel. Ablaţia cordomului se realizează până la nivelul durei mater prepontine, pe care o depăşeşte, tumora înglobând artera bazilară şi nervul abducens stâng. Se scheletizează cu atenţie artera bazilară, rezecând în totalitate porţiunea prepontină a cordomului.
 

La finalul rezecţiei, din cauza invaziei tumorale, defectul dural expunea puntea şi artera bazilară pe un diametru orizontal de 22 mm şi vertical de 30 mm, cu rinolicvoree abundentă. Această deschidere largă spre fosa cerebrală medie impunea o închidere etanşă şi solidă. Regiunea prepontină se tapetează cu material hemostatic lent resorbabil (Avitene®), pentru ca allogrefele să nu vină în contact cu artera bazilară. Am decis să adoptăm metoda sandwich în trei straturi de ţesut adipos recoltat periombilical, rigidizat prin aplicarea unor straturi intermediare de adeziv biologic acrilic (Ifabond®). Primele două straturi au fost fixate underlay în cavitatea de evidare tumorală şi ultimul strat – onlay, în cavitatea sfenoidală, ocupând în totalitate cavitatea sinuzală. Fără tamponament nazal. Rezecţia la 92-95% din volumul iniţial tumoral.

La sfârşitul intervenţiei s-a montat un drenaj lombar, care s-a menţinut deschis până în ziua a cincea postoperatorie, evoluţia fiind favorabilă. Din punct de vedere neurologic, după operaţie pacienta prezintă strabism convergent şi diplopie prin pareză de nerv abducens stâng şi pareză de nerv trohlear drept, net ameliorate până la externare. AV/CV nemodificate, normale. În rest, examen neurologic normal. Fără rinolicvoree. Fără sindrom poliuro-polidip­sic sau alte semne de insuficienţă hipofizară.

RMN cerebral de control: voluminos material de plombaj adipos localizat supra-, intra- şi infraselar, cu extensie la nivelul sinusului sfenoidal.

Ţesut hipofizar restant ascensionat anterior şi superior de partea dreaptă, tijă hipofizară cu semnal în limite normale, deviată la dreapta. Mici imagini tisulare, gadolinofile localizate la nivelul sinusurilor cavernoase, cu posibil substrat de mici resturi tumorale.

Intervenţia chirurgicală la această pacientă face posibilă remisiunea completă a bolii în cazul în care se continuă protocoalele de tratament în această afecţiune: radioterapie cu carbon-ion sau proton-terapie aplicată pe zona de rezecţie tumorală.

La majoritatea pacienţilor cu cordom de clivus, abordarea endonazală extinsă reprezintă o tehnică sigură, eficientă şi minim invazivă. Experienţa chirurgicală endoscopică este necesară pentru a avansa la abordările modulare mai complexe şi mai ales pentru a manageria cu succes complicaţiile în care te poţi afla în timpul şi la sfârşitul rezecţiilor tumorale largi. 

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.