LARINGOLOGIE

Limfomul non-Hodgkin al laringelui

 Laryngeal non-Hodgkin limphoma

First published: 10 martie 2022

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/ORL.26.1.2022.6091

Abstract

The authors present a case of non-Hodgkin lymphoma of the larynx, on a patient treated for non-Hodgkin small B-cell lymphoma in 2008, who responded well to treatment, wishing to point out the importance of the immunohistochemical examination in setting the certainty diagnosis and compiling a therapeutic plan in collaboration with the oncohematologist, a treatment that can ensure the preservation of the voice organ and a better quality of life.

Keywords
non-Hodgkin lymphoma, larynx, supraglotic region, immunohistochemical examination, chimiotherapy

Rezumat

Autorii îşi propun să prezinte un caz de limfom non-Hodgkin al laringelui, la o pacientă cunoscută cu limfom non-Hodgkin cu celula B mică, tratat în 2008, cu evoluţie bună, vrând să puncteze importanţa examenului imunohistochimic în stabilirea diagnosticului de certitudine şi alcătuirea unui plan terapeutic în colaborare cu oncohematologul, tratament care poate să asigure pacientului prezervarea organului vocii şi o mai bună calitate a vieţii.

Introducere

Limfomul non-Hodgkin de la nivelul laringelui este mai frecvent secundar, putând să intereseze şi alte structuri de la nivelul inelului Waldayer, tiroida sau glande salivare. Limfomul non-Hodgkin primar al laringelui este rar, reprezentând mai puţin de 1% din toate neoplasmele laringiene, fiind descrise mai puţin de 100 de cazuri în literatură(1,2,3).

Scopul acestui articol a fost de a prezenta un caz de limfom non-Hodgkin al laringelui şi de a atrage atenţia asupra consecinţelor diagnosticului greşit, LNH putând fi uşor asemănat, atât în diagnosticul clinic, cât şi anatomopatologic, cu carcinomul scuamos spinocelular, ducând la o decizie terapeutică defectuoasă.

Prezentare de caz

O pacientă, în vârstă de 56 de ani, cunoscută cu limfom non-Hodgkin ganglionar cu celula B mică, tratat în 2008, cu remisiunea completă a bolii, guşă nodulară (încă nebiopsiată), se prezintă la spital pentru tuse, disfonie apărută în urmă cu 3 luni, simptomatologie care s-a agravat în ultimele 3 săptămâni.

Examenul fibroscopic nazofaringolaringian evidenţiază vestibul laringian uşor congestionat, formaţiune tumorală vegetantă la nivelul ventriculului Morgagni drept, cu aspect de pseudoeversiune ventriculară, care acoperă coarda vocală dreaptă, corzi vocale de aspect normal, cu mobilitate laringiană păstrată, pahidermie interaritenoidiană, sinusuri piriforme libere (figura 1).
 

Figura 1
Figura 1

Examenul CT evidenţiază masă tumorală dezvoltată în jurul saculilor ventriculilor laringieni, bilateral, mult mai mare pe partea dreaptă, dezvoltată de la nivelul osului hioid, până în baza corzii vocale, păstrând fin lizereu de mucoasă supraiacent, în timp ce de partea stângă există doar un lizereu de 4 mm grosime circumferenţial. Acest ţesut are priză de contrast moderată, omogen, nu are efect invaziv către cartilajul tiroid şi către sinusul piriform. Nodul mixt în lobul drept al tiroidei, parţial vascularizat (figurile 2 şi 3).
 

Figura 2
Figura 2
Figura 3
Figura 3


Examenul pneumologic şi CT de torace nu evidenţiază modificări evolutive pleuro-pulmorare.

În anestezie generală cu intubaţie orotraheală s-a efectuat laringoscopie suspendată şi inspecţie sub microscop, evidenţiindu-se: formaţiune tumorală la nivelul ventriculului Morgagni drept, cu aspect de pseudoeversiune şi zone de granulaţii acoperite de mucoasă normală, polinodulară, hipertrofie bandă ventriculară dreaptă, coardă vocală dreaptă de aspect normal (figura 4)(4).
 

Figura 4
Figura 4

S-a practicat ablaţia formaţiunii tumorale în scop bioptic şi evidenţierea spaţiului paraglotic drept, reducerea în dimensiuni a ambelor benzi ventriculare (figura 5).
 

Figura 5
Figura 5

Examenul anatomopatologic a evidenţiat fragmente de mucoasă respiratorie cu glande de tip seros în corion şi ţesut conjunctivoadipos şi muşchi striat, prezentând marcat infiltrat limfoid care în suprafaţă prezintă exocitoză intraepitelială importantă, iar în profunzime disecă fibrele musculare striate.

Examinarea imunohistochimică a evidenţiat proliferare limfoidă malignă, cu celulă mică B, cu caractere imunofenotipice compatibile cu un limfom de zonă marginală, cu expresie aberantă de CD5 (figura 6).
 

Figura 6
Figura 6

Pacienta a fost îndrumată în serviciul de oncohematologie, unde începe tratamentul  chimioterapic.

Examinările fibroscopice nazofaringolaringiene repetate la o lună de la recoltarea biopsiei au fost negative pentru tumoră reziduală sau pentru recurenţele tumorale, cu recuperarea parametrilor vocali.

Pacienta se află momentan în observare hematologică şi tratament oncologic.

Discuţii

Limfomul non-Hodgkin al capului şi gâtului apare mai frecvent la nivelul inelului limfatic Waldayer. Implicarea sistemului limfatic nodal şi extranodal este mai puţin frecvent, tinzând să intereseze mai frecvent tractul sinonazal, glandele salivare, tiroida şi orbita, mai frecvent decât laringele(5).

Limfomul non-Hodgkin al laringelui apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 4 şi 81 de ani, vârsta medie de apariţie fiind cea de 58 de ani, apariţia în copilărie fiind extrem de rară. O incidenţă mai mare a fost descrisă la persoanele cu SIDA(5,6) şi la persoanele cu boli autoimune sau boli inflamatorii cronice: boala Sjogren, tiroidita Hashimoto, gastrita cu Helicobacter pylori(6). În ceea ce priveşte preponderenţa limfomului non-Hodgkin al laringelui la femei vs bărbaţi, datele din literatură sunt contradictorii(5,8,9,10).

Etiologia bolii este necunoscută. Au fost descrişi o serie de factori de risc: medicaţie imunosupresoare (ex: după transplantul de organe), infecţia cu virusuri (ex: HIV, EBV), bacterii (ex: Helicobacter pylori), substanţe chimice (ex: pesticide), vârsta (riscul creşte după vârsta de 60 de ani)(11), radioterapia la nivelul regiunii cervico-faciale(12).

La nivelul laringelui, datorită preponderenţei structurilor limfoide, limfomul non-Hodgkin se găseste mai frecvent localizat la nivelul regiunii supraglotice şi la nivelul ventriculilor Morgagni(8).  Horny şi colab.(8,13,14) au afirmat că macroscopic LNH se prezintă ca o masă polipoidă, neulcerată, la nivelul epiglotei sau la nivelul repliului ariepiglotic. Revizuirea cazurilor publicate în perioada 1996-2008 arată că 47% din LNH au fost localizate la nivelul regiunii supraglotice, 25% au fost localizate la nivelul regiunii glotice, iar restul prezintă fie localizare subglotică sau transglotică(8). Formaţiunea tumorală este frecvent localizată submucos, putând să prezinte invazie în profunzime(5), cum se întâmplă şi în cazul nostru.

Subtipul histologic cel mai frecvent întâlnit la nivelul laringelui este cel cu originea la nivelul limfocitelor B, însă pot să apară şi limfoame cu limfocite T sau NK, fiind mai greu de diagnosticat şi necesitând biopsii repetate de la nivelul ţesuturilor profunde.

Limfoamele NK sunt mai frecvente la pacienţii cu HIV. Raportul limfoamelor cu limfocite B vs NK este de 6:1(15).

Simptomatologia iniţială a pacienţilor cu LNH cu localizare laringiană include disfonie, tuse, disfagie, senzaţie de corp străin, stridor sau manifestări sistemice: scădere în greutate şi febră(8).

Diagnosticul limfomului non-Hodgkin laringian constituie o provocare, deoarece atât simptomatologia, cât şi aspectul macroscopic pot să mimeze modul de expresie al carcinomului scuamos spinocelular.

Diagnosticul limfomului non-Hodgkin va fi confirmat prin imunohistochimie şi examinări multiple, care trebuie efectuate pentru evidenţierea eventualelor metastaze la distanţă(7).

Stadializarea bolii se face folosind clasificarea Ann Arbor, formulată pentru prima dată în 1971, la început pentru limfomul Hodgkin, definind distribuţia implicării limfatice, fiind extinsă şi la limfoamele non-Hodgkin. Acest sistem rămâne cel mai răspândit sistem de stadializare al limfoamelor (tabelul 1)(16).
 

Stadializarea Ann Arbor
Stadializarea Ann Arbor

Stadializarea Ann Arbor a fost folosită pentru a specifica tratamentul limfomului non-Hodgkin laringian(18):

a. limfomul non-Hodgkin localizat necesită radioterapie locoregională 35-40 Gy;

b. limfomul non-Hodgkin în stadiile IE şi IIE cu o tumoră voluminoasă necesită chimioterapie asociată cu radioterapie;

c. limfomul non-Hodgkin în stadiile IIIE, IVE necesită polichimioterapie;

d. limfomul non-Hodgkin în forme localizate necesită excizie chirurgicală.

Prognosticul formelor localizate este favorabil. Diseminarea limfatică şi apariţia leziunilor secundare determină un prognostic negativ(17).

Concluzie

Diagnosticul de suspiciune de limfom non-Hodgkin la bolnava noastră a fost stabilit pe baza aspectului clinic şi imagistic, biopsia prelevată sub control microscopic prin laringoscopie suspendată în anestezie generală cu intubaţie orotraheală a stabilit însă diagnosticul de certitudine. Se recomandă ca examenul anatomopatologic să fie confirmat de examenul imunohistochimic. Diagnosticul diferenţial al limfomului non-Hodgkin de carcinomul scuamos spinocelular al laringelui este esenţial, pentru că necesită terapii cvasidiferite. De asemenea, în limfomul non-Hodgkin, terapia curativă poate oferi posibilitatea prezervării organului vorbirii. În condiţiile date, imunohistochimia devine obligatorie în diagnosticul patologiei tumorale, chiar dacă implică costuri crescute.  

 

Bibliografie

1. Andriychuk A, Kristensen BW. Non-Hodgkin lymphoma of the larynx; Ugeskr Laeger. 2010;172(42): 2901-2.
2. Farzad Izadi, Ehsan Parvas, Vita Derakhshandeh Lymphoma of larynx presented with hoarseness: Case report, MJRI 2014.
3. R. Word, A.C. Urquhart, V.S. Ejercito Primary laryngeal lymphoma : case report; ENT journal 03/2006; 85(2); 109-11.
4. http://en.wikipedia.org/wiki/Mantle_cell_lymphoma.
5. D. King, Edmund H.Y. Yuen, Kenny I.K. Lei, Anil T. Ahuja, and Andrew van Hasselt Non-Hodgkin Lymphoma of the Larynx:CT and MR Imaging FindingsAnn; AJNR Am J Neuroradiol 25:12–15, January 2004.
6. U Cinamon, D Levy, M Sokolov , Y Roth Laryngeal cancer in acquired immunodeficiency syndromes Shushan; International Journal of STD & AIDS 2009; 20: 582–584. DOI: 10.1258/ijsa.2008.008345.
7. R. G.Aiyer, Geeta Soni, Sachim Chougule, Unnikrishnan, Tapan Nagpal Extranodal non-Hodgkin lymphoma of the larynx; Indian Journal of ORL And Head And Neck Surgery, Vol. 56, No. 4, October-December, 2004.
8. Markou K, Goudakos J, Constantinidis J, Kostopoulos I, Vital V, Nikolaou A. Primary laryngeal lymphoma: report of 3 cases and review of the literature. Head Neck 2010; 32(4): 541-9. 
9. Ansell SM, Habermann TM, Hoyer JD, Strickler JG,Chen MG, McDonald TJ. Primary laryngeal lymphoma.Laryngoscope 1997;107(11 Pt 1):1502–1506.
10. Kato S, Sakura M, Takooda S, Sakurai M, Izumo T. Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the larynx. J LaryngolOtol 1997;111:571–574.
11. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/non-hodgkins-lymphoma/basics/risk-factors/con-20027792
12. Kazuma Toda, Hitoshi Shibuya, Keiji Hayashi, Fumio Ayukawa Radiation-induced cancer after radiotherapy for non-Hodgkin’s lymphoma of the head and neck: a retrospective study, Radiation Oncology 2009, 4:21 doi: 10.1186/1748-717X-4-21.
13. Horny HP, Kaiserling E. Involvement of the larynx by hemopoietic neoplasms. An investigation of autopsy cases and review of the literature. Pathol Res Pract 1995;191:130–138.
14. Ho FC, Choy D, Loke SL, et al. Polymorphic reticulosis and conventional lymphomas of the nose and upper aerodigestive tract: a clinicopathologic study of 70 cases, and immunophenotypic studies of 16 cases. Hum Pathol 1990; 21:1041–1050.
15. Azzopardi Charles Paul, Degaetano James, Betts Alexandra, Farrugia Eric, Magri Claude, Refalo Nicholas, Gatt Alexander, Camilleri David James  Laryngeal lymphoma – the high and low grades of rare lymphoma involvement sites; Case Rep Med. 2014;2014:284643. doi: 10.1155/2014/284643. Epub 2014 Jul 22.
16. Tak Takvorian, Pamela J. Dipiro, Staging of Non-Hodgkin’s Lymphoma, 67-83.
17. http://www.cancer.org/cancer/non-hodgkinlymphoma/detailedguide/non-hodgkin-lymphoma-staging.
18.  Cobzeanu MD, Costinescu V, Rusu CD, Mihailovici S, Grigoraş M, Miron L, Păduraru D. Arama A Laryngotracheal non-Hodgkin’s lymphoma; Chirurgia (Bucur). 2010; 105(1):131-6.

Articole din ediţiile anterioare

LARYNGOLOGY | Ediţia 4 49 / 2020

Laserul în chirurgia endoscopică a laringelui

Petru Gurău

Utilizarea razelor laser a revoluţionat chirurgia miniinvazivă a laringelui. În acest articol se discută principiile fizice ale func­ţio­nă­rii raz...

26 noiembrie 2020
INTERDISCIPLINARY | Ediţia 3 64 / 2024

Pacient cu formaţiune pseudotumorală poplitee diagnosticat cu limfom non-Hodgkin – studiu de caz

Maria Prahoveanu, Gabriela Popescu, Amalia Iordache, Silviu Negoiţă, Ştefania Riza

Limfoamele non-Hodgkin constituie o categorie cu o pato­lo­gie variată a sistemului imunitar, printre care cea mai frec­ventă este limfomul cu celu...

20 septembrie 2024
LARYNGOLOGY | Ediţia 3 64 / 2024

Cancere multiple metacrone în patologia ORL

Constantin-Novac Popescu

Această lucrare doreşte să sublinieze im­por­tan­ţa urmăririi active a neoplaziilor din sfera ORL, in­di­fe­rent de rezultatul tratamentului iniţial.

20 septembrie 2024
LARYNGOLOGY | Ediţia 3 60 / 2023

Some clinico-therapeutic evaluations and considerations on laryngeal cancer – work carried out in the ENT Clinic of the Craiova County Emergency Clinical Hospital

Eduard-Andrei Gheorghe, Elena Ioniță, Conf. dr. Ioana Ioniţă, Carmen Sîrbuleţ, Carmen-Aurelia Mogoanţă, Mihaela Mitroi, Alina-Nicoleta Căpitănescu, Ioana-Cristina Oprişcan, Irina Enache, Andrei Osman, Mircea-Sorin Ciolofan, Florin Anghelina

Scopul lucrării. Evidenţierea neoplasmului de laringe prin manifestări clinice şi posibilităţi terapeutice. Obiectivele lucrării. Realizarea locali...

28 septembrie 2023