RHINOLOGY

Silent sinus syndrome – review de literatură

 Silent Sinus Syndrome – review from literature

First published: 09 aprilie 2021

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/ORL.51.2.2021.4938

Abstract

Silent sinus syndrome is a rare disease whose name was given 30 years after its initial description, being cha­rac­terised by the spontaneous, unilateral onset of eno­ph­thal­mia (pos­te­rior displacement of the eyeball in orbit) and hypo­glo­bus (inferior displacement of the eyeball in orbit), as­so­cia­ted with chronic maxillary sinus atelectasis. The diagnosis is mainly clinical, but confirmed by computed to­mo­graphy imaging, which certifies the fundamental features of this syndrome and allows the evaluation of the surgical treatment. The treatment is surgical and is performed through functional endoscopic sinus surgery that will stop any progression of this disease.

Keywords
silent sinus syndrome, computed tomography, functional endoscopic sinus surgery (FESS)

Rezumat

Silent sinus syndrome reprezintă o patologie rară al cărei nume a fost stabilit după 30 de ani de la descrierea iniţială şi care sugerează apariţia spontană, unilaterală a enoftalmiei (de­pla­sarea posterioară a globului ocular în orbită) şi hipo­glo­bu­sului (deplasarea inferioară a globului ocular în orbită), pe fon­dul unui sinus maxilar atelectatic, cu opacifiere maxilară ipsi­la­te­ra­lă. Diagnosticul este în principal clinic, dar con­fir­mat obligatoriu prin imagistică de tip tomografie com­pu­te­rizată, care atestă caracteristicile fundamentale ale acestui sindrom şi permite evaluarea indicaţiei chirurgicale. Tratamentul este chirurgical şi se realizează într-o manieră endoscopică ce va permite stoparea progresiei bolii.

Introducere

Silent sinus syndrome reprezintă o patologie rară, prezentată în 1994 de Soparkar et al.(1) pentru a descrie un fenomen observat iniţial de Montgomery în 1964(2) şi care se caracterizează prin enoftalmie unilaterală şi hipoglobus, asociate cu un sinus maxilar atelectatic şi opacifiere sinuzală ipsilaterală. Acest sindrom este cel mai adesea unilateral, deşi au fost descrise câteva cazuri cu evoluţie bilaterală sincronă sau chiar metacronă(3). Este adesea diagnosticat în decadele 3 şi 4 de viaţă, fără o diferenţiere evidentă pe sexe, dar au fost descrise şi cazuri la copii(4).

Deşi acest sindrom poate fi diagnosticat iniţial clinic, necesită confirmare radiologică, imagistica computer-tomografică reprezentând astăzi standardul de aur în ceea ce priveşte diagnosticul, iar tratamentul de elecţie indicat pentru a stopa progresia bolii este cel chirurgical endoscopic funcţional rinosinuzal (FESS).

Materiale şi metodă

Autorii îşi propun, în cadrul acestui articol, revizui­rea literaturii de specialitate, în vederea evidenţierii prin­cipalelor criterii fiziopatologice ale acestui sindrom, prezentând şi manifestările clinice şi aspectele imagistice care conduc la un diagnostic cert şi indică atitudinea terapeutică optimă.

Silent sinus syndrome (SSS) este definit şi ca o implozie antrală, cu atelectazie cronică a sinusului maxilar şi se manifestă prin enoftalmie şi retracţia ipsilaterală a pereţilor sinusului maxilar(5,6). Acest sindrom are ca substrat fiziopatologic prezenţa unor anomalii ale anatomiei nazale ce conduc la obstrucţie ostiomeatală şi hipoventilaţie sinuzală consecutivă, cu apariţia unei presiuni negative intrasinuzale. Cavitatea sinuzală se umple cu o combinaţie de mucus şi transsudat acelular care determină progresiv inflamaţia cronică a mucoasei rinosinuzale, urmată de un proces de demineralizare osoasă care duce la modificarea aliniamentului planşeului orbitar(7). Creşterea volumului orbitar şi retracţia peretelui inferior al orbitei determină apariţia enoftalmiei spontane şi a hipoglobusului, două simptome ce conturează tabloul clinic al acestui sindrom. Manifestarea enoftalmiei este spontană, nedureroasă, ocazional progresivă şi relevă împreună cu hipoglobusul asimetria oculară sau facială. Examenul obiectiv evidenţiază retracţia pleoapei superioare, adâncirea sulcusului pleoapei superioare, depresia regiunii malare, iar prezenţa acestor semne poate fi precedată în unele cazuri de apariţia unor riduri în regiunea nazogeniană. Alte simptome precum lagoftalmia şi diplopia verticală tranzitorie pot pune probleme de diagnostic diferenţial cu anumite patologii neurooftalmice, însă asocierea dintre enoftalmie şi hipoglobus va ridica o suspiciune înaltă de SSS. Simptome mai rar întâlnite includ cefalee, parestezii orbitare, ptoză palpebrală, exoftalmie controlaterală, apariţia de sunete concomitente mecanismului de clipire, din cauza aerului restant de la nivelul recesului conjunctival, algie nespecifică a ţesutului orbitar sau dureri dentare(8,9).

Simptomele asociate rinosinuzitei pot fi sau nu prezente. În general, pacienţii neagă o afecţiune sinuzală preexistentă sau traumatisme craniofaciale.

Examinarea endoscopică nazală poate evidenţia laterodeviaţia septală spre sinusul afectat, lărgirea meatului mediu cu sau fără lateralizarea cornetului nazal mijlociu şi lateralizarea procesului uncinat.

Diagnosticul de certitudine este imagistic, tomografia com­pu­te­rizată fiind considerată standardul de aur în ceea ce priveşte diagnosticul acestui sindrom. Sinusul afectat este adesea complet dezvoltat şi opacifiat. Meatul mijlociu corespondent este lărgit, cu diferite grade de lateralizare a cornetului nazal mijlociu. În SSS, procesul uncinat este lateralizat, cel mai frecvent aderent la nivelul laminei papiracee, ceea ce conduce la obstrucţia ostimului de drenaj al sinusului maxilar. Imaginea patognomonică a acestui sindrom o reprezintă retracţia pereţilor sinuzali spre lumenul antral, cu descreşterea volumetrică a sinusului. Ilner et al. au evidenţiat în studiul lor afectarea pereţilor sinuzali: medial, posterolateral şi superior. Podeaua orbitară este mereu retractată şi adesea subţire, în timp ce restul pereţilor afectaţi pot fi subţiaţi, de grosime normală sau chiar crescută(10).

Tratamentul de elecţie este cel chirurgical, cu restabilirea drenajului rinosinuzal şi repermeabilizarea acestuia, fenomene ce conduc la oprirea contracţiei sinuzale. Intervenţia chirurgicală se efectuează endoscopic şi constă în efectuarea unei antrostomii maxilare după îndepărtarea procesului uncinat lateralizat şi deschiderea ostiumului natural de drenaj. Postoperatoriu, volumul sinuzal poate rămâne nemodificat, se poate îmbunătăţi sau poate reveni la normal în timp. În cazul pacienţilor cu diplopie sau dismorfie oculofacială severă, se poate opta pentru reconstrucţia planşeului orbitar în timpul primei intervenţii sau per secundam. Reconstrucţia se realizează prin plasarea unui implant subperiostal, care este poziţionat pe podeaua orbitei, iar acesta poate fi Medpor, din titan, os autolog sau cartilaj septal(10).

Discuţie

Silent sinus syndrome reprezintă o patologie rară al cărei mecanism fiziopatologic acceptat astăzi se bazează pe obstrucţia cronică maxilară şi hipoventilaţia acestuia, cu apariţia unei presiuni negative. După ocluzia infundibulului, apare o acumulare de mucus la nivelul sinusului maxilar, care determină o reacţie inflamatorie, ce cauzează osteoliza pereţilor sinuzali. Subţierea lor din cauza procesului de osteoliză permite astfel retracţia acestora sub acţiunea presiunii negative(11).

Această patologie poate fi congenitală sau dobândită, fiind autori care atestă legătura dintre acest sindrom şi o hipoplazie congenitală a sinusului maxilar, din cauza aspectului imagistic similar, însă majoritatea datelor de literatură afirmă mai degrabă caracterul dobândit al bolii(10). Deşi în majoritatea cazurilor acest sindrom este idiopatic, Levine şi Mitra au raportat cazul unui copil care în urma unei intervenţii chirurgicale endoscopice a prezentat modificări fiziopatologice ale complexului ostiomeatal, incriminate ulterior ca un factor declanşator al SSS(12).

Indiferent de secvenţialitatea mecanismelor fiziopatologice răspunzătoare de apariţia bolii, presiunea sinuzală negativă, osteoliza peretelui orbitar şi modificările inflamatorii cronice au fost documentate în literatură. Unii autori chiar au încercat să coreleze procesul de retracţie al pereţilor sinuzali cu retracţia membranei timpanice din disfuncţiile tubare cronice(13).

Frecvent, SSS apare sub forma unei patologii unilaterale, însă primul caz de silent sinus syndrome bilateral a fost descris în 2012 de Suh et al.(14) după o descoperire imagistică întâmplătoare efectuată pentru altă patologie. Aceste cazuri, deşi rare, necesită o atenţie sporită, deoarece prezenţa enoftalmiei şi a hipoglobusului bilateral nu evidenţiază o asimetrie facială caracteristică, astfel încât diagnosticul va fi confirmat strict din punct de vedere imagistic.

Un rol important în patogeneza bolii a fost sugerat de Kass în 1998, prin rolul jucat de procesul uncinat, care în cazul unei inserţii posterioare defectuoase conduce la blocajul ostiumului sinusului maxilar, cu apariţia presiunii negative sinuzale şi stagnarea secreţiilor, prin efect de supapă cu clapă. Această teorie a fost avansată şi de Hazan et al. şi Illner et al. Bussolesi şi Castelnuovo(15) au sugerat teoria prin care un proces uncinat hipertrofiat şi adiacent peretelui lateral nazal poate acţiona ca o valvă pneumatică unidirecţională, mecanism care duce la apariţia presiunii negative, răspunzătoare în final de atelectazia sinusului maxilar (figura 1).
 

Figura 1. Proces uncinat stâng, cu inserţie posterioară defectuoasă şi blocaj infundibular
Figura 1. Proces uncinat stâng, cu inserţie posterioară defectuoasă şi blocaj infundibular

O altă caracteristică notabilă o reprezintă prevalenţa crescută a variantelor anatomice întâlnite în cadrul SSS. Într-un studiu efectuat la 42 de pacienţi cu acest sindrom, în cadrul Mayo Clinic Hospital din Arizona, prin scanări computer-tomografice, s-a evidenţiat o prevalenţă crescută a deviaţiilor de sept nazal, faţă de pacienţii diagnosticaţi cu rinosinuzită cronică. De asemenea, microbiomul celor cu SSS a fost similar cu al pacienţilor sănătoşi, comparativ cu cei diagnosticaţi cu rinosinuzită cronică, iar examenele histopatologice din mucoasa sinuzală a pacienţilor cu SSS au relevat inflamaţie nespecifică, similară cu a pacienţilor diagnosticaţi cu rinosinuzită cronică noneozinofilică, fără polipi nazali. Toate aceste descoperiri susţin ipoteza conform căreia patogeneza bolii s-ar datora mai degrabă factorilor anatomici, în detrimentul celor inflamatori sau microbiologici(15).

Pacientul cu silent sinus syndrome este de obicei adult, cu vârsta între 30 şi 50 de ani, care se prezintă în serviciul de otorinolaringologie sau oftalmologie cu enoftalmie spontană, nedureroasă, ocazional progresivă, şi hipoglobus, simptomatologie ce cauzează asimetrie facială, cu sau fără diplopie(10). Istoricul pacientului nu evidenţiază o boală sinuzală preexistentă sau traumatisme craniofaciale. Examenul clinic trebuie să excludă alte cauze ale enoftalmiei spontane, precum sindromul Parry-Romberg sau sclerodermia liniară, sindromul Horner, lipodistrofia progresivă şi hemiatrofia facială(10,16).

Examinarea endoscopică poate atesta prezenţa anumitor variante anatomice, precum lateralizarea procesului uncinat, ce poate fi aderent la peretele lateral nazal, lateralizarea sau nu a cornetului nazal mijlociu şi aspectul lărgit al meatului mediu.

Diagnosticul de certitudine al silent sinus syndrome este imagistic, iar examinarea computer-tomografică reprezintă standardul de aur în diagnosticul bolii. Imaginea patognomonică a SSS este reprezentată de retracţia pereţilor sinusali, în special a peretelui superior maxilar, care este mereu retractat şi subţiat. Infundibulul maxilar este obstruat şi sinusul este opacifiat (figura 2). Procesul uncinat este retractat şi suprapus porţiunii inferomediale a peretelui orbitar.
 

Figura 2. Imagine coronală CT care evidenţiază un sinus maxilar drept atelectatic, opacifiat complet, şi un meat mijlociu lărgit de partea dreaptă
Figura 2. Imagine coronală CT care evidenţiază un sinus maxilar drept atelectatic, opacifiat complet, şi un meat mijlociu lărgit de partea dreaptă

Stoparea progresiei bolii necesită ca tratament de elecţie chirurgia endoscopică funcţională rinosinuzală, al cărei obiectiv va fi restabilirea drenajului sinuzal, cu repermeabilizarea sinuzală consecutivă, fapt ce conduce la oprirea contracţiei pereţilor sinuzali. Intervenţia chirurgicală se efectuează prin crearea unei antrostomii maxilare, în acest sens ţinând cont mai ales de poziţia procesului uncinat, care, fiind lateralizat, poate facilita pătrunderea accidentală intraorbitară în timpul uncinectomiei.

Unii autori consideră suficientă efectuarea chirurgiei endoscopice funcţionale rinosinuzale, deoarece reexpansionarea sinuzală opreşte deplasarea inferioară a planşeului orbitar, însă alţii (Dumitrescu et al.) recomandă, în cazurile de asimetrie facială importantă sau diplopie, efectuarea reconstrucţiei peretelui inferior orbitar în cadrul aceleiaşi intervenţii sau, dacă severitatea cazului nu este foarte ridicată, poate fi adoptată o politică de aşteptare, cu posibilitatea ulterioară a reconstrucţiei(10).

Concluzii

Silent sinus syndrome este o patologie puţin întâlnită în practica de zi cu zi, care a început să prindă contur în literatura de specialitate, din cauza implicaţiilor clinice. Astăzi se cunosc principalele mecanisme fiziopatologice care contribuie la apariţia bolii, caracteristicile clinice şi radiologice care explică caracterul evolutiv al acestei patologii, dar şi rezolvarea prin tratament chirurgical endoscopic, pentru a întrerupe lanţul patogenic şi a restabili funcţionalitatea şi permeabilitatea normală rinosinuzală, dar şi aspectul estetic normal al regiunii oculofaciale afectate. 

Bibliografie

  1. Soparkar CNS, Patrinely JR, Cuaycong MJ, et al. The silent sinus syndrome: a cause of spontaneous enophthalmos. Ophthalmology. 1994;101:772-778.

  2. Montgomery WW. Mucocele of the maxillary sinus causing enophthalmos. Eye Ear Nose Throat Monthly. 1964 May;43:41-44.

  3. Farneti P, Bellusci A, Pasquini E Metachronous Bilateral Silent Sinus Syndrome: A case Report. Iran J Otorhinolaryngol. 2020 May;32(110):175-179.

  4. Farneti P, Sciarretta V, Macrì G, Piccin O, Pasquini E. Silent sinus syndrome and maxillary sinus atelectasis in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017; 98:150–7.

  5. Soparkar CN, Patrinely JR, Davidson JK. Silent sinus syndrome: new perspectives? Ophthalmology. 2004;111(2):414–415; author reply 415–416.

  6.  Rose GE, Sandy C, Hallberg L, Moseley I. Clinical and radiologic characteristics of the imploding antrum, or “silent sinus” syndrome. Ophthalmology. 2003;110(8):1475.

  7. Hlaváčová R, Kuběna T, Černošek P. Silent Sinus Syndrome. Cesk Slov Oftalmol. 2019 Summer;74(6):245-248.

  8. Cobb ARM, Murthy R, Cousin G, Udin J, Manisali M. Silent sinus syndrome. Br J Oral Maxillofac Surg. 2012;50(6): e81-e85.

  9. Geoffrey E. Rose, Sandy C, Hallberg L, Moseley I, Clinical and radiologic characteristics of the imploding antrum, or “silent sinus” syndrome Ophthalmology, 2003;110(4):811-818.

  10.  Dumitrescu D, Fanuta B, Stepan A, Martu C, Surlin P, Popescu M, Silent sinus syndrome - report of a case. Rom J Morphol Embryol. 2015;56(1):229–237.

  11.  Illner A, Davidson HC, Harnsberger HR, Hoffman J. The Silent Sinus Syndrome Clinical and Radiographic Findings. American Journal of Roentgenology. 2002;178:2:503-506.

  12.  Levine SB, Mitra S. Maxillary sinus involution after endoscopic sinus surgery in a child: a case report. Am J Rhinol. 2000;14:7-11.

  13. Gillman GS, Schaitkin BM, May M. Asymptomatic enophthalmos: the silent sinus syndrome. Am J Rhinol. 1999;13:459-462.

  14.  Suh JD, Ramakrishnan V, Lee JY, Chiu AG. Bilateral silent sinus syndrome. Ear Nose Throat J. 2012;91(12):e19–21.

  15.  Zheng HD, Mecham JC, Abdel-Aty Y, Lal D, Marino MJ. Microbiology, Histopathology, and Radiographic Findings in Silent Sinus Syndrome. American Journal of Rhinology & Allergy. January 2021.

  16. Prasad N, Venkatesh M, Abishek KA. Silent sinus syndrome: a rare clinico-radiological entity. International Journal of Contemporary Medicine Surgery and Radiology. 2020;5(2):B120-B121.