OTOLOGY

Studiu retrospectiv al schwanomului vestibular în Republica Moldova

 Vestibular schwannoma – a retrospective study in the Republic of Moldova

First published: 20 septembrie 2022

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/ORL.56.3.2022.6922

Abstract

Vestibular schwannoma is a benign, intracranial tumor of the 8th pair of cranial nerves. The incidence of vestibular schwannoma is 3-5.2 cases per 100000 people. It re­pre­sents 6% of all intracranial tumors and 80% of tumors located in the cerebellopontine angle. In this paper, the authors present the results of a retrospective study of vestibular schwannoma patients who underwent vestibular schwan­noma surgery between 2010 and 2019.

Keywords
vestibular schwannoma, sensorineural hearing loss, MRI

Rezumat

Schwanomul vestibular este o tumoare benignă, intracraniană, a nervului vestibulocohlear. Incidenţa schwanomului vestibular este de 3-5,2 cazuri la 100000 de persoane. Acesta reprezintă aproximativ 6% din totalitatea tumorilor intracraniene şi 80% din tumorile unghiului pontocerebelos. Autorii prezintă re­zul­ta­te­le unui studiu retrospectiv al pacienţilor diagnosticaţi cu schwanom vestibular, care au fost supuşi tratamentului chi­rur­gical între anii 2010 şi 2019.

Introducere

Schwanomul vestibular îşi are originea din teaca celulelor Schwann ale nervului vestibulocohlear, cel mai frecvent din nervul vestibular(1). Incidenţa acestei patologii, conform diferitelor studii efectuate în SUA, Canada, Marea Britanie şi Danemarca, variază între 10 şi 20 de cazuri la un milion de persoane pe an(2). În pofida incidenţei sale reduse, schwanomul vestibular constituie aproximativ 6% din totalitatea tumorilor intracraniene şi 80% din tumorile unghiului pontocerebelos(3). În 95% din cazuri, această patologie este sporadică şi doar în 5% din cazuri este de tip familial, fiind cunoscută sub denumirea de neurofibromatoză de tip II – o maladie genetică cu transmitere autozomal-dominantă, care constă în apariţia schwanomului vestibular bilateral, adeseori însoţit de alte tumori intracraniene(4). Standardul de aur în diagnosticul schwanomului vestibular este rezonanţa magnetică nucleară (RMN) cu contrast. Datorită utilizării pe larg a acestei metode de diagnostic, în Danemarca, numărul cazurilor de schwanom vestibular diagnosticate anual a crescut de la 14 în 1976 la 193 în anul 2015, ceea ce denotă o incidenţă în creştere de la 2,8 cazuri la un milion de persoane pe an în 1976 la 33,8 cazuri în 2015(2). Primul şi cel mai frecvent simptom al schwanomului vestibular este hipoacuzia neurosenzoria­lă, care apare în 90% din cazuri, fiind urmată de tinitus, cefalee sau dezechilibru(5). Tratamentul de elecţie în schwanomul vestibular este cel chirurgical, care se efectuează prin trei căi de abord: translabirintic, retrosigmoidian şi prin fosă craniană medie(6). De asemenea, o alternativă a tratamentului chirurgical este reprezentată de radiochirurgia stereotactică Gamma Knife sau Cyberknife, radioterapia stereotactică fracţionată sau terapia fracţionată cu protoni(7,8,9).

Materiale şi metodă

Studiul retrospectiv a fost efectuat în cadrul Clinicii de neurochirurgie a Institutului de Neurologie şi Neurochirurgie „Diomid Gherman” şi în cadrul Clinicii de neurochirurgie a Institutului de Medicină de Urgenţă din Chişinău, Republica Moldova. Studiul a inclus 65 de pacienţi diagnosticaţi cu schwanom vestibular, confirmat prin examen histopatologic, care au fost trataţi chirurgical prin abord retrosigmoidian între anii 2010 şi 2019.

Rezultate

Vârsta pacienţilor a fost între 21 şi 72 de ani, vârsta medie fiind de 50,2 ani (figura 1). Din numărul total de pacienţi, 20 au fost bărbaţi şi 45 au fost femei. 42 de pacienţi au fost din zona urbană, iar 23 de pacienţi au fost din zona rurală.
 

Figura 1. Numărul  de cazuri conform intervalului de vârstă  al pacienţilor
Figura 1. Numărul de cazuri conform intervalului de vârstă al pacienţilor

Durata bolii, de la apariţia primelor simptome până la stabilirea diagnosticului de schwanom vestibular prin examen RMN, în 18 cazuri a fost de până la un an, iar în 20 de cazuri, între 1,5 şi 4 ani (figura 2).
 

Figura 2. Numărul  de cazuri depistate  conform duratei de boală
Figura 2. Numărul de cazuri depistate conform duratei de boală

Cele mai frecvente simptome menţionate de pacienţi au fost: cefaleea în 60 de cazuri şi hipoacuzia unilaterală în 58 de cazuri. Cofoza a fost prezentă în 28 de cazuri, auzul fiind în limitele normei la şapte pacienţi. Alte semne şi simptome prezente au fost: tinitusul în 16 cazuri, paralizia de nerv facial în 20 de cazuri, vertijul în 47 de cazuri, ataxia cerebeloasă în 42 de cazuri şi sindromul bulbar, care a fost prezent la opt pacienţi (figura 3).
 

Figura 3. Semnele  şi simptomele prezente  la pacienţii diagnosticaţi  cu schwanom vestibular
Figura 3. Semnele şi simptomele prezente la pacienţii diagnosticaţi cu schwanom vestibular

În baza examenului imagistic prin rezonanţă magnetică nucleară, majoritatea tumorilor depistate au fost de dimensiuni mari şi gigante. Astfel, conform clasificării House, în 19 cazuri au fost prezente tumori de gradul IV, iar în 17 cazuri au fost prezente tumori de gradul V. Tumori de gradul III au fost prezente în opt cazuri şi de gradul II în trei cazuri. În 18 cazuri, dimensiunile tumorii nu au fost menţionate (figura 4).
 

Figura 4. Numărul de pacienţi cu diferite grade ale schwanomului vestibular, conform clasificării House
Figura 4. Numărul de pacienţi cu diferite grade ale schwanomului vestibular, conform clasificării House

În urma tratamentului chirurgical prin abord retrosigmoidian, cea mai frecventă complicaţie a fost paralizia de nerv facial, prezentă în 30 de cazuri. La nouă pacienţi postoperatoriu a apărut sindromul cerebelos, la doi pacienţi a apărut sindromul bulbar, iar două cazuri au avut sfârşit letal din cauza edemului cerebral cu herniere în orificiul occipital.

Discuţie

Primul şi cel mai frecvent simptom al apariţiei schwa­no­mului vestibular este hipoacuzia unilaterală. Astfel, conform unui studiu efectuat de Foley et al. pe un lot de 945 de pacienţi, hipoacuzia unilaterală a fost prezen­tă în 80% din cazuri, fiind urmată de tinitus în 6,3% din cazuri(10). De asemenea, Peris-Celda et al., în urma unui studiu efectuat pe un lot de 1304 pacienţi, au determinat faptul că hipoacuzia unilaterală, tinitusul şi vertijul sunt simptomele principale menţionate de pacienţii cu schwanom vestibular, în 51,46% din cazuri hipoacuzia unilaterală fiind simptomul din cauza căruia s-a stabilit diagnosticul de schwanom vestibular(11). Fortnum et al., în urma efectuării unui review sistematic asupra rolului RMN-ului în diagnosticul schwanomului vestibular, au concluzionat că incidenţa acestei patologii a crescut în ultimii 30 de ani din cauza utilizării pe larg a examenului RMN(12). În studiul prezentat, primele şi cele mai frecvente simptome ale schwanomului vestibular au fost hipoacuzia unilaterală şi tinitusul. La 44 de pacienţi, schwanomul vestibular a fost de dimensiuni mai mari de 2 cm, iar în 36 de cazuri, mai mari de 3 cm. Astfel, la pacienţii incluşi în studiu, pe lângă hipoacuzia unilaterală au fost prezente paralizia de nerv facial, ataxia cerebeloasă şi sindromul bulbar. De asemenea, din cauza diagnosticării tardive şi a dimensiunilor mari şi gigante ale tumorii, la aceşti pacienţi postoperatoriu s-au dezvoltat o serie de complicaţii, două cazuri fiind cu sfârşit letal. Aşadar, putem remarca faptul că diagnosticarea tardivă a schwanomului vestibular la pacienţii din studiul nostru a scos la iveală o serie de probleme, cum ar fi: studierea insuficientă a acestei patologii de către medicii generalişti şi medicii ORL şi, respectiv, lipsa sau utilizarea insuficientă a metodelor imagistice, în special RMN. 

Concluzii

Toţi pacienţii care sunt diagnosticaţi cu hipoacuzie neurosenzorială unilaterală de etiologie neidentificată sunt suspecţi de a avea schwanom vestibular, fapt ce poate fi confirmat sau infirmat doar după efectuarea examenului RMN. Astfel, în caz de hipoacuzie neurosenzorială, este strict necesar a se efectua RMN cerebral cu contrast, în special al conductului auditiv intern şi al unghiului pontocerebelos.  

 

Conflicts of interests: The authors declare no conflict of interests.

Bibliografie

  1. Roosli C, Linthicum FH Jr, Cureoglu S, Merchant SN. What is the site of origin of cochleovestibular schwannomas? Audiol Neurootol. 2012;17(2):121-5.

  2. Reznitsky M, Petersen MMBS, West N, Stangerup SE, Cayé-Thomasen P. Epidemiology of Vestibular Schwannomas - Prospective 40-Year Data From An Unselected National Cohort. Clin Epidemiol. 2019;11:981-986.

  3. Springborg JB, Poulsgaard L, Thomsen J. Nonvestibular schwannoma tumors in the cerebellopontine angle: a structured approach and management guidelines. Skull Base. 2008;18(4):217-227.

  4. Ren Y, Chari DA, Vasilijic S, Welling DB, Stankovic KM. New developments in neurofibromatosis type 2 and vestibular schwannoma. Neurooncol Adv. 2020;3(1):vdaa153.

  5. Harner SG, Fabry DA, Beatty CW. Audiometric findings in patients with acoustic neuroma. Am J Otol. 2000 May;21(3):405-11. doi: 10.1016/s0196-0709(00)80052-6.

  6. Zanoletti E, Faccioli C, Martini A. Surgical treatment of acoustic neuroma: Outcomes and indications. Rep Pract Oncol Radiother. 2016;21(4):395-398. 

  7. Barnes CJ, Bush DA, Grove RI, Loredo LN, Slater JD. Fractionated Proton Beam Therapy for Acoustic Neuromas: Tumor Control and Hearing Preservation. Int J Part Ther. 2018;4(4):28-36.

  8. Pan SY, Liu SA, Sun MH, et al. Outcome of hearing preservation related to tumor morphologic analysis in acoustic neuromas treated by gamma knife radiosurgery. Radiat Oncol. 2017;12(1):134.

  9. Braunstein S, Ma L. Stereotactic radiosurgery for vestibular schwannomas. Cancer Manag Res. 2018;10:3733-3740. Published 2018 Sep 20. doi:10.2147/CMAR.S140764.

  10. Foley RW, Shirazi S, Maweni RM, et al. Signs and Symptoms of Acoustic Neuroma at Initial Presentation: An Exploratory Analysis. Cureus. 2017;9(11):e1846.

  11. Peris-Celda M, Graffeo CS, Perry A, et al. Main Symptom that Led to Medical Evaluation and Diagnosis of Vestibular Schwannoma and Patient-Reported Tumor Size: Cross-sectional Study in 1,304 Patients. J Neurol Surg B Skull Base. 2019;80(3):316-322.

  12. Fortnum H, O’Neill C, Taylor R, Lenthall R, Nikolopoulos T, Lightfoot G, O’Donoghue G, Mason S, Baguley D, Jones H, Mulvaney C. The role of magnetic resonance imaging in the identification of suspected acoustic neuroma: a systematic review of clinical and cost effectiveness and natural history. Health Technol Assess. 2009;13(18):1-154.

Articole din ediţiile anterioare

AUDIOLOGIE | Ediţia 4 41 / 2018

Infecţia congenitală cu CMV şi hipoacuzia

Conf. univ. dr. Mădălina Georgescu

Infecţia cu citomegalovirus (CMV) este cea mai obişnuită in­fec­ţie congenitală, cu o prevalenţă la naştere între 0,48% şi 1,3% în ultimele decenii...

30 noiembrie 2018