CERVICAL PATHOLOGY

Tumora de glomus carotidian. Prezentare de caz clinic

 Carotid glomus tumor. Case report

First published: 26 noiembrie 2020

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/ORL.49.4.2020.3975

Abstract

Glomus tumors or paragangliomas are rare, slow-growing and usually benign tumors. These tumors can be found in the carotid arteries (bifurcation of the common carotid artery), the middle ear or the jugular bulb. The carotid body is a chemoreceptor located at the bifurcation of the common posteromedial carotid artery and is part of the extrasuprarenal paraganglionic system derived from neuronal crest cells. Tumors of the carotid body are the most common paragangliomas of the neck, representing 65% of the tumors found. They affect both sexes equally, being discovered between the ages of 40 and 60 years old, and may be sporadic in their nature, familial or may be part of a syndrome, such as the Carney triad, Von Hippel-Lindau disease or type I neurofibromatosis. Clinically, it presents as a pseudotumor formation, which is hard and painless, located anteriorly to the sternocleidomastoid muscle. It may remain asymptomatic for a long time. However, as the tumor grows, it compresses the nearby surrounding tissue, which may lead to dysphagia, odynophagia, dysphonia, hoarseness, stridor, stiff jaw, sore throat or any combination of these symptoms. The diagnosis is based on imaging performed with Doppler ultrasound, CT, MRI, brain angiography or PET-CT. The treatment consists in surgical excision with or without preoperative embolization. Radiation therapy, alone or in combination with the surgical treatment, is another therapeutic strategy that can be chosen for glomus tumors.
 

Keywords
tumor, glomus, carotid

Rezumat

Tumorile glomice sau paraganglioamele sunt tumori rar în­tâl­nite, cu creştere lentă şi de obicei benigne. Acestea se pot în­tâl­ni la nivelul arterelor carotide (bifurcaţia arterei carotide co­mu­ne), al urechii medii sau al bulbului jugular. Corpul ca­ro­ti­dian este un chemoreceptor situat la nivelul bifurcaţiei ar­te­rei carotide comune posteromedial şi face parte din sis­te­mul pa­ra­gan­glio­nar extrasuprarenalian derivat din ce­lu­le­le crestei neu­ro­na­le. Tumorile corpului carotidian sunt cele mai frecvente pa­ra­ganglioame ale gâtului, reprezentând 65% dintre acestea. Afec­tea­ză în mod egal ambele sexe, fiind descoperite la vârste cu­prin­se între 40 şi 60 de ani. Pot avea caracter sporadic, fa­mi­lial sau pot intra în componenţa unor sindroame precum tria­da Carney, boala Von Hippel-Lindau sau neurofibromatoza de tip I. Clinic, se prezintă sub for­ma unei formaţiuni pseu­do­­tu­mo­rale dure, nedureroasă, si­tua­tă anterior de muşchiul ster­no­clei­do­mas­toidian, ce poate ră­mâ­ne mult timp asimptomatică, dar odată cu creşterea di­men­siu­nii determină compresie asupra structurilor din jur, pacientul prezentându-se pentru disfagie, odinofagie, dis­fo­nie, răguşeală, stridor, rigiditatea maxilarului, durere în gât sau orice combinaţie a acestor simptome. Diag­nos­ticul se bazează pe investigaţiile imagistice precum eco­gra­fia Doppler, examenul CT sau IRM, angiografia cerebrală sau PET-CT. Tratamentul constă în excizia chirurgicală, cu sau fără embolizare preoperatorie. Radioterapia, singură sau aso­cia­tă chirurgiei, este o altă strategie terapeutică ce poate fi aleasă în cazul glomusului carotidian.
 

Cuvinte cheie

Introducere

Tumorile glomice sau paraganglioamele sunt tumori cu creştere lentă, de obicei benigne, ce pot fi situate la nivelul arterelor carotide, urechii medii sau al bulbului jugular. Tumorile glomice sunt cel mai adesea benigne; cu toate acestea, ele pot provoca daune semnificative ţesuturilor înconjurătoare pe măsură ce cresc(1).

Corpul carotidian este un chemoreceptor situat la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune posteromedial şi face parte din sistemul paraganglionar extrasuprarenalian derivat din celulele crestei neuronale.

Tumorile corpului carotidian sunt atât de rare, încât literatura de specialitate nu menţionează o incidenţă specifică, dar sunt cele mai frecvente paraganglioame ale capului şi gâtului şi reprezintă 65% dintre tumori.

Aceste tumori afectează în mod egal ambele sexe, fiind mai frecvente între 40 şi 60 de ani.

Tumorile glomusului carotidian pot avea caracter sporadic sau familial, dar se pot întâlni şi ca parte din anumite sindroame, incluzând triada Carney (sarcom stromal gas­tric, condrom pulmonar şi paragangliom), boala von Hippel-Lindau (feocromocitom, hemangioblastomul spinal, paragangliom) sau neurofibromatoza de tip I.

Aproximativ 20% din tumorile corpului carotidian sunt familiale şi au un model de transmitere autozomal dominant. 78% din paraganglioamele familiale sunt multicentrice, în timp ce doar 23% din paraganglioamele nefamiliale sunt multicentrice.

Mutaţii specifice care au legătură cu paraganglioamele au fost identificate. Succinatul de hidrogenază este un complex enzimatic mitocondrial cu rol în fosforilarea oxidativă, detectarea şi semnalizarea intracelulară a oxigenului. Mutaţii specifice la nivelul acestui complex enzimatic au demonstrat apariţia paraganglioamelor şi a feocromocitomului(2,3).
 

Figura 1. Clasificarea Shamblin
Figura 1. Clasificarea Shamblin

Clinic, vorbim despre o tumoră cu evoluţie lentă, care poate să rămână mult timp asimptomatică, fiind diagnosticată cel mai frecvent în a cincea decadă a vieţii. Se prezintă sub forma unei formaţiuni pseudotumorale nedureroase, situată anterior de muşchiul sternocleidomastoidian. Deoarece tumora este fixată la nivelul carotidei, este mobilă în plan orizontal, dar fixă în plan vertical (semnul Fontaine). Tumora poate genera apariţia unui suflu carotidian depistat la auscultaţie.

Pe măsură ce cresc în dimensiuni, tumorile glomice pot determina numeroase simptome, precum durere la nivelul gâtului, disfagie, odinofagie, disfonie, răguşeală, stridor, rigiditatea maxilarului, durere în gât sau orice combinaţie a acestor simptome. Tumorile glomusului carotidian funcţionale (rare) pot determina palpitaţii, tahicardie sau hipertensiune(3).

Tumorile corpului carotidian sunt de regulă detectate prin examenul clinic, dar diagnosticate prin investigaţiile paraclinice.

Din protocolul de diagnostic al glomusului carotidian face parte obligatoriu imagistica. Ecografia Doppler, examenele CT sau IRM efectuate cu substanţă de contrast şi angiografia sunt utile în determinarea maselor tumorale(1).

Biopsia este evitată ca metodă de diagnostic, tumorile fiind foarte bine vascularizate.

La examinarea Doppler, tumorile glomusului carotidian apar ca formaţiuni solide, bine definite, hipoecogene, hipervascularizate, situate la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune.

Angiografia de arteră carotidă comună, cu sau fără embolizare, indicată a fi efectuată bilateral, poate pune în evidenţă imaginea patognomonică a glomusului carotidian: îngustarea bifurcaţiei arterei carotide comune de către o formaţiune tumorală bine vascularizată (semnul „lirei”).

Examenul IRM permite evaluarea gradului de invazie vasculară a formaţiunii tumorale, informaţie care ajută la alegerea tehnicii chirurgicale şi la stabilirea prognosticului şi complicaţiilor, tumorile fiind astfel încadrate în anumite grupe pe baza clasificării Shamblin:

  • Gradul I – tumoră mică situată la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune, cu zonă de contact minim cu vasele sanguine, ce poate fi excizată fără dificultate.

  • Gradul II – tumoră ce înglobează mare parte din circumferinţa axului arterial principal.

  • Gradul III – tumoră ce înglobează în totalitate axul arterial principal şi nervos. Formaţiune tumorală cu diametrul mai mare de 5 cm; III A – un segment al arterei carotide interne este liber între polul superior al tumorii şi baza craniului; III B – polul superior al formaţiunii tumorale vine în contact cu baza craniului (figura 1)(1,3).

Tratamentul tumorii glomusului carotidian este excizia chirurgicală, efectuată cu sau fără embolizare, prin angiografie, şi reprezintă una dintre cele mai dificile din chirurgia cervicofacială. În cazul glomusului carotidian bilateral, excizia celor două formaţiuni tumorale trebuie făcută la o distanţă de trei până la şase luni.

Radioterapia, singură sau asociată curei chirurgicale, este o altă strategie terapeutică în cazul glomusului carotidian. Tratamentul se bazează pe capacitatea de fibrozare locală, ce poate stopa evoluţia tumorală şi este indicat în cazurile inoperabile sau în recidivele postoperatorii.

Rezecţia tumorilor glomice carotidiene a fost asociată cu o rată crescută de mortalitate, precum şi cu riscul pro­du­cerii unui atac vascular cerebral.

Leziunile nervilor cranieni sunt cele mai frecvente complicaţii după rezecţia tumorilor glomice, dar marea majoritate sunt leziuni ce se rezolvă în timp(2).

Prezentare de caz clinic

Prezentăm cazul unei paciente internate în cadrul Compartimentului de chirurgie vasculară al Spitalului Universitar  de Urgenţă „Elias”, Bucureşti, în vârstă de 52 de ani, cunoscută de aproximativ 2 ani cu o formaţiune laterocervicală dreaptă de mici dimensiuni (diametrul de aproximativ 1 cm) şi cu antecedente de rinofaringite şi boală de reflux gastroesofagian. Pacienta L.M. se prezintă în clinică pentru mărirea în volum a formaţiunii laterocervicale (diametrul de aproximativ 3-4 cm), disfonie şi vertij.

Neagă antecedente heredocolaterale şi din antecedentele personale patologice reţinem o intervenţie chirurgicală de extirpare a vezicii biliare.

La internarea în clinică, pacienta prezintă o stare generală bună, afebrilă, stabilă hemodinamic şi respirator, te­gumente şi mucoase normal colorate, zgomote cardia­ce ritmice, TA=110 mmHg, murmur vezicular prezent si­me­tric bilateral, fără raluri de stază, sistem muscular nor­mo­ton, normokinetic, sistem ganglionar nepalpabil superficial, aparat osteoarticular integru, abdomen su­plu, nedureros, spontan şi la palpare fără semne de iri­ta­ţie peritoneală, tranzit prezent, micţiuni fiziologice.

Examenul local evidenţiază o formaţiune pseudotumorală laterocervicală dreaptă de aproximativ 3-4 cm, dureroasă la palpare, de consistenţă elastică, mobilă la nivelul planurilor profunde, fără modificări la nivelul ţesutului tegumentar supraiacent.

Biologic, nu se evidenţiază modificări semnificative.

Din elementele de anamneză şi examenul obiectiv pe aparate şi sisteme ne orientăm către o suferinţă de tip vascular, un diagnostic probabil de tumoră a glomusului carotidian.

Pentru un diagnostic pozitiv sunt necesare in­ves­ti­ga­ţii imagistice precum ecografia Doppler, examenul CT sau IRM cu substanţă de contrast, angio-CT sau angiografia cerebrală.

Ecografia Doppler cervicală pune în evidenţă o tumoră bine vascularizată, localizată între artera carotidă internă (ACI) şi artera carotidă externă (ACE), ce comprimă parţial vena jugulară internă. Se identifică, de asemenea, şi un ganglion situat anterior de tumoră.

Examenul CT – regiunea cervicală – cu substanţă de contrast pune în evidenţă un proces expansiv localizat la nivel carotidian drept cu limita inferioară la nivelul bifurcaţiei carotidiene, intens vascularizată.

Angiografia cerebrală relevă prezenţa unei formaţiuni laterocervicale drepte angiografic, cu multiple aferenţe arteriale din artera carotidă externă, fără alimentare din artera carotidă internă. Uşoară amprentare a venei jugulare interne drepte; în rest, fără modificări malformative vasculare sau stenoze semnificative decelabile angiografic la momentul examinării (figura 2, figura 3).
 

Figura 2. Aspect angiografic (vascularizaţie  intensă)
Figura 2. Aspect angiografic (vascularizaţie intensă)
Figura 3. Aspect angiografic (numeroase aferenţe arteriale de la nivelul arterei carotide externe)
Figura 3. Aspect angiografic (numeroase aferenţe arteriale de la nivelul arterei carotide externe)

Pacienta efectuează într-un alt serviciu medical şi examen angio-CT (figura 4).

 

Figura 4. Aspect angio-CT
Figura 4. Aspect angio-CT

În cele din urmă, datele de anamneză, examenul obiectiv şi completarea acestora cu investigaţiile imagistice ne permit conturarea unui diagnostic pozitiv de tumoră a glomusului carotidian.

Tratamentul de elecţie al acestor formaţiuni îl reprezintă excizia chirurgicală.

În cazul pacientei L.M., s-a practicat excizia chirurgicală în totalitate a formaţiunii tumorale sub anestezie generală cu abord prin incizie la nivelul marginii anterioare a muşchiului sternocleidomastoidian. Pacienta a fost poziţionată pe masă în decubit dorsal, cu gâtul orientat către stânga, pentru a expune zona de lucru laterocervicală dreaptă (figura 5).
 

Figura 5. Incizie la nivelul marginii anterioare a muş­chiului sternocleidomastoidian şi arterele axului caro­tidian drept în contact cu tumora
Figura 5. Incizie la nivelul marginii anterioare a muş­chiului sternocleidomastoidian şi arterele axului caro­tidian drept în contact cu tumora

Intraoperatoriu este necesar controlul proximal şi distal al arterelor carotide: internă, externă şi comună, precum şi evidenţierea nervului hipoglos (figura 6).
 

Figura 6. Controlul proximal şi distal al arterelor carotide
Figura 6. Controlul proximal şi distal al arterelor carotide


Pe parcursul intervenţiei a fost necesară clamparea arterei carotide externe, tumora fiind intens vascularizată de la nivelul arterei carotide externe. Excizia ganglionului-satelit a completat procedura chirurgicală. Tumora, deşi cu un diametru mai mare de 5 cm, a fost încadrată în tipul II după clasificarea Shamblin, ce utilizează mărimea tumorii, raportul cu vasele şi gradul invaziei (figura 7). 
 

Figura 7. Masa tumorală postexcizie
Figura 7. Masa tumorală postexcizie

Postexcizional, arterele axului carotidian drept rămân integre, nefiind necesară ligatura carotidei externe sau refacerea continuităţii arterei carotide interne. Nu au existat leziuni nervoase intraoperatorii (figura 8).

 

Figura 8. Aspect postexcizie
Figura 8. Aspect postexcizie

Piesa a fost trimisă către examenul histopatologic şi cel imunohistochimic, care au evidenţiat că formaţiunea corespunde unui paragangliom extrasuprarenalian, fără semne de malignitate (formaţiune nodulară, capsulă fină, fără necroze, fără semne de invazie vasculară sau capsulară).

Evoluţia postoperatorie imediată şi la distanţă a fost favorabilă, fără evenimente hematologice sau neurologice intraoperatorii, fără variaţii hemodinamice, fără complicaţii ale plăgii. Pacienta menţine postoperatoriu valorile tensiunii arteriale între 110 mmHg şi 130 mmHg.

Pacienta este revăzută clinic şi ecografic la o lună, la trei, şase şi respectiv douăsprezece luni, cu o evoluţie favorabilă, menţinându-se asimptomatică.

Concluzii

Pacienţii care se prezintă cu tumori laterocervicale, disfonie şi răguşeală pot prezenta ca diagnostic un paraganglion al gâtului.

Diagnosticul tumorii de glomus carotidian este clinic şi imagistic: ecografie Doppler, examen CT, IRM, angio-CT, angio-RMN, angiografie cerebrală, precum şi PET-CT (pentru masele tumorale <1 cm).

Excizia chirurgicală completă este scopul oricărei proceduri chirurgicale, fiind printre puţinele opţiuni de tratament.

Ţinând cont de faptul că timpul de dublare al tumorii este foarte mare (>10 ani), tratamentul conservator (wait and see) trebuie luat în discuţie la pacienţii în vârstă asimptomatici sau care prezintă alte comorbidităţi.

În aceste tumori, malignitatea nu este definită prin mărirea tumorii sau hipercelularitate, ci prin metastazele în ţesutul non-neuroendocrin.

Excizia tumorilor glomice carotidiene se poate prelungi prin reconstrucţia axului arterial carotidian.

Se recomandă urmărirea postoperatorie a tensiunii arteriale pentru că pot exista salturi hipertensive, precum şi tahicardie.

După rezultatul histopatologic, se recomandă teste genetice şi examinare familială.

Particularitatea cazului

Tumorile de glomus carotidian sunt tumori rar întâlnite.

Încadrarea tumorii în tipul II Shamblin, deşi diametrul este mai mare de 5 cm.

Nu a fost necesară ligatura arterei carotide externe.  

Conflicts of interests: The authors declare no con­flict of interests.

Bibliografie

  1. Candea V. Chirurgia vasculară – Bolile arterelor. Investigaţii paraclinice în bolile arteriale. Ed. Tehnică, Bucureşti, 2001.

  2. Haimovici’s Vascular 6th edition. Exposure of carotid artery. Blackwell Publishing Ltd., 2012, p. 317.

  3. Cronenwett JL, Johnston KW. Rutherford’s Vascular Surgery, Vol. 2, the 7th edition, section 13: Cerebrovascular Diseses Carotid Body Tumor. Saunders Elsevier, 2010.

Articole din ediţiile anterioare

PATOLOGIE CERVICALA | Ediţia 2 / 2016

Condrom cervical la copil de 1,8 ani - caz clinic rar

Adina A. Zamfir-Chiru-Anton, D.C. Gheorghe

Condromul este o formațiune tumorală benignă, încapsulată, polilobată, bine delimitată, renitentă. Din punct de vedere histopatologic, această form...

09 mai 2016
PATOLOGIE CERVICALA | Ediţia 4 / 2016

Tumori tiroidiene gigante - dificultăţi terapeutice

Daniela Vrînceanu, V. Axinte, Bogdan Bănică

Tumorile tiroidiene reprezintă o patologie tumorală border-line, fiind abordate în egală masură de chirurgii endocrinologi, chirurgii ORL, chirurgi...

27 noiembrie 2016
NEURO-RHINOSURGERY | Ediţia 2 43 / 2019

Tumorile maligne ale spaţiului parafaringian – o provocare continuă pentru medicul chirurg ORL

Mihai Tușaliu, Lavinia-Georgiana Ilinca, Iulia Tiţă

Spaţiul parafaringian este un spaţiu virtual de formă pirami­da­lă, care se întinde de la baza craniului până la nivelul osului hio­id. Străbătut d...

23 mai 2019
PATOLOGIE CERVICALĂ | Ediţia 2 39 / 2018

Tulburările de deglutiţie în patologia tumorală cervico-facială – strategie diagnostică şi terapeutică

Daniela Vrînceanu, Mihai Dumitru, Bogdan Bănică, Adriana Nica

Disfagia orofaringiană se defineşte prin perturbarea pasajului bolului alimentar de la gură până la esofag, respectiv printr-o tulburare a deglutiţ...

22 mai 2018