Tumori parafaringiene – cazuri clinice

Autorii prezintă două cazuri clinice de tumori localizate în spaţiul parafaringian.

Cazul 1

Un pacient în vârstă de 50 de ani se prezintă în clinica noastră pentru obstrucţie nazală cronică bilaterală, predominant pe partea stângă, senzaţie de corp străin faringian şi apariţia unei tumefacţii laterocervicale stângi.

Examenul clinic ORL evidenţiază prezenţa unei tu­me­facţii laterocervicale înalte stângi, cu tegumente supraiacente indemne, nedureroasă la palpare, nepulsatilă, bine delimitată, mobilă faţă de planurile superficiale şi aderentă la planurile profunde. De asemenea, se remarcă bombarea unilaterală a peretelui faringian lateral stâng, cu împingerea amigdalei palatine stângi înspre linia mediană şi inferior.

Examenul fibroscopic nazo-faringo-laringian evi­den­ţia­ză bombarea peretelui rino- şi orofaringian lateral stâng, cu mucoasă de aspect normal.

Examenul CT nativ şi cu substanţă de contrast evidenţiază un proces înlocuitor de spaţiu de circa 48/40 mm în plan axial, cu densitate negativă de tip ţesut moale, cu iodofilie marcantă periferică, cu pereţi subţiri şi regulaţi, localizat parafaringian superior stâng, care comprimă şi împinge spre dreapta orofaringele şi rinofaringele cu circa 12 mm de la linia mediană, fără semne de invazie în jur, cu caractere predominant benigne (figura 1).
 

În urma examenului clinic şi paraclinic, se pune diagnosticul de tumoră parafaringiană stânga.

Se decide intervenţia chirurgicală de ablaţie a for­ma­ţiu­nii tumorale parafaringiene stângi prin abord cervical. Se practică o incizie cervicală de-a lungul muşchiului ster­no­cleidomastoidian, centrată pe formaţiunea tumorală, cu evidenţierea pachetului vasculonervos cervical, cu montarea unui fir de aşteptare la nivelul arterei carotide comune şi se practică ligatura arterei carotide externe (figura 2). Se constată prezenţa formaţiunii tumorale la nivelul spaţiului parafaringian, la nivel prestilian. Tumora se decolează cu dificutate şi se excizează (figura 3), cu trimitere la examen histopatologic.
 

Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă, cu dispariţia totală a bombării de la nivelul peretelui faringian lateral stâng (figura 4), putându-se observa falduri de mucoasă la nivelul unde a existat anterior bombarea.
 

Postoperatoriu se instituie tratament antibiotic, antiinflamator nesteroidian, antialgic şi protector gastric.

Pacientul se externează la şapte zile postoperatoriu.

Examenul histopatologic a pus diagnosticul de certitudine de adenom pleomorf de glandă salivară.

Cazul 2

Cel de-al doilea caz este al unui pacient în vârstă de 37 de ani, fără antecedente personale patologice în sfera ORL, care se prezintă în clinica noastră pentru apariţia unei tumefacţii laterocervicale drepte şi senzaţie de corp străin faringian.

Examenul clinic ORL evidenţiază prezenţa unei tumefacţii laterocervicale subangulomandibulare drepte, cu tegumente supraiacente indemne, de consistenţă dură, nepulsatilă, bine delimitată, mobilă faţă de planurile superficiale, dar aderentă faţă de planurile profunde. De asemenea, se remarcă bombarea peretelui lateral orofaringian drept, cu împingerea lojei amigdaliene către linia mediană şi inferior.

Examenul IRM cu substanţă de contrast arată o for­maţiune tumorală voluminoasă, de circa 4,6 cm în dia­metru transvers, 3,9 cm anteroposterior, 6,4 cm craniocaudal, localizată la nivelul spaţiului parafaringian drept, respectiv la nivelul spaţiului masticator, interesând fosele pterigomandibulară şi infratemporală dreaptă, cu efect de masă asupra orofaringelui, cu deplasarea spre stânga a acestuia, precum şi asupra muşchiului pterigoidian medial drept. Formaţiunea prezintă contururi nete, uşor neregulate, cu o pseudocapsulă periferică, cu aspect hipersemnal heterogen T2, hiposemnal T1, fără restricţia difuziei, cu captarea progresivă, heterogenă a substanţei de contrast; formaţiunea are limită de demarcaţie faţă de lobul parotidian profund şi limită de 1-2 mm faţă de axul vascular jugulocarotidian (figura 5).
 

În urma examenului clinic şi paraclinic, se pune diagnosticul de tumoră parafaringiană dreaptă.

Se decide şi se practică intervenţia chirurgicală prin abord cervical pe marginea anterioară a muşchiului sternocleidomastoidian, de excizie a formaţiunii tumorale situate în spaţiul prestilian cu ligatură de arteră carotidă externă dreaptă şi fir de aşteptare montat la artera carotidă comună. Se practică ablaţia formaţiunii tumorale (figurile 6 şi 7), cu trimitere la examen histopatologic.
 

Postoperatoriu se instituie tratament injectabil antibio­tic, antiinflamator nesteroidian, antialgic şi protector gastric. Evoluţia postoperatorie este favorabilă, cu diminuarea bombării de la nivelul orofaringelui şi remiterea simptomatologiei.

Examenul histopatologic al formaţiunii tumorale a pus diagnosticul de certitudine de adenom pleomorf.

Discuţie

Spaţiul parafaringian reprezintă un spaţiu anatomic complex. Tumorile de la acest nivel reprezintă 0,5% din totalul tumorilor de la nivelul gâtului şi capului. Majoritatea tumorilor sunt benigne (80%). Pot fi tumori parotidiene benigne sau maligne, adenopatii metastatice, tumori nervoase, anevrisme etc. Excizia chirurgicală rămâne piatra de temelie în tratamentul acestor tumori⁽¹⁾.

Anatomie: spaţiul parafaringian are forma unei piramide inversate, cu baza la nivelul bazei de craniu şi vârful la nivelul osului hioid. Este delimitat anterior de ligamentul pterigomandibular, lateral de mandibulă, glanda parotidă şi muşchii pterigoidieni. Acesta este divizat în două compartimente de către procesul stiloid şi muşchii stilohioidian, stilofaringian, stiloglos şi ligamentele stilohioidian şi stilomandibular: compartimentul prestilian, care conţine artera maxilară internă, ramul maxilar din nervul trigemen (V2) şi ţesut adipos, şi compartimentul retrostilian, care conţine artera carotidă, vena jugulară internă, simpaticul cervical şi nervii cranieni IX, X, XI şi XII⁽²⁾.

Diagnostic pozitiv

Semne şi simptome: pot apărea tulburări de deglutiţie, de respiraţie şi de fonaţie, însoţite sau nu de trismus şi de hipoacuzie determinată de prezenţa unei eventuale otite seroase. De asemenea, pot apărea senzaţia de corp străin orofaringian şi obstrucţia nazală.

Examenul clinic relevă o tumoră dură sau elastică, localizată la nivelul peretelui lateral faringian, care bombează înspre trompa lui Eustachio şi amigdala palatină ipsilaterală, împingând-o înspre linia mediană şi inferior; uneori tumora poate fi palpată şi laterocervical⁽⁴⁾.

Examenul fibroscopic evidenţiază mucoasă faringiană integră, cu bombare înspre trompa lui Eustachio şi la nivelul peretelui lateral faringian, cu împingerea amigdalei palatine.

Examenele CT şi IRM pot oferi imagini caracteristice unor leziuni, însă IRM rămâne principala investigaţie imagistică. De exemplu, leziunile glandelor salivare sunt tipic hiperintense T2 şi poate exista un plan grăsos între glanda parotidă şi tumoră. Schwannoamele pot fi izointense T1 sau hipointense, cu intensificare la administrarea de Gadolinium. De asemenea, imagistica ne poate ajuta în determinarea originii nervoase: un schwannom vagal poate separa artera carotidă şi vena jugulară internă, iar un schwannom de lanţ simpatic cervical poate transloca atât artera carotidă, cât şi vena jugulară internă către posterior⁽¹⁾.

Examenul PET-CT poate fi util pentru diagnosticul precoce al metastazelor ganglionare şi al tumorilor maligne, precum şi pentru urmărirea postoperatorie. Dacă se suspectează un paragangliom, trebuie dozate catecolaminele din plasmă şi urină.

FNAC poate fi utilizată în unele situaţii, dar nu este obligatorie. Biopsia transorală nu este indicată, din cauza riscului mare de sângerare şi de diseminare a celulelor tumorale.

Diagnosticul de certitudine este pus de examenul histopatologic ± imunohistochimic al tumorii excizate.

Diagnostic diferenţial

Diagnosticul diferenţial al tumorilor parafaringiene se face cu hipertrofie unilaterală de amigdală palatină (tumori benigne/maligne, corpi străini, flegmon periamigdalian), tumori laterocervicale (chist branhial, metastaze ganglionare), adenoflegmon, celuloflegmon, laringocel extern sau mixt, tumori tiroidiene, anomalii vasculare (anevrism de arteră carotidă externă sau internă, flebectazia venei jugulare interne, glomus de venă jugulară). De asemenea, diagnosticul diferenţial al tumorilor parafaringiene se face între ele. În funcţie de localizare, acestea pot fi: tumori parafaringiene de spaţiu retrostilian sau prestilian şi, în funcţie de natura tumorii parafaringiene, tumori maligne/benigne de parotidă, tumori nervoase sau metastaze ganglionare.

Aproximativ 50% din tumori iau naştere de la nivelul glandelor parotide sau glandelor salivare minore. Aceste mase tumorale se pot extinde dincolo de ligamentul stilomandibular, rezultând aspectul radiologic de ganteră. Leziunile neurogenice sunt de obicei benigne (95%) şi pot fi paraganglioame (49%), schwannoame (31%) sau neurofibroame (9%). Tumorile de corpuscul carotic sunt cele mai frecvente paranganglioame⁽¹⁾.

Tratamentul tumorilor parafaringiene este eminamente chirurgical, existând mai multe tipuri de abord:

1. Transoral – oferă un acces limitat; lipsa controlului sângerării prin ligatura arterei carotide externe.

2. Transcervical – oferă un acces larg atât pentru tumorile prestiloidiene, cât şi retrostiloidiene. Pentru a optimiza nivelul de expunere, se poate practica excizia glandei submandibulare şi/sau a procesului stiloid. Acest tip de abord poate fi transformat în abord transcervical-transparotidian, prin extensia inciziei. Trebuie avută în vedere prezervarea lobului superficial parotidian pentru a reduce riscul de a dezvolta sindrom Frey şi pentru un rezultat cosmetic cât mai bun.

3. Transcervical-transmandibular – acest tip de abord este rezervat adenoamelor pleomorfe recurente şi tumorilor cu dimensiuni mari⁽³⁾.

4. În cazul tumorilor cu extensie superioară spre baza de craniu, se poate utiliza un abord mixt transcervical-transmastoidian. Rezecţia vârfului mastoidei permite accesul spaţiului parafaringian la nivelul bazei de craniu. De asemenea, se poate utiliza abordul prin fosa infratemporală. În cazul tumorilor maligne, tratamentul se completează cu radio- şi chimioterapie.

Evoluţia în cazul în care nu se intervine chirurgical este către asfixie, prin creşterea în dimensiuni a formaţiunii tumorale, cu paralizii de nervi cranieni sau invazia la nivelul arterei carotide interne, a venei jugulare interne în cazul metastazelor şi invazia bazei craniului.

În ceea ce priveşte complicaţiile postoperatorii, acestea pot fi neurologice sau non-neurologice. Dintre cele neurologice, cea mai frecventă complicaţie este paralizia de facial, urmată de paralizii ale nervilor laringeu recurent şi glosofaringian. Complicaţiile non-neurologice sunt reprezentate de pneumonia de aspiraţie, hemoragie, durere locală persistentă, suprainfecţia, dispnee şi trismus⁽⁵⁾.

Particularităţile cazurilor prezentate sunt reprezentate atât de dimensiunile mari ale tumorilor, acestea fiind bine delimitate, încapsulate, cât şi de dificultatea abordului.

Concluzii

Tumorile de la nivelul spaţiului parafaringian, deşi rare, sunt o provocare de diagnostic şi tratament, din cauza complexităţii spaţiului anatomic şi a dificultăţii abordului chirurgical. Strategia chirurgicală este determinată de factori cum ar fi localizarea, dimensiunile şi originea tumorilor. Biopsia transorală nu este indicată, iar abordul chirurgical bine selecţionat este de o importanţă crucială în rezecţia completă a tumorii.

Experienţa autorilor din ultimii 15 ani reuneşte opt pacienţi cu tumori parafaringiene, dintre care cinci localizate în spaţiul prestilian şi trei localizate în spaţiul retrostilian. Dintre cele de spaţiu prestilian, patru au fost adenoame pleomorfe şi un caz de neoplasm parotidian, pentru care s-a recurs ulterior la parotidectomie totală şi tratament radioterapic, iar în ceea ce le priveşte pe cele de spaţiu retrostilian, acestea au fost reprezentate de o metastază cu punct de plecare neprecizat şi două schwannoame. În ceea ce priveşte repartiţia pe sexe: trei au fost femei şi cinci bărbaţi. În ambele cazuri de neoplasm (metastază şi tumoră malignă de parotidă) au apărut complicaţii (paralizie de nerv laringeu recurent ipsilateral) şi au necesitat traheotomie.

Autori pentru corespondenţă: A. Ştefănescu E-mail: adi.stefanescu94@gmail.com

CONFLICT OF INTEREST: none declared.

FINANCIAL SUPPORT: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY.