Abordare diagnostică şi terapeutică la un sugar cu pielonefrită cronică şi confirmată prin examen anatomopatologic

Introducere

Pielonefrita cronică este o afecţiune rară, caracterizată prin inflamaţie tubulointerstiţială cronică şi cicatrice renale, care poate evolua către boală renală cronică.

Diagnosticul se bazează pe date imagistice (ecografie reno-vezicală, URO-CT), cazurile fiind mai frecvente la sugar sau la copii cu vârsta sub 2 ani.

Majoritatea cazurilor de pielonefrită cronică sunt descrise la cei cu malformaţii reno-urinare (reflux vezico-ureteral, displazie renală) sau care asociază diferite alte obstrucţii ale tractului urinar.

Complicaţiile cel mai frecvent descrise la pacienţii cu pielonefrită cronică sunt: proteinuria, glomeruloscleroza focală, nefropatia de reflux, hipertensiunea arterială secundară, pionefroza, pielonefrita xantogranulomatoasă.

Prezentare de caz

În Clinica de Nefrologie a Spitalului Clinic de Urgenţă pentru Copii „Maria Sklodowska Curie” se internează în septembrie 2017 un sugar de sex masculin, în vârstă de 4 luni, pentru croşete febrile apărute intermitent în ultimele 14 zile.

Din antecedentele personale fiziologice reţinem faptul că era primul copil, extras prin operaţie cezariană la vârsta gestaţională de 39 de săptămâni, având greutate la naştere de 3280 g, scor Apgar 10, fiind alimentat exclusiv cu lapte matern, fără antecedente personale patologice, iar antecedentele heredocolaterale erau nesemnificative.

Clinic la internare: stare generală relativ bună, afebril (în momentul examinării), tegumente intens palide, fără elemente eruptive. Echilibrat cardiorespirator, fără raluri, zgomote cardiace ritmice, bine bătute, TA: 90/60 mmHg, AV= 140 bpm. Abdomen depresibil, mobil cu respiraţia, formaţiune palpabilă în flancul stâng (polul inferior renal), diureză prezentă, scaun normal. Fontanela anterioară normotensivă, vioi, reactiv, primeşte alimentaţia.

Datele paraclinice evidenţiază: leucocitoză cu neutrofilie, anemie severă (6,9 g/dL), hipocromă, microcitară, sindrom inflamator important (CRP = 276 mg/L; PCT >0,5 şi <2 ng/mL), sideremie scăzută (9 mcg/dL); feritină crescută (640 ng/mL). Test Coomb – negativ, numărul de reticulocite = 1,86%. Frotiul de sânge periferic descrie: anizocitoză cu microcite, poikilocitoză cu ovalocite, hipocromie cu rare anulocite şi eritrocite în ţintă. Sumarul de urină: leucociturie (500/mcL); proteinurie minimă (25 mg/dL; hematurie microscopică – 25/mcL). Urocultură pozitivă pentru Klebsiella pneumoniae.

Pe baza datelor clinice şi paraclinice, diagnosticul principal de etapă a fost: urosepsis cu Klebsiella pneumoniae, cel mai probabil în contextul unei malformaţii renale stângi (displazie chistică renală suprainfectată, hidronefroză gigantă) sau a unei formaţiuni tumorale (neuroblastom, nefroblastom, nefroblastomatoză, nefrom mezoblastic).

Pe durata spitalizării se iniţiază tratament antibio­tic, iniţial empiric, ulterior conform antibiogramei, plus simptomatice (antipiretice, perfuzie de hidratare), cu evoluţie lent favorabilă, şi se continuă investigaţiile imagistice.

Ecografia abdominală descrie: rinichiul stâng cu dimensiuni crescute, contururi boselate; parenchim renal ocupat aproape în întregime de formaţiuni medulare confluente, hiperecogene comparativ cu parenchimul renal normal, dispuse predominant periferic. Se identifică vascularizaţie la nivelul acestor zone tumorale, cu aspect dismorfic. Parenchimul renal propriu-zis pare să se identifice perisinusal. Rinichiul stâng cu aspect tumoral – posibil nefroblastomatoză (unilateral) – figura 1.
 

Se recoltează markeri tumorali (LDH, NSE, catecolamine urinare, acidul vanilmandelic, acidul homovanilic), cu valori în limite normale, şi se continuă investigaţiile imagistice cu URO-CT şi RMN abdominal.

URO-CT-ul evidenţiază rinichiul stâng mărit în volum, cu creşterea ariei renale care cuprinde întregul rinichi şi îngroşarea zonei parenchimatoase prin îngroşarea corticalei de 18-21 mm, contur renal polilobulat, cu densitate redusă faţă de rinichiul drept. După administrarea contrastului se evidenţiază priza de contrast fină în timpul nefrografic, în arii subţiri perihilare cu minimă priză de contrast periferică. Excreţie renală tardivă de partea stângă, ureter de calibru normal. Aspect sugestiv de resturi nefroblastice periferice, cu aspect nodular infiltrativ (figura 2).
 

RMN-ul toraco-abdominal descrie rinichiul stâng mărit de volum, cu contur boselat, prezentând corticala îngroşată periferic, cu aspect de bandă neregulată de la 9,8 mm la 2-3 mm şi cu semnal neomogen, cu coloane Bertin lărgite şi slabă delimitare faţă de zona medulară. Pe secvenţa de difuzie există mici zone în hipersemnal. După administrarea contrastului se evidenţiază priza de contrast moderat neomogenă difuz în timpul parenchimatos, cu intensificarea gadolinofiliei parenchimatoase tardive, dar cu păstrarea aspectului neomogen. Excreţie întârziată. Modificări renale stângi sugestive pentru nefroblastomatoză, fără semne de procese maligne la nivel toraco-abdominal (figura 3).
 

Reevaluare diagnostică: ne aflăm în faţa unui sugar de vârstă mică (<6 luni) la care se ridică suspiciunea de formaţiune tumorală (nefroblastomatoză). Nefroblastomatoza reprezintă persistenţa de blastem nefrogenic în diferite zone din rinichi. Aceste resturi nefrogenice sunt focare de celule embrionare renale, care persistă după săptămâna a 36-a de gestaţie şi sunt întâlnite la 35% dintre copiii cu nefroblastom unilateral şi la 100% din cei cu nefroblastom bilateral şi pot fi localizate intralobar sau perilobar. Ele pot evolua către regresiune spontană sau către nefroblastom (tumoră Wilms).

Riscul de formaţiune benign-malignă în abordarea terapeutică a impus organizarea unui consult multidisciplinar (nefrologie, oncologie, chirurgie, radiologie). S-a luat în considerare: 1) evaluare imagistică periodic, la 3 luni, în condiţiile în care formaţiunea (nefroblastomatoza) ar putea evolua către nefroblastom; sau 2) efectuarea puncţiei biopsice renale şi decizie terapeutică în funcţie de rezultatul acesteia.

Se efectuează puncţie biopsie renală, cu examen anatomopatologic. Particularitatea cazului a fost legată de aspectul intraoperator şi rezultatul histopatologic. Intraoperator, după incizia capsulei renale, se disecă o formaţiune tumorală la nivelul polului inferior – aspect tumoral de „carne de peşte” (aspect sugestiv pentru formaţiune malignă), motiv pentru care se decide ureteronefrectomie.

La examenul anatomopatologic, fragmentul examinat prezintă reducerea marcată a parenchimului renal, cu microarhitectură dezorganizată prin abundent infiltrat inflamator interstiţial limfoplasmocitar, cu rare polimorfonucleare neutrofile şi eozinofile, agregate limfoide cu centrii germinativi prezenţi, arii întinse de sclero-hialinizare, dilatarea tubilor cu cilindri hialini intraluminali cu aspect de tiroidizare şi scleroză periglomerulară. Fragment – perete ureter cu hiperemie şi discret infiltrat inflamator cronic. Pe secţiunile examinate nu există aspect sugestiv de malignitate. Concluzie: pielonefrită cronică (figurile 4 şi 5).
 

La două luni de la intervenţia chirurgicală, scintigrafia renală prezintă un rinichi drept unic chirurgical cu: poziţie, formă şi dimensiuni normale, prezintă perfuzie şi captare parenchimală omogenă, GFR=151 ml/min. Excreţie normală, fără aspecte obstructive, fără stază în căile excretorii la finalul examinării. Nefrogramă cu aspect şi valori normale (peak la minutul 2, activitate reziduală <50%, T ½<20 min). Curba vezicală este normală (figura 6).
 

Concluzii

Particularitatea acestui caz constă în concluziile diferite: imagistică (nefroblastomatoză), intraoperator macroscopic (aspect tumoral în „carne de peşte”) şi rezultatul histopatologic de pielonefrită cronică.

Anamneza şi examenul clinic reprezintă prima linie în evaluarea pacientului şi orientează modul în care efectuăm investigaţiile ulterioare. Palparea unei mase abdominale ridică suspiciunea de malformaţie congenitală/formaţiune tumorală. În faţa unui caz clinic complex, abordarea multidisciplinară (nefrolog/oncolog/radiolog/chirurg) reprezintă cheia atât pentru un diagnostic rapid şi corect, cât şi pentru o abordare terapeutică precoce şi eficientă.  

Conflict of interests: The authors declare no conflict of interests.