Complicaţiile infecţioase şi enterocolita ulcero-necrotică, factori de risc ai evoluţiei nefavorabile la pacienţii cu defecte congenitale ale peretelui abdominal anterior

Omfalocelul şi laparoschizisul sunt cele mai frecvente defecte congenitale ale peretelui abdominal anterior, incidenţa lor fiind în continuă creştere la nivel mondial^(1,2). În ultimii 20-30 de ani se înregistrează o creştere spectaculoasă a supravieţuirii şi a calităţii vieţii copiilor cu astfel de afecţiuni, respectiv de la 10% supravieţuire în 1960 la aproximativ 90% în 1980-1990 şi chiar peste 90% după anul 2000⁽³⁾. Aceste realizări se datorează efectuării din ce în ce mai frecvente a diagnosticului antenatal, precum şi progreselor importante în ceea ce priveşte managementul medical şi chirurgical al acestor pacienţi. În ţările în curs de dezvoltare, în schimb, rata mortalităţii rămâne ridicată, ajungând la 20% în cazul omfalocelului şi până la 80% în cazul laparoschizisului⁽⁴⁾. Din păcate, şi în România, managementul acestor nou-născuţi, cel mai adesea fără diagnostic antenatal, este o adevărată provocare pentru chirurgul pediatru care primeşte tardiv copilul, adesea cu dezechilibre hidroelectrolitice şi termice severe, cu membranele rupte sau cu ansele intestinale deteriorate, în condiţiile lipsurilor acute de resurse terapeutice optime pentru aceşti nou-născuţi, adesea prematuri şi cu afecţiuni asociate grave. Mai ales în cazul omfalocelului, mortalitatea imediat postnatală este direct corelată cu anomaliile congenitale asociate, în special cele cromozomiale şi cardiace, dar şi cele neurologice şi gastrointestinale. Tratamentul defectelor congenitale de perete abdominal anterior constă în primul rând în integrarea cât mai rapidă a viscerelor în abdomen şi închiderea defectului de perete abdominal, pe lângă reechilibrarea hidroelectrolitică, acido-bazică, termică, asigurarea unei nutriţii parenterale de lungă durată uneori, tratamentul disfuncţiilor digestive, al anomaliilor asociate, prevenirea sau tratamentul infecţiilor de plagă operatorie sau al sepsisului.

Printre cele mai frecvente complicaţii ale managementului anomaliilor de perete abdominal anterior, la nivel mondial sunt cele infecţioase, acestea putând apărea atât la nivel local, cât şi general. Nou-născuţii cu omfalocel şi mai ales laparoschizis constituie o proporţie importantă a pacienţilor cu perioadă prelungită de spitalizare în unităţile de terapie intensivă neonatală. Complicaţiile infecţioase se regăsesc printre factorii de risc importanţi care duc la creşterea ratelor de morbiditate şi mortalitate, fără a putea fi însă puse în directă legătură cu statusul iniţial al pacientului sau cu metoda terapeutică adoptată. Un studiu recent efectuat pe un lot de 395 de pacienţi cu laparoschizis relatează o rată a infecţiilor de plagă operatorie de 12,6% şi o rată a infecţiilor de cateter de 14,9%, cel mai frecvent cu o specie de stafilococ coagulazo-negativ. Autorii subliniază importanţa antibioprofilaxiei pentru flora microbiană tegumentară, precum şi importanţa închiderii cât mai rapide a peretelui abdominal, iar cu privire la rata complicaţiilor infecţioase: 21,2% rata infecţiilor la pacienţii la care s-a intervenit chirurgical tardiv versus 8,2% la cei la care peretele abdominal a fost închis în primele 6 ore de viaţă⁽⁵⁾.

La copiii cu omfalocel gigant la care se aplică tratamentul conservator, în condiţiile în care nu se respectă cu stricteţe maximă regulile de asepsie şi antisepsie, există riscul infectării membranei şi apoi apariţiei sepsisului cu germeni de spital multirezistenţi. Riscul este cu atât mai mare în cazul necrozării şi rupturii membranei omfalocelului (figura 1) sau dacă se utilizează plăci din materiale protetice pentru acoperirea şi închiderea defectului de perete abdominal, existând riscul dislocării plăcilor sintetice sau al dehiscenţei ulterioare a plăgii operatorii. Dacă închiderea peretelui se realizează în tensiune, pe lângă riscul dezvoltării sindromului de compartiment abdominal, există şi riscul derapării suturilor, dehiscenţei plăgilor şi infecţiei locale. Nici metoda Schuster, aplicabilă atât în tratamentul omfalocelului, cât şi al laparoschizisului, nu este lipsită de riscuri, în 1976 Rubin raportând pe o serie de 55 de cazuri de omfalocel şi laparoschizis tratate prin această metodă o rată a infecţiilor de 60% şi o mortalitate de 28%, în special prin Candida, în strânsă legătură cu durata menţinerii materialului protetic⁽⁶⁾.
 

Pentru pacienţii cu laparoschizis, indiferent dacă sunt născuţi la termen sau prematuri, enterocolita ulcero-necrotică este o altă complicaţie gravă, cu o frecvenţă de apariţie crescută, de până la 18,5%, care apare cel mai adesea în jurul vârstei de 52 de zile⁽⁷⁾ şi care predispune la sindrom de intestin scurt prin sacrificiile intestinale pe care le presupune uneori. Perforaţiile intestinale care apar precoce sunt datorate fenomenelor de ischemie produse prin compresiunea anselor intestinale de către defectul îngust (figura 2), sau de marginea rigidă a defectului de perete abdominal, de către placa protetică aplicată pentru închiderea defectului şi care uneori poate fi prea dură, prin hiperpresiune abdominală, din cauza închiderii în tensiune a peretelui, sau, mai rar, prin volvularea axului vascular. Prezentarea clinică este subacută sau acută, cu fenomene digestive şi infecţioase, putându-se preta la întârzieri diagnostice. Deoarece perforaţia în aceste cazuri este de obicei unică, tratamentul constă în rezecţia zonei afectate şi anastomoză intestinală sau ileostomie. Enterocolita ulcero-necrotică apare la pacienţii cu laparoschizis după 30-50 de zile, riscul fiind mai mare la prematurii la care s-a început nutriţia enterală cu formule de lapte, şi nu cu lapte matern. Perforaţiile sunt de obicei multiple, necesitând rezecţie extinsă şi lăsând pacientul cu sindrom de intestin scurt. Sunt studii care demonstrează că nutriţia enterală rapidă cu lapte matern protejează împotriva enterocolitei ulcero-necrotice, în comparaţie cu alimentaţia cu lapte praf şi cu întârzierea peste 30 de zile a nutriţiei enterale⁽⁸⁾. Fiecare zi de întârziere a începerii nutriţiei enterale prelungeşte cu 1,05 zile durata spitalizării şi cu 1,06 zile durata nutriţiei parenterale⁽⁹⁾.
 

Pe un lot de 114 pacienţi cu laparoschizis şi 105 pacienţi cu omfalocel internaţi şi trataţi în Clinica de Chirurgie Pediatrică a Spitalului Clinic de Urgenţe pentru Copii „Sfânta Maria” din Iaşi, rata supravieţui­rii a fost semnificativ influenţată, printre alţi factori de prognostic negativ, şi de apariţia infecţiilor şi a enterocolitei ulcero-necrotice⁽¹⁰⁾. Dintre pacienţii cu laparoschizis, deşi toţi au primit încă de la internare o asociere de cel puţin două antibiotice cu spectru larg, 41,1% dintre supravieţuitori şi 70% dintre copiii decedaţi au dezvoltat sepsis sever cu germeni de spital. Acolo unde culturile au fost pozitive, cei mai frecvenţi germeni izolaţi au fost Candida spp., Klebsiella pneumoniae, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa. În funcţie de anul prezentării, se observă faptul că, până în anul 2000 inclusiv, majoritatea pacienţilor au primit o triplă asociere de antibiotice, ampicilină sau cefort, cu gentamicină şi metronidazol.

Pentru cei 50 de pacienţi cu laparoschizis trataţi în perioada 1990-2000, rata supravieţuirii a fost de 24%. Începând din anul 2001 se remarcă lărgirea spectrului de antibiotice administrate şi introducerea antifungicelor, în funcţie de culturi şi antibiograme, investigaţii ce au devenit de rutină.

Cel mai frecvent utilizate antibiotice şi chimioterapice în această perioadă au fost: meronem, targocid, tienam, metronidazol şi diflucan. Rata supravieţuirii după anul 2000 a fost de 34,4%⁽¹⁰⁾. Dintre pacienţii cu omfalocel, deşi toţi au primit încă de la internare cel puţin un antibiotic cu spectru larg, 16,6% dintre supravieţuitori şi 54,3% dintre copiii decedaţi au dezvoltat sepsis sever cu germeni de spital. Cei mai frecvenţi germeni izolaţi au fost Klebsiella pneumoniae, Staphilococcus spp., Pseudomonas aeruginosa, Candida spp. Până în anul 2000 inclusiv, majoritatea pacienţilor au primit o dublă asociere de antibiotice, respectiv ampicilină sau cefort, cu gentamicină şi uneori şi metronidazol. Rata supravieţuirii în acest lot de 48 de pacienţi a fost 47,9%. Începând din anul 2001 se remarcă lărgirea spectrului de antibiotice administrate şi introducerea antifungicelor, în funcţie de culturi şi antibiograme, respectiv cefort, netromicină, meronem, targocid, timentin, metronidazol şi diflucan. La cei 57 de pacienţi cu omfalocel trataţi în perioada 2001-2012, rata supravieţuirii a fost de 43,9%⁽¹¹⁾.

Se pare că, deşi datele demografice, managementul chirurgical şi rata complicaţiilor postoperatorii în cadrul acestui studiu efectuat în România au fost similare cu alte studii internaţionale^(12,13), rata mortalităţii a fost foarte mare şi din cauza infecţiilor nosocomiale, acestea fiind favorizate de transportul nou-născutului cu salvarea, uneori pe distanţe lungi şi în condiţii inadecvate, prelungind durata până la internare, respectiv până la începerea terapiei intensive de reechilibrare şi a antibioterapiei, precum şi până la efectuarea intervenţiei chirurgicale.

Multe dintre aceste infecţii pot fi uşor evitate respectând normele de transport al nou-născutului cu malformaţii congenitale, alegând metoda optimă de tratament chirurgical al malformaţiei, respectând regulile de asepsie şi antisepsie perioperatorii şi prin administrarea sistematică a antibioterapiei, iniţial cu spectru larg şi ulterior ţintite, sub protecţie antifungică atunci când antibioterapia este de lungă durată. Apariţia infecţiilor locale este favorizată de utilizarea materialelor protetice, mai ales dacă acestea sunt menţinute o perioadă lungă de timp.

La pacienţii la care nu se poate efectua închiderea defectului de perete abdominal per primam se recomandă înlocuirea periodică a plăcii protetice sau îndepărtarea acesteia după câteva zile de utilizare, după îndepărtarea pericolului de sindrom de compartiment abdominal, şi acoperirea defectului cu piele mobilizată de la nivelul flancurilor peretelui abdominal. Infecţiile sistemice pot avea ca punct de plecare plaga operatorie sau intestinul, dar cel mai adesea septicemia are ca punct de plecare un cateter venos central care va trebui scos, trimis pentru cultură şi antibiogramă şi ulterior înlocuit.

Enterocolita ulcero-necrotică ar putea fi, de asemenea, prevenită prin începerea cât mai precoce posibil a nutriţiei enterale, iniţial cu volume foarte mici de lapte matern sau lapte praf delactozat şi cu mărirea progresivă a cantităţilor, în funcţie de toleranţa digestivă şi diminuarea reziduului gastric.

Infecţiile locale, sepsisul şi enterocolita ulcero-necrotică sunt complicaţii de temut, care periclitează într-un mod alarmant supravieţuirea şi evoluţia pacienţilor cu defecte congenitale ale peretelui abdominal anterior. Aceste pericole pot şi trebuie minimizate şi în ţara noastră, prin aplicarea unor reguli de multe ori minime, pentru a ne putea apropia de ratele încurajatoare de supravieţuire ale nou-născuţilor cu malformaţii congenitale raportate în ţările Uniunii Europene.