Defect de sept interventricular. Caz clinic

Un câine din rasa Shih Tzu, mascul, în vârstă de 2 ani, a fost trimis de către un coleg de la Sibiu pentru investigaţii cardiace. Motivul trimiterii a fost prezenţa la auscultaţie a unui suflu la un control de rutină.

Examenul clinic

La palpaţia toracelui s-a constatat prezenţa unui freamăt pe partea dreaptă între spaţiul intercostal 3 şi 4 la nivelul joncţiunii costocondrale.

La auscultaţia cordului în repaus s-a decelat un suflu protosistolic, iar după efort, un suflu holosistolic, ambele cu intensitatea maximă pe partea dreaptă, între spaţiul intercostal 3 şi 4.

Examenul radiologic

La examenul radiologic nu au fost decelate modificări esenţiale pe radiografiile toracice (figura 1).

Examenul ECG

Pe traseul ECG, ritmul cardiac este sinusal, cu o frecvenţă normală, dar cu complexe QRS subvoltate şi cu o deviaţie axială dreaptă (figura 2).

Examenul ecocardiografic

La examenul ecocardiografic în fereastra parasternală dreaptă în axul lung al cordului, în secţiunea cu patru camere şi tractul de ejecţie a ventriculului stâng s-a pus în evidenţă o comunicare între ventriculul stâng şi cel drept (figura 3). Şuntul este localizat pe septul interventricular în porţiunea infundibulară a tractului de ejecţie a ventriculului stâng imediat deasupra lui foramen ovale, imediat la dreapta cuspidei non-coronare a valvei aortice, iar pe partea dreaptă, aproape de comisura cranioseptală a valvei tricuspide. Astfel, acest tip de şunt este denumit şunt perimembranos supracristal.

Prin măsurarea gradientului de presiune dintre ventriculul stâng şi cel drept la nivelul defectului s-a stabilit că şuntul este de stânga-dreapta (figura 4). Un gradient de 102,34 mmHg este normal şi nu arată modificări esenţiale ale presiunii în cei doi ventriculi.

Deoarece localizarea şuntului nu permite intervenţia chirurgicală de corectare a acestuia, iar funcţia sistolică a ventriculului stâng este normală (FE - 78,17% şi FS - 44,54%), nu s-a recomandat nici un tratament. Singura recomandare a fost de evitare a efortului şi restricţie în aportul de sodiu. Au fost recomandate controale ecocardiografice o dată la şase luni.

Discuţii

Ca specie, defectul de sept interventricular este mai frecvent la pisică decât la câine. Rasele cele mai predispuse sunt: Siberian Husky, English Bulldog, West Highland White Terrier, English Springer Spaniel, Spitz, Lakeland Terrier, Basset Hound şi Akita Inu. În ceea ce priveşte pisica, nu s-a observat o predispoziţie rasială.

Fiind o afecţiune cardiacă congenitală, diagnosticul este pus cel mai frecvent la animalele tinere. Uneori, diagnosticul mai poate fi depistat şi la animalele adulte, accidental în cazul defectelor de sept interventricular mici şi fără modificări hemodinamice.

Proporţiile dintre diferitele cardiopatii congenitale la câine şi pisică sunt prezentate în tabelul 1.

Cele mai frecvente semne clinice în cazul unui defect de sept interventricular sunt: suflurile la auscultaţie, tulburări de creştere, sincope, intoleranţă la efort. În formele grave caracterizate prin insuficienţă cardiacă congestivă dreaptă sau globală mai apar ascita, epanşamentele pleurale, tuse, cianoză. Septul interventricular, din punct de vedere structural, este muscular la nivelul apexului cordului şi membranos la nivelul bazei cordului, lângă originea arterei aorte. Mai exact, septul interventricular este împărțit în patru părţi: septul membranos, septul tractului de admisie atrio-ventricular (inlet), septul trabecular şi septul tractului de ejecţie al aortei (infundibular sau outlet).

• Septul membranos este de dimensiuni mici şi situat imediat sub valva aortică pe partea stângă şi între valva tricuspidă şi valva pulmonară pe partea dreaptă. La rândul lui, acesta este împărţit în două porţiuni: una mai mare, situată anterior, cu localizare strict interventriculară, şi una mai mică, situată posterior, de cele mai multe ori responsabilă de un şunt între ventriculul stâng şi atriul drept.
• Septul tractului de admisie atrio-ventricular (inlet) este porţiunea netedă care se întinde de la inserţia septală a valvelor tricuspide până la nivelul muşchilor papilari.
• Septul trabecular (muscular) reprezintă porţiunea cea mai apicală a septului cu aspect trabecular. Este traversat prin porţiunea mijlocie de bandă musculară a cărei ramură posterioară este separată de septul infundibular.
• Septul infundibular sau al tractului de ejecţie (outlet) este regiunea situată cranial pe creasta ventriculară şi se întinde de la inelul fibros tricuspidian până la valva pulmonară.

Clasificarea comunicărilor dintre cei doi ventriculi se pune pe baza relaţiei lor cu diferitele porţiuni ale septului (figura 5).

1. Defectele septale interventriculare membranoase şi perimembranoase

Atât la oameni, cât şi la animale, acest tip de comunicare interventriculară este întâlnit cel mai frecvent, reprezentând aproximativ 80% din totalul defectelor de sept interventricular.

Frecvent, deficienţele septale membranoase se pot extinde şi în ţesutul muscular şi de aceea poartă denumirea de comunicări perimembranoase. Aceste defecte de sept interventricular perimembranoase pot fi definite şi în raport cu porţiunile septale adiacente (septul tractului de admisie, septul trabecular sau septul infundibular).

• Defectele perimembranoase ale septului tractului de admisie sunt localizate la caudal de valvula septală a valvei tricuspide pe partea dreaptă şi sub valvele aortice pe partea stângă.
• Defectele perimembranoase ale septului trabecular sunt localizate pe partea stângă, imediat la dreapta cuspidei non-coronare a valvei aortice, iar pe partea dreaptă aproape de comisura cranioseptală a valvei tricuspide.
• Defectele perimembranoase ale septului infundibular se situează sub valvele aortice pe partea stângă şi sub valvele pulmonare pe partea dreaptă.

Un alt mod, mai simplu, de a clasifica defectele de sept interventricular membranos şi perimembranos este de a descrie poziţia lor în cordul drept, prin raportul valvulei septale a valvei tricuspide:

Infracristal - dacă orificiul de comunicare este localizat sub această valvă.

Supracristal - dacă orificiul de comunicare este localizat deasupra acestei valve, în tractul de ejecţie a ventriculului drept.

2. Defectele de sept interventricular musculare

Acest tip de defect la nivel muscular se poate situa la nivelul septului tractului de admisie atrio-ventricular, a septului trabecular, a septului infundibular sau poate fi în diverse asociaţii şi poate fi variat ca formă, mărime şi număr. Este extrem de rar întâlnit la câini şi pisici.

3. Defectele de sept interventricular asociate altor cardiopatii congenitale

Defectele de sept interventricular pot fi asociate altor defecte, ca de exemplu displazia de valvă tricuspidă sau stenoza pulmonară. Tetralogia lui Fallot constă dintr-un defect de sept interventricular, dextropoziţia aortei, stenozei pulmonare şi hipertrofiei ventriculare drepte. La pisică, defectele de sept ventricular sunt asociate displaziei tricuspidiene.

În general, impactul funcţional al unui defect de sept interventricular depinde de mărimea acestuia, dar şi de statusul vascular pulmonar.

În cazul defectelor de sept interventricular mici, acestea se pot închide în unele cazuri spontan până în jurul vârstei de un an. Dacă nu se întâmplă acest lucru, modificările hemodinamice pot fi nule sau minime, dar în unele cazuri pot predispune la apariţia endocarditelor. Deoarece presiunea din ventriculul stâng este de aproximativ 6 ori mai mare decât cea din ventriculul drept, şuntul dintre cele două ventricule este direcţionat de la stânga la dreapta. În plus, fluxul de sânge care trece prin acest defect are loc în principal în timpul sistolei, sângele fiind împins direct în tractul de ejecţie al ventriculului drept şi al arterei pulmonare. Astfel, circulaţia pulmonară, atriul stâng şi ventriculul stâng suferă de o uşoară supraîncărcare de volum, în timp ce partea dreaptă a inimii nu este afectată.

Defectele de sept interventricular mari sunt destul de rare la câini şi pisici. Acestea sunt denumite mari dacă diametrul orificiului este cel puţin egal cu deschiderea valvei aortice. Printr-o deschidere mare, fluxul sistolic va trece cu uşurinţă, iar proporţia debitului va depinde de rezistenţa din circulaţia pulmonară şi cea sistemică. Deoarece presiunea din circulaţia sistemică este de aproximativ şase ori mai mare faţă de cea din circulaţia pulmonară, fluxul sangvin din artera pulmonară va fi de şase ori mai mare, iar presiunile din ventriculul drept şi cel stâng vor avea tendinţa de a se egaliza. Deci, ca urmare a creşterii fluxului sangvin din circulaţia pulmonară, un defect de sept interventricular mare va fi însoţit întotdeauna de hipertensiune pulmonară. Creşterea presiunii din ventriculul drept are ca şi consecinţă hipertrofia acestuia şi scăderea complianţei. Deoarece capacitatea ventriculului stâng de a se dilata ca urmare a adaptării la supraîncărcarea de volum poate fi depăşită, va avea ca rezultat o creştere a presiunii diastolice în ventriculul stâng. Frecvent, creşterea diastolică a presiunii din ventriculul stâng este însoţită de edem pulmonar.

Există cazuri mai rare în cazul defectelor de sept interventricular mari când presiunea din ventriculul drept o depăşeşte pe cea din ventriculul stâng, determinând inversarea şuntului din stânga-dreapta în dreapta-stânga. Acest fenomen este cunoscut sub denumirea de complexul Eisenmenger. Animalele care prezintă complexul Eisenmenger sunt hipoxiemice şi cianotice, în special la efort.

Inversarea şuntului, în afară de hipertensiunea pulmonară, poate fi provocată şi de stenoza pulmonară sau regurgitarea tricuspidiană.

Examenul clinic

Palpația toracelui. În majoritatea cazurilor se percepe un freamăt pe partea dreaptă în spațiul intercostal 3-4 la nivelul joncțiunii costocondrale. O supraîncărcare de volum a ventriculului stâng determină accentuarea șocului precordial pe partea stângă a toracelui. Șocul precordial de pe partea dreaptă poate fi mai accentuat dacă este prezentă hipertensiunea pulmonară.

Auscultația. Suflul este de obicei holosistolic, cu intensitatea maximă pe partea dreaptă a toracelui în spațiul intercostal 3 și 4. În stenoza pulmonară asociată, suflul este auzit la nivelul focarului pulmonar. În unele cazuri, din cauza creșterii duratei de ejecție ventriculare drepte poate apărea o dedublare a zgomotului S2 cardiac. Dacă defectul de sept interventricular este însoțit de o insuficiență a valvelor aortice la auscultație, suflul este de tip crescendo-descrescendo, ca urmare a combinației dintre suflul aortic și cel sistolic.

Examenul radiografic nu constituie o metodă de diagnostic al defectului de sept interventricular, totuși pot fi apreciate anumite semne radiografice asociate cu acesta (ex.: congestia pulmonară, edemul pulmonar sau epanșament pleural).

Semnele cardiomegaliei drepte, stângi sau globale sunt: dilatația atriului și ventriculului stâng, dilatația ventriculului drept, mărirea siluetei cardiace.

Examenul electrocardiografic, de asemenea, nu este folosit pentru diagnosticul de defect de sept interventricular. Dacă șuntul de stânga-dreapta este sever, modificările cele mai frecvente pe traseul ECG sunt: o undă P cu durată mai mare (undă P mitrală), care semnifică o dilataţie atrială/auriculară stângă; complexe QRS cu amplitudine şi durată mare, ca urmare a dilataţiei ventriculului stâng şi o deviaţie axială stângă. În şuntul de dreapta-stânga apare o undă P înaltă (undă P pulmonară), ca urmare a dilataţiei atriale drepte; unde S profunde (cu amplitudine mare) din cauza dilataţiei ventriculului drept; o deviaţie axială dreaptă. Rar se mai pot observa blocuri de ramură dreaptă, blocuri atrio-ventriculare şi tahicardii supraventriculare/ventriculare.

Examenul ecocardiografic

Examenul ecocardiografic este cel care permite stabilirea diagnosticului de certitudine prin punerea în evidenţă a defectului septal interventricular şi a consecinţelor hemodinamice ale şuntului.

Modul 2D. Defectul de sept interventricular este, în general, foarte uşor de identificat prin ecocardiografia bidimensională, dar din cauza scăderii rezoluţiei laterale unele defecte sunt mai puţin vizibile, în special la pisici. Punerea în evidenţă a defectului septal interventricular se face în fereastra parasternală dreaptă, secţiune în axul lung al cordului cu patru camere şi tractul de ejecţie al ventriculului stâng. Defectul septal este definit clar de marginile septului interventricular datorită ecogenităţii crescute a acestora de o parte şi de alta a defectului. În axul lung al cordului cu patru camere, defectul septal poate fi confundat foarte uşor cu porţiunea subţiată de la nivelul joncţiunii septului interventricular cu cel interatrial. De aceea, se recomandă utilizarea mai multor incidenţe pentru confirmarea defectului septal.

Defectul de sept interventricular muscular, cu excepţia cazurilor când este mare, poate fi mai dificil de identificat din cauza aspectului sinuos al peretelui muscular.

Mai rar se foloseşte modul M pentru depistarea defectelor de sept interventricular prin folosirea secţiunii în axul scurt, la nivelul bazei cordului şi aortei.

În ecografia bidimensională, în afară de semnele directe (depistarea defectului), se folosesc şi semnele indirecte, care reflectă consecinţele acestor defecte. În cazul defectelor de dimensiuni mici cu un şunt de stânga-dreapta, dimensiunile cordului pot fi normale. În cazul defectelor mari, şuntul de stânga-dreapta care determină o supraîncărcare diastolică stângă va determina în prima fază o dilataţie atrială dreaptă, urmată apoi de dilataţia ventriculului stâng, iar în ultima fază, de o cardiomegalie globală. Consecinţele acestei cardiomegalii vor fi creşterea fracţiei de scurtare şi mărirea distanţei E-sept. Un defect de sept interventricular membranar se poate complica cu o insuficienţă aortică, confirmată numai prin examen Doppler color şi continuu.

Un defect mare poate duce la apariţia hipertensiunii pulmonare. În acest caz, peretele anterior al ventriculului drept apare îngroşat în secţiunea axului scurt la nivelul ventriculului stâng sau se poate constata mărirea cavităţii ventriculului drept în secţiunea axului scurt la nivelul bazei cordului şi aortei.

Inversarea şuntului are loc când presiunea din ventriculul drept este mai mare decât cea din ventriculul stâng. Confirmarea şuntului dreapta-stânga se face prin injectarea rapidă a unei soluţii de ser fiziologic, care a fost agitată bine în prealabil, într-o venă periferică. Rezultatul va fi trecerea bulelor din ventriculul drept în ventriculul stâng sau în aorta descendentă. Dar confirmarea de certitudine se va face numai prin examenul Doppler color şi continuu.

Examenul Doppler codificat color are cea mai mare sensibilitate şi specificitate pentru detectarea defectelor de sept interventricular şi a dimensiunilor acestora. În fereastra parasternală dreaptă în axul lung al cordului la un şunt de stânga-dreapta, fluxul trans-septal este anterograd şi codat în culoarea roşie, asociat cu fenomenul de aliasing, ca urmare a vitezei mari a acestui flux. Pentru un şunt de dreapta-stânga, fluxul trans-septal este retrograd şi codat în albastru.

La examenul Doppler pulsat, pentru şuntul de dreapta-stânga, în fereastra parasternală dreaptă în axul lung al cordului, eşantionul Doppler se plasează pe marginea dreaptă (anterioară) a septului Doppler pe fluxul trans-septal. Pentru şuntul de dreapta-stânga, eşantionul Doppler se plasează pe marginea stângă a septului (posterioară).

Dopplerul continuu permite măsurarea velocităţilor mari ale fluxului interventricular. La menţinerea unui gradient de presiune normală între ventriculul stâng şi cel drept, vitezele maximale ale fluxului interventricular sunt de 4,5-5,5 m/s.

Plecând de la viteza fluxului trans-septal se poate calcula gradientul de presiune sistolică dintre ventriculul stâng (P_VSs) şi cel drept (P_VDs) prin utilizarea ecuaţiei lui Bernoulli simplificată (ΔP = P_VSs-P_VDs = 4V²).

În absenţa stenozei pulmonare, presiunea sistolică din artera pulmonară (P_APs) este egală cu presiunea sistolică din ventriculul drept (P_VDs).

ΔP = P_VSs-P_VDs = 4V²

Deci:

P_APs = P_VDs = P_VSs - 4V².

În absenţa stenozei aortice, presiunea sistolică din ventriculul stâng (P_VSs) este egală cu tensiunea arterială sistolică (P_As).

Deci:

P_APs = P_As - 4V².

O altă metodă de evaluare a presiunii arteriale pulmonare sistolice este de a utiliza fluxul sistolic din insuficienţa tricuspidiană care însoţeşte o hipertensiune pulmonară semnificativă. Măsurarea vitezei maximale (V_IT) a fluxului de insuficienţă tricuspidiană permite determinarea gradientului de presiune sistolică (ΔP_IT) dintre ventriculul drept (P_VDs) şi atriul drept (P_AD):

ΔP_IT = 4V_IT² = P_VDs - P_AD.

În absenţa stenozei pulmonare, presiunea sistolică din artera pulmonară (P_APs) este egală cu cea sistolică din ventriculul stâng (P_VSs):

P_Aps = P_VSs

Deci:

P_Aps = ΔP_IT + P_AD.

Prin convenţie, presiunea din atriul drept (P_AD) este estimată la 5 mmHg în absenţa modificărilor atriului drept, 10 mmHg dacă atriul drept este dilatat şi 15 mmHg în prezenţa insuficienţei cardiace drepte.

Presiunea diastolică din artera pulmonară (P_APd) este calculată plecând de la velocitatea insuficienţei pulmonare (ΔP_IP) care este detectată la majoritatea animalelor sănătoase.

P_APd = ΔP_IP + P_VDd

În diastolă:

P_VDd = P_AD

P_APd = ΔP_IP+ P_AD.

În cazul defectelor de sept interventricular elementele de prognostic favorabil sunt următoarele:

• Diametrul maximal al defectului de sept interventricular să nu fie mai mare de 40% din diametrul aortei (modul bidimensional).
• Viteza maximală a şuntului stânga-dreapta să nu fie mai mare de 4,5 m/s.
• Presiunea sistolică din ventriculul drept să fie mai mică de 45 mmHg.
• Absenţa regurgitării aortice.

Tratamentul

În cazul defectelor de sept interventricular mici nu este necesar un tratament.

Pacienţii cu insuficienţă cardiacă congestivă sunt trataţi cu diuretice (furosemid) şi IECA (enalapril, benazepril, imidapril sau ramipril). Pe lângă acestea se recomandă reducerea pe cât posibil a exerciţiilor fizice şi limitarea aportului de sodiu. Deoarece există un risc crescut pentru endocardita bacteriană, în unele cazuri este recomandată antibioterapia preventivă, în special în cazul afecţiunilor dentare sau în caz de prostatite sau piodermatite.

În cazul fibrilației atriale asociate se administrează digoxin, dar dacă frecvența cardiacă nu scade, se adaugă și un inhibitor calcic (diltiazem), mai eficace în acest caz decât beta-blocantele.

În cazul unei policitemii este indicată recoltarea perio­dică a sângelui.

Tratamentul chirurgical este recomandat în cazul defectelor mari şi la care raportul dintre debitul pulmonar şi debitul sistolic este mai mare de 2-2,5. În România, în medicina veterinară nu este practicată, din păcate, acest tip de intervenţie, atât din cauza lipsei angiografiei, cât şi din cauza costurilor mari ale acestui tip de intervenţie.

Cerclajul arterei pulmonare este metoda prin care se creează artificial o stenoză pulmonară, datorită căreia creşte rezistenţa vasculară pulmonară, rezultând astfel o diminuare a fluxului sangvin care trece prin şunt şi circulaţia pulmonară. Abordul chirurgical se face pe partea stângă a toracelui, se deschide pericardul şi se separă artera pulmonară de aortă. Se pune o clemă ombilicală în jurul arterei pulmonare şi se strânge până când diametrul arterei ajunge la aproximativ o treime din orificiul valvular pulmonar. După aceasta, clema se fixează cu o sutură transfixică, iar pericardul şi toracele se închid prin metoda clasică.

O altă metodă este închiderea chirurgicală a defectului pe cord deschis în condiţii de hipotermie profundă şi cu circulaţie extracorporeală. La închiderea defectului, suturile se pun la distanţă de sistemul de conducere atrio-ventricular (nodul atrio-ventricular şi fasciculul His), deoarece dacă acestea sunt prinse, există şansa apariţiei unui bloc atrio-ventricular complet.

A treia metodă, cea mai utilizată, este cateterismul intervenţional prin folosirea unor dispozitive Amplatzer sau patch-uri Amplatz sau Cardioseal®. Cardioseal® este o umbreluţă metalică dublă în care cele două umbrele sunt conectate între ele în centru printr-un material asemănător poliesterului, care prin favorizarea fenomenelor de tromboză determină ocluzia defectului (figura 6).

În medicina veterinară pentru obstruarea defectelor de sept se folosesc mai des microspirele detaşabile (coil) (figura 7). Pentru folosirea corectă a dimensiunii acestora este recomandată măsurarea cu exactitate a diametrului defectului ecocardiografic.