Fibromul nazofaringian - angiofibrom juvenil -

Fibromul nazofaringian este o tumoră benignă care se dezvoltă în rinofaringe. Deşi histologic este o tumoră benignă (angiofibrom), particularităţile sale evolutive o definesc ca pe o tumoră cu risc mare de complicaţii grave, uneori vitale. Caracterul sângerând, precum şi extensia sa prin liză osoasă spre endocraniu sunt argumente în favoarea unui diagnostic şi a unei ablaţii precoce.

Este mai frecvent întâlnită la adolescenţii de sex masculin, cu debut în a doua decadă de vârstă (foarte rar peste 25 de ani), de aceea indicaţia adenoidectomiei la acest grup de pacienţi trebuie să ia în calcul diagnosticul diferenţial al vegetaţiilor adenoide cu fibromul nazofaringian. Există opinii care susţin apariţia tumorii exclusiv la pacienţii de sex masculin, indicându-se teste genetice fetelor care dezvoltă fibrom nazofaringian.

Incidenţa fibromului nazofaringian este de 0,05% din tumorile de cap şi gât. Incidenţa sa în cazuistica ORL variază între 1:5.000 şi 1:60.000, în funcţie de profilul serviciului ORL.

Etiologie

Originea tumorii se află în imediata vecinătate a capătului posterior al cornetului mijlociu, în apropierea marginii superioare a găurii sfenopalatine.

În ceea ce priveşte apariţia tumorii, există mai multe teorii:

• teoria hormonală, având în vedere apariţia tumorii la adolescenţii de sex masculin (75% dintre pacienţi au receptori androgenici, dar nu şi estrogenici sau progesteronici; 17-cetosteroizi);
• teoria răspunsului desmoplastic al periostului de la nivelul nazofaringelui sau al fibrocartilajului embrionar dintre bazo-occiput şi bazo-sfenoid;
• teoria formării din celulele paraganglionare noncromafine ale ramurilor terminale ale arterei maxilare. Analiza comparativă a hibridizării genomice a fibroamelor nazofaringiene a relevat deleţii ale cromozomului 17, inclusiv regiuni supresoare ale genei p53 şi ale oncogenei Her-2/neu.

Fiziopatologie

Originea dezvoltării tumorii este la nivelul găurii sfenopalatine. Tumorile mari sunt adesea bilobate sau în „halteră”, cu o parte a tumorii ocupând nazofaringele şi cealaltă extinzându-se în fosa pterigopalatină. Creşterea anterioară se realizează submucos, împingând mucoasa nazofaringiană anterior şi inferior spre coane. Ulterior, tumora va ocupa fosa nazală spre care s-a dezvoltat şi va devia septul nazal. Creşterea superioară poate determina erodarea sinusului sfenoid, cu posibilitatea invadării sinusului cavernos.

Extinderea laterală a tumorii spre fosa pterigopalatină va afecta peretele posterior al sinusului maxilar, cu invazie ulterioară a fosei infratemporale. Aripa mare a sfenoidului poate fi erodată, cu expunerea consecutivă a durei fosei cerebrale medii. Extinderea tumorii în fisura orbitală determină proptoză şi atrofia nervului optic.

Simptomatologie

Simptomatologia unilaterală, repetitivă este elementul care ridică suspiciunea unei formaţiuni tumorale de cavum (rinofaringe). Pacienţii cu fibrom nazofaringian prezintă adesea:

• obstrucţie nazală unilaterală;
• epistaxis unilateral repetitiv;
• hipoacuzie unilaterală (otite seroase);
• adenopatie latero-cervicală unilaterală;
• nevralgie trigeminală unilaterală;
• hiposmie/anosmie, tumefacţia palatului, deformarea obrazului, în funcţie de gradul de dezvoltare al tumorii;
• cefalee, mai ales dacă tumora determină obstrucţia sinusurilor.

Examenul clinic general şi ORL (în principal rinoscopia anterioară şi posterioară şi fibroscopia nazală) relevă prezenţa formaţiunii tumorale nazale, precum şi a complicaţiilor determinate de extensia tumorii, dacă acestea există - masă orbitală, proptoză, hipoacuzia unilaterală, edem zigomatic, trismus.

Diagnosticul diferenţial

Diagnosticul diferenţial trebuie să aibă în vedere alte patologii nazale care pot determina simptomatologia prezentă:

• pentru obstrucţia nazală - polipoza nazală, polipul sinuso-coanal, teratoame, papilom invertit, carcinom nazofaringian, rabdomiosarcom;
• pentru epistaxis - alte cauze locale sau sistemice de epistaxis;
• semne orbitale - alte cauze.

Evaluarea pacienţilor cu fibrom nazofaringian impune în mod obligatoriu investigaţii imagistice, deoarece tratamentul adecvat depinde de localizarea şi extensia tumorii. În funcţie de simptomatologia existentă la momentul prezentării, dar şi de disponibilitatea investigaţiilor imagistice, se pot recomanda:

• radiografie de sinusuri anterioare ale feţei (SAF) - aceasta poate releva prezenţa masei tumorale cu aspect polipos, cu bombarea peretelui posterior al sinusului maxilar (semnul Holman-Miller) şi opacifierea acestuia (elemente radiografice caracteristice fibromului nazofaringian). Fără îndoială, valoarea diagnostică a radiografiei este limitată;
• computer-tomograf - extrem de util pentru vizualizarea efectelor de vecinătate ale tumorii (liză osoasă) şi a extinderii acesteia, în special spre sinusul sfenoid, aripa mare sfenoidală, fosa pterigomaxilară şi infratemporală (figura 1);

• rezonanţa magnetică permite delimitarea foarte bună a fibromului nazofaringian şi aprecierea extinderii intracraniene (figura 2);

• angiografia este, fără îndoială, investigaţia imagistică de elecţie în cazul suspiciunii unui fibrom nazofaringian, având în vedere caracterul foarte sângerând al tumorii. În centrele specializate în tehnici intervenţioniste de imagistică se practică embolizarea preoperatorie a arterei care reprezintă sursa de vascularizaţie principală a fibromului nazofaringian (în 94% din cazuri, sursa de vascularizaţie este reprezentată de ramuri ale arterei carotide externe - artera maxilară internă, dar posibil şi artera faringiană ascendentă sau artera vidiană). Rar, tumora este vascularizată şi din ramuri nenumite ale arterei carotide interne. În prezent se consideră că vascularizarea fibromului nazofaringian din ambele sisteme ale arterei carotide externe este subdiagnosticată, de aceea se recomandă evaluarea de rutină a celor două sisteme arteriale la angiografie (figura 3). Stadializarea tumorii este deosebit de importantă pentru alegerea tratamentului adecvat, cele descrise de Fish şi Sessions fiind cele mai utilizate.

Stadializarea Sessions

• stadiul IA - tumoră limitată la fosa nazală sau nazofaringe;
• stadiul IB - tumoră extinsă la cel puţin unul dintre sinusurile paranazale;
• stadiul IIA - tumoră extinsă minimum în fosa pterigo-maxilară prin gaura sfeno-palatină;
• stadiul IIB - tumora ocupă în întregime fosa pterigo-maxilară, cu sau fără eroziune orbitală;
• stadiul IIC - tumoră extinsă în fosa infratemporală, cu sau fără extensie posterioară către procesele pterigoide (modificată de Radkowski);
• stadiul IIIA - tumora erodează baza craniului, cu extensie endocraniană minimă;
• stadiul IIIB - eroziune extinsă a bazei craniului, cu extensie endocraniană masivă, cu sau fără extensie în sinusul cavernos.

Stadializarea Fish

• stadiul I - tumoră limitată la fosa nazală sau nazofaringe, fără distrucţie osoasă;
• stadiul II - tumoră extinsă minimum în fosa pterigo-maxilară, sinusului maxilar, sfenoidal şi/sau etmoidal, cu distrucţie osoasă;
• stadiul III - tumoră extinsă în fosa infratemporală, regiunea parasellară, regiunea laterală a sinusului cavernos, cu distrucţie osoasă;
• stadiul IV - tumoră extinsă în sinusul cavernos, chiasma optică/şaua turcească, cu distrucţie osoasă importantă.

Tratamentul

Tratamentul variază în funcţie de stadiul de dezvoltare al tumorii. Ablaţia chirurgicală este prima opţiune atunci când intervenţia chirurgicală are indicaţie.

În afara tratamentului chirurgical, se poate recomanda tratament hormonal sau radioterapie.

Tratamentul hormonal

Având în vedere probabilitatea originii hormonale a fibromului nazofaringian, se recomandă tratament hormonal cu blocanţi ai receptorilor de testosteron (flutamide) sau estrogeni, care permite adesea reducerea tumorilor din stadiul I sau II, precum şi diminuarea vascularizaţiei lor. Dezavantajele acestui tratament constau în întârzierea momentului operator şi feminizarea pacientului.

Radioterapia

Se recomandă pacienţilor cu recidive sau cu extensii endocraniene. Se preferă radioterapia stereotactică (Gamma-knife), având în vedere doza mică de iradiere din ţesuturile învecinate. „External beam radiotherapy” se foloseşte în fibroamele nazofaringiene inoperabile, dar reacţiile adverse sunt importante - încetinirea creşterii în înălţime, panhipopituitarism, necroza lobului temporal, cataractă, keratopatie post-iradiere.

Tratamentul chirurgical este tratamentul de elecţie. În funcţie de dimensiunea tumorii, accesibilitatea zonei de origine a tumorii şi extinderea tumorii, abordul poate fi endoscopic, clasic sau combinat. Pentru tumorile mici (IA, IB, IIA, IIB sau IIC) se recomandă abordul endoscopic transnazal, abordul transpalatal sau transantral Denker (pentru tumorile extinse lateral până la nivelul fosei pterigo-palatine).

Pentru tumorile mari (IIIA, IIIB) se recomandă abordul prin rinotomia laterală, translocare facială („midfacial degloving”) cu sau fără osteotomii LeFort sau prin fosa infratemporală, când extensia laterală este importantă.

Embolizarea preoperatorie (24-72 de ore) reduce riscul sângerării. De obicei se folosesc substanţe cu microparticule resorbabile (Gelfoam, microsphere de Dextran) sau neresorbabile. De asemenea, se poate puncţiona tumora transnazal, sub control endoscopic, pentru o embolizare intratumorală cu agent embolic lichid Onyx.

Examenul histopatologic din piesa operatorie confirmă diagnosticul de fibrom nazofaringian (angiom).

Complicaţii

Sângerarea, riscul lezării structurilor importante, învecinate (nerv optic, sinus cavernos) sau imposibilitatea ablării complete a tumorii sunt complicaţiile frecvent întâlnite în tratamentul chirurgical al fibromului nazofaringian. Post-iradiere, există riscul malignizării tumorii restante, osteoradionecrozei sau orbirii. Orbirea tranzitorie poate să complice momentul embolizării.

Prognostic

Dezvoltarea tumorii în fosa pterigoidă şi basisfenoid, erodarea clivusului, extensia endocraniană, vascularizaţia din ramuri ale arterei carotide interne, vârsta foarte tânără, precum şi prezenţa ţesutului tumoral restant sunt factori de risc pentru recurenţa fibromului nazofaringian.