Prof. dr. Martha Hoffmann este medic specialist medicină nucleară. Am avut o discuţie cu ea în luna mai, când ne-am întâlnit la Wiener Privatklinik, în Viena. Tumorile neuroendocrine sunt formaţiuni rare, constând în celule care produc hormoni şi stimulează propria creştere. Aceste tumori pot fi hormonale sau non-hormonale şi pot provoca simptome diverse, cum ar fi transpiraţie excesivă, dispnee, tahicardie şi diaree. Despre simptomele ce pot să apară, dar mai ales despre opţiunile de tratament am vorbit pe larg cu prof. dr. Martha Hoffmann.

Ce determină apariţia tumorilor neuroendocrine?

Tumorile neuroendocrine sunt o entitate foarte diversă de cancere, deoarece ele derivă din celulele neuroendocrine. Iar celule neuroendocrine avem în glanda tiroidă, în plămâni, în intestine... Aceste tipuri de celule sunt aproape peste tot în organism. De aceea pot să apară astfel de tumori aproape peste tot în corp. Trebuie să reţinem că simptomele sunt complet diferite, în funcţie de locul unde apare tumora şi de cât de bine se dezvoltă ea.

Simptomele încep, de obicei, când este prezentă boala metastatică. Acest lucru este valabil pentru sistemul gastrointestinal şi sistemul pancreatic; când este o abundenţă de metastaze hepatice, pacientul va dezvolta aşa-numitele simptome carcinoide, de exemplu bufeurile – persoana se înroşeşte, are faţa roşie, gâtul i se înroşeşte, simte că îi este cald, pulsul său este mai rapid. Dar aceste simptome nu se întâmplă doar pentru că pacientul are o tumoră mică în pancreas. Acesta este unul dintre dezavantajele bolii, faptul că tumorile neuroendocrine sunt diagnosticate în stadii tardive (avansate – n.red.). Chiar şi diagnosticate în stadii avansate, pacientul are un prognostic cu o viaţă lungă, cu o calitate bună a vieţii doar prin prisma faptului că foloseşte, de exemplu, medicamente antihormonale, aşa cum sunt analogii de somatostatină. (...)

Care sunt etapele diagnosticului?

Uneori tumorile neuroendocrine sunt descoperite accidental. De exemplu, în urma unei apendicectomii, când pacientul are o inflamaţie a apendicelui. Iar apoi este supus unei intervenţii chirurgicale şi, accidental, medicul chirurg descoperă că acel pacient avea şi o tumoră neuroendocrină în apendice. Un alt exemplu: dacă pacientul face o colonoscopie de rutină şi se descoperă că are polipi în rect şi era vorba de o tumoră neuroendocrină în rect. (...) Dacă pacientul are diaree de cauză necunoscută, va trebui să facă un test de sânge, o analiză cum este cromogranina A. Va putea face şi un test de urină, pentru a se descoperi produşi secundari ai excreţiei de serotonină în urină. Iar dacă sunt descoperite valori ridicate ale acestor substanţe, atunci pacientul va trebui să facă o endoscopie sau o endosonografie a stomacului şi a intestinului subţire. Iar după aceea, pacientul poate face, de exemplu, un PET-CT de tip Gallium68-DOTATATE (n.red. – acest tip de PET-CT este o metodă folosită pentru a studia neoplasmele neuroendocrine), pentru a se vedea receptorii de somatostatină la locurile tumorilor. (...)

Tumorile neuroendocrine sunt considerate a fi boli rare?

Ele sunt o boală oribilă. Sunt rare. Dar sunt atât de multe tumori şi atât de diferite! Nu sunt doar cele agresive, ci trebuie să ţinem cont şi de formele mai puţin agresive. Însă avem şi tumori neuroendocrine care apar în intestin. În intestinul subţire există o diferenţă uriaşă dacă vorbim de o tumoră neuroendocrină apărută în ileon, deci în ultima parte a intestinului subţire, sau dacă e o tumoră formată în prima parte a intestinului subţire. Există o diferenţă dacă vorbim de o tumoră neuroendocrină apărută în stomac sau în rect. (...) Voi reveni la ce m-aţi întrebat: tumorile neuroendocrine sunt boli rare şi cred că sunt în mod cert în clasificarea bolilor orfane. (...) De exemplu, prevalenţa pentru tumorile neuroendocrine (NET) rectale este de aproximativ 3 cazuri la 100.000 de persoane.

Chiar şi în stadii avansate, este posibil ca unele tumori neuroendocrine să fie tratate?

Ele pot fi întotdeauna tratate, dar trebuie să reţinem că nu vor dispărea. Ele nu pot fi vindecate. Pacienţii pot fi trataţi prin intervenţie chirurgicală, deci chiar dacă au tumori neuroendocrine în mai multe locuri din corp, aceşti pacienţi pot apela la intervenţia chirurgicală, de exemplu, pentru multiple locuri în plămân, multiple locuri în ficat. Vor apela la chirurgie pentru îndepărtarea a cât mai multe tumori cu putinţă. Cu menţiunea că la tratamentul chirurgical se vor adăuga şi compuşi medicamentoşi antihormonali.

În ce constă tratamentul antihormonal?

Este vorba despre analogii de somatostatină care pot fi administraţi sub formă de injecţie. Este vorba despre administrare subcutanată sau intramusculară, la fiecare 4 săptămâni. Asta este tot ce trebuie să facă pacientul. Nu e nevoie de chimioterapie, nu e nevoie de vreo terapie care să-i dăuneze, să fie prea agresivă... Ci doar de axarea pe tratamentul cu somatostatină. Iar dacă în cadrul acestei terapii tumora neuroendocrină tinde să crească din nou, medicul va adăuga la aceşti analogi de somatostatină o terapie sau o metodă de medicină nucleară care va folosi un compus precum luteţiu-177. Medicul va combina, deci, analogii de somatostatină cu compusul numit luteţiu-177 şi va administra combinaţia acelui pacient sub formă de infuzie, iar în acest fel va direcţiona terapia antihormonală. (...)

Ce efecte au analalogii de somatostatină?

Cu analogii de somatostatină, pacientul va avea o ameliorare a simptomelor. Aceştia se dau pentru simptome. De asemenea, ei se administrează pentru a împiedica proliferarea tumorii. Iniţial, ei se administrau doar pentru simptome, iar apoi specialiştii au descoperit că acest tratament nu dă doar o ameliorare a simptomelor, ci, de asemenea, împiedică proliferarea tumorii pe o perioadă lungă de timp. Din acest motiv, acum se prescriu aceste medicamente, chiar dacă pacientul nu are simptome. Deci chiar dacă el are un neoplasm neuroendocrin asimptomatic, i se va da acest medicament antihormonal ca terapie. Iar acest tratament poate dura ani de zile. (...)

Ce tip de medici cooperează pentru a aborda cazul unui pacient cu tumori neuroendocrine?

Ar fi vorba de o echipă formată din: medicul gastroenterolog, medicul oncolog, specialistul în medicină nucleară; uneori ar fi nevoie de un radiolog intervenţionist; desigur e nevoie de medicul specialist în anatomie patologică pentru a ne spune ce alte entităţi speciale de tumori neuroendocrine are pacientul; (...) În umele situaţii ar fi necesar chiar şi radiooncologul, dacă este vorba de un anumit tip de terapie cu radiaţii, dar acesta este un caz rar. Aşa că medicul gastroenterolog face endoscopia şi efectuează endosonografia, o modalitate foarte importantă de imagistică. De asemenea, se efectuează biopsii pentru acel pacient. (...)

Care este speranţa de viaţă a pacienţilor cu tumori neuroendocrine?

Dacă sunt diagnosticaţi cu o tumoră neuroendocrină care are un grad G1 sau un grad G2 de proliferare, au o speranţă de viaţă care poate fi chiar mai lungă decât dacă ar fi trăit fără această boală. Vorbim de ani, ani şi ani! Şi chiar dacă medicul are abordarea watch and wait, pacientul trebuie doar să îşi facă toate investigaţiile, să meargă la controalele medicale şi să nu facă nimic în rest. Astfel, există posibilitatea să trăiască mult. Ori dacă pacientul are un diagnostic doar printr-o apendicectomie, atunci nu are ce altceva să facă după operaţie: deci speranţa lui de viaţă este la fel ca înainte de operaţia de apendicită.

Carte de vizită prof. dr. Martha Hoffman:

Prof. dr. Martha Hoffman este medic colaborator la Centrul de Radiologie şi Medicină Nucleară din cadrul Wiener Privatklinik (WPK). Anterior, ea a coordonat Secţia de Medicină Nucleară a Universităţii de Medicină din Viena, în perioada 2007-2014.

Dr. Martha Hoffmann a obţinut certificarea Consiliului de Medicină Nucleară în 2002, iar de-a lungul carierei a contribuit la dezvoltarea şi implementarea unor tehnici avansate, cum ar fi imagistica hibridă şi terapiile nucleare.

Ea este, de asemenea, specializată în terapia cu luteţiu, o metodă care îmbunătăţeşte speranţa de viaţă a pacienţilor cu cancer de prostată în stadiu avansat, realizând această terapie în colaborare cu medicii oncologi din cadrul WPK Central European Academy Cancer Center, cel mai complex centru privat de diagnostic şi tratament al cancerului din Europa Centrală şi de Est.

Florentina Ionescu