RHINOLOGY

Fibrom osifiant juvenil psamomatoid rino-etmoido-orbitar la un copil în vârstă de 8 ani – rezolvare endoscopică transnazală

 Endoscopic approach to a juvenile psammomatoid ossifying fibroma in an 8-year-old child

First published: 20 februarie 2024

Editorial Group: MEDICHUB MEDIA

DOI: 10.26416/ORL.62.1.2024.9208

Abstract

Juvenile psammomatoid ossifying fibroma is a rare benign head and neck tumor that develops most commonly in chil­dren and young adults in the nasal cavity, paranasal sinuses or the orbit. It can have a locally malignant cha­rac­ter with a tendency to destroy the surrounding structures. The treatment of choice is the surgical removal of the lesion. Con­si­de­ring the risk of massive intraoperative bleeding, it is necessary to keep in mind the possible need of blood trans­fu­sions during surgery. We present the case of an 8-year-old patient treated in the ENT Department of the Monza Hospital, Bucharest, Romania.

Keywords
endoscopic sinus surgery, juvenile ossifying psammatoid fibroma, ossifying fibroma, paranasal sinuses tumor

Rezumat

Fibromul osifiant juvenil psamomatoid este o tumoare benignă rară a capului şi gâtului, care se dezvoltă cel mai frecvent la copii şi adulţi tineri în cavitatea nazală, sinusurile paranazale sau orbită. Poate avea un caracter local malign, cu tendinţa de a distruge structurile din jur. Tratamentul de elecţie este re­pre­zen­tat de îndepărtarea chirurgicală completă a leziunii. Având în vedere riscul crescut de sângerare intraoperatorie, este im­por­tant să se ia în calcul posibilitatea necesităţii trans­fu­ziei izogrup, izo-Rh. În această lucrare, prezentăm cazul unui pa­cient de 8 ani tratat în Departamentul ORL al Spitalului Monza, Bucureşti.

Fibromul osifiant juvenil psamomatoid (FOJP) este o leziune rară şi agresivă care afectează adesea sinusurile paranazale, orbitele şi complexul fronto-etmoidal. După cum indică şi numele, este de obicei diagnosticat la pubertate, 79% dintre pacienţi având vârsta sub 15 ani, deşi se poate dezvolta şi la adulţi. Conform clasificării OMS a tumorilor din 2017, fibromul juvenil osifiant psamomatoid a fost clasificat ca o variantă a fibromului osifiant craniofacial cu caracteristici distinctive în ceea ce priveşte vârsta apariţiei, localizarea şi caracteristicile clinice şi anatomopatologice. Caracteristicile radiologice CT ale FOJP variază de la leziuni radiotransparente la structuri mixte sau complet radioopace, în funcţie de gradul de calcificare şi de extinderea modificărilor chistice.

Din punct de vedere histopatologic, FOJP este caracterizat printr-o stromă celulară fibroasă cu incluziuni fine, omogene, sferice, calcificate, care seamănă cu corpurile psa­mo­mu­lui. În ciuda faptului că FOJP este o leziune be­nig­nă şi cu creştere lentă, are local un comportament ma­lign, cu tendinţa de a infiltra structurile din jur.

Tratamentul standard pentru FOJP este reprezentat de excizia chirurgicală completă, deoarece rata de recidivă este ridicată, variind între 30% şi 50%, iar recidiva poate fi mai agresivă decât tumoarea primară. De asemenea, este important să se ţină cont de natura sa local agresivă şi de posibilitatea de invazie a structurilor anatomice învecinate, precum şi de vascularizaţia bogată ce caracterizează acest tip de tumoare.

Radioterapia este contraindicată, deoarece tumoarea este rezistentă la radiaţii şi există un risc ridicat de transformare malignă. Rezecţia parţială este asociată cu o rată mare de recurenţă.

Acest articol prezintă un caz de fibrom osifiant psamomatoid juvenil diagnosticat la un copil în vârstă de 8 ani, adus la spital pentru ablaţia unei formaţiuni tumorale etmoido-rino-orbitare stângi.

Tabloul clinic includea cefalee persistentă şi exoftalmia ochiului stâng, simptomatologie debutată în ianuarie 2023, agravată progresiv.

Analizele preoperatorii evidenţiază modificarea parametrilor coagulării, indicând necesitatea unui consult hematologic. Particularitatea în plus a acestui caz a constat în diagnosticul de hemofilie de tip A (deficit de factor VIII), diagnostic stabilit în urma acestui consult.

Pacientul se internează în vederea tratamentului de specialitate. Investigaţiile imagistice (IRM şi CT cu substanţă de contrast) evidenţiază un proces înlocuitor de spaţiu în etmoidul stâng, ovalar, având diametrul axial de 35/21 mm, cranio-caudal de 30 mm, ce ocupă celulele etmoidale, cu distrucţia septurilor intercelulare, produce remodelarea lamei papiracee stângi, care este subţiată, cu întreruperi, deviată arciform către orbita stângă (figura 1).
 

Figura 1. Aspect CT preoperatoriu
Figura 1. Aspect CT preoperatoriu

Formaţiunea tumorală protruzionează intraorbitar, comprimă muşchiul drept intern, care este deviat medial şi subţiat, şi are contact cu muşchiul drept inferior şi oblic superior către apexul orbitar. Tumora comprimă şi atrofiază prin presiune lama laterală a fosetei olfactive stângi, bulbul olfactiv stâng este deplasat cranial şi uşor comprimat şi există o breşă de 4 mm în tavanul osos etmoidal, la limita posterioară a fosetei olfactive stângi. Formaţiunea este placată direct la canalul arterei etmoidale anterioare stângi, pe care îl comprimă şi îl deplasează cranial. Pe versantul medial, formaţiunea nu se poate disocia de structurile cornetului mijlociu stâng. Septul nazal este uşor dislocat către dreapta, dar rămâne indemn. Structura formaţiunii este fin heterogenă, în semnal T2, se încarcă moderat cu contrast şi include traiecte vasculare serpiginoase. Se remarcă îngroşarea mucoasei şi retenţie fluidă în sinusul maxilar stâng şi în jumătatea stângă a sinusului sfenoidal.

Sub tratament cu factor VIII, antibiotic şi hemostatic, sub controlul sistemului de neuronavigaţie Stryker, se intervine chirurgical cu anestezie generală cu intubaţie orotraheală.

Inspecţia endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidenţă laterodevierea dreaptă a septului nazal şi o formaţiune tumorală ce ocupă complet sinusul etmoidal stâng, având originea la nivelul cornetului nazal mijlociu stâng. Formaţiunea tumorală este încapsulată, are consistenţă variabilă, este intens sângerândă la palpare şi produce efect de masă asupra structurilor de vecinătate, lateralizând peretele medial al orbitei stângi şi înglobând cornetul nazal superior stâng (figura 2).
 

Figura 2. Abord endoscopic asistat de navigaţia chirurgicală computerizată Stryker; eroare setată: 0,6 mm
Figura 2. Abord endoscopic asistat de navigaţia chirurgicală computerizată Stryker; eroare setată: 0,6 mm

Se decide şi se practică, sub control endoscopic cu optică de 0, 70 şi 90 de grade transnazal, ablaţia completă macroscopic a formaţiunii tumorale prin metoda piecemeal cu ajutorul instrumentarului endoscopic şi al microdebriderului Storz. Se constată originea aparentă a tumorii la nivelul osului cornetului nazal mijlociu stâng, care se ablatează de la nivelul rădăcinii. Se recoltează multiple probe biopsice, cu trimitere la examenul HP şi IHC. După îndepărtarea contingentului tumoral rinoetmoidal, se evidenţiază dispariţia planului de clivaj al capsulei tumorale faţa de structurile din jur şi infiltrarea laminei papiracee stângi; aceasta se ablatează parţial, cu expunerea parţială a periorbitei, care se constată că este invadată tumoral. Se excizează periorbita afectată, cu dehiscenţa locală a grăsimii periorbitare. Baza de craniu este indemnă (figura 3).
 

Figura 3. Aspect endoscopic intraoperatoriu final.  1: sinus sfenoid; 2: tavan etmoidal; 3: periorbita
Figura 3. Aspect endoscopic intraoperatoriu final. 1: sinus sfenoid; 2: tavan etmoidal; 3: periorbita

Antrostomie maxilară stângă sub controlul opticilor la 0 şi 70 de grade, cu aspiraţia secreţiilor mucoase aderente, abundente la nivel intrasinuzal, şi vizualizarea mucoasei endosinuzale degenerate edematos. Aspiraţia secreţiilor mucopurulente, de aspect gleros, de la nivelul sinusului sfenoidal stâng. Hemostază eficientă, nu este necesar tamponament nazal.

Din sala de operaţie, pacientul este transportat în serviciul de radiologie, unde efectuează examen CT de sinusuri paranazale cu substanţă de contrast, acesta confirmând gradul macroscopic complet de rezecţie tumorală (figura 4).
 

Figura 4. CT efectuat la finalul intervenţiei  chirurgicale
Figura 4. CT efectuat la finalul intervenţiei chirurgicale

Evoluţie postoperatorie favorabilă. Pacientul se menţine internat timp de 48 de ore postoperatoriu în vederea administrării intravenoase în continuare de factor VIII.

Examenul histopatologic: proliferare tumorală alcătuită din celule fusiforme fără atipii ce înconjoară multiple structuri osoase de formă sferică, mărginite de colagen, fără rimming osteoblastic prezent (figura 5). Examen IHC: CD 34 – pozitiv în capilarele stromale; EMA – pozitiv focal; Ki 67 – 3%; receptor progesteron – negativ; S-100 – negativ. Aspectele histopatologice şi testele IHC susţin diagnosticul de fibrom osifiant psamomatoid.
 

Figura 5. Coloraţia cu hematoxilină şi eozină descrie calcificări insulare plasate într-o stromă fibroasă cu celule fusiforme, cu celularitate moderată, cu inele concentrice care sugerează existenţa corpusculilor psamomatoşi
Figura 5. Coloraţia cu hematoxilină şi eozină descrie calcificări insulare plasate într-o stromă fibroasă cu celule fusiforme, cu celularitate moderată, cu inele concentrice care sugerează existenţa corpusculilor psamomatoşi

Se recomandă dispensarizare activă, alături de control CT cranio-cerebral cu substanţă de contrast la şase luni postoperatoriu (figura 6) – fără recidivă tumorală locală.
 

Figura 6. Examen CT de sinusuri paranazale efectuat la şase luni postoperatoriu
Figura 6. Examen CT de sinusuri paranazale efectuat la şase luni postoperatoriu

Concluzii

Fibromul osifiant psamomatoid juvenil este o leziune benignă, cu origine osoasă, care poate fi local agresivă, cu tendinţa de a distruge structurile anatomice din jur. Tratamentul de elecţie este cel chirurgical, ce include îndepărtarea completă a leziunii. Din cauza riscului de sângerare perioperatorie abundentă, pot fi necesare transfuzii izogrup, izo-Rh. Postoperatoriu, se recomandă monitorizări regulate, pe termen lung, în ambulatoriu, din cauza unei tendinţe crescute de recidivă tumorală locală (conform literaturii, între 30% şi 50%).  

Autor pentru corespondenţă: 
Bogdan Mocanu
E-mail: bogdan@drmocanu.ro

Conflict of interest: none declared.

Financial support: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY licence.

Bibliografie

  1. Aggarwal S, Garg A, Aggarwal A, Ahuja N, Rehman F. Juvenile ossifying fibroma: Psammamatoid variant. Contemp Clin Dent. 2012;3(3):330–333.
  2. Al Arfaj D, Almomen A, Bakri M, et al. Aggressive juvenile ossifying fibroma of the ethmoid sinus with orbital and intracranial extension: A case report. Int J Surg Case Rep. 2022;96:107255.
  3. Castelnuovo P, Valentini V, Giovannetti F, et al. Osteomas of the maxillofacial district: endoscopic surgery versus open surgery. J Craniofac Surg. 2008;19:1446-52.
  4. Ciniglio Appiani M, Verillaud B, Bresson D, et al. Ossifying fibromas of the paranasal sinuses: diagnosis and management. Acta Otorhinolaryngologica Italica: Organo Ufficiale Della Societa Italiana di Otorinolaringologia e Chirurgia Cervico-facciale. 2015;35(5):355–361.
  5. Chrcanovic BR, Gomez RS. Juvenile ossifying fibroma of the jaws and paranasal sinuses: a systematic review of the cases reported in the literature. Int J Oral Maxillofac Surg. 2020;49:28-37.
  6. Figen A, Hasmet Y, Eren A. Psammomatoid variant of juvenile ossifying fibroma. Indian J Pathol Microbiol. 2018;61(3):443–445.
  7. Kim DY, Lee OH, Choi GC, et al. A Case of Juvenile Psammomatoid Ossifying Fibroma on Skull Base. J Craniofac Surg. 2018;29:e497-9.
  8. Kuzminska M, Gotlib T, Niemczyk K. Juvenile psammomatoid ossifying fibroma - case report. Pol Otorhino Rev. 2021;10(1):57-61.
  9. Mohsenifar Z, Nouhi S, Abbas FM, et al. Ossifying fibroma of the ethmoid sinus: Report of a rare case and review of literature. J Res Med Sci. 2011;16:841-7.
  10. Panatta ML, De Vincentiis M, Marini G, Santarsiero S, Sitzia E. Juvenile psammomatoid ossifying fibroma of the ethmoid sinus successfully treated by endoscopic sinus surgery: a case report. AME Case Rep. 2023;7:16.
  11. Radzki D, Szade J, Nowicki T, et al. Juvenile psammomatoid ossifying fibroma. Pol J Pathol. 2021;72:277-81.
  12. Sarode SC, Sarode GS, Waknis P, Patil A, Jashika M. Juvenile psammomatoid ossifying fibroma: a review. Oral Oncol. 2011;47:1110–1116.
  13. Wang H, Sun X, Liu Q, Wang J, Wang D. Endoscopic resection of sinonasal ossifying fibroma: 31 cases report at an institution. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014;271:2975–2982.

Articole din ediţiile anterioare

RHINOLOGY | Ediţia 3 48 / 2020

Concha bullosa şi mucocelul de concha bullosa – indicaţii chirurgicale endoscopice

Mihail Tuşaliu, Iulia Tiţă, Diana Tuas, Ruxandra Ranete, Cristina-Maria Goanţă

Concha bullosa reprezintă denumirea unanim ac­cep­ta­tă pentru un cornet nazal mediu hiperpneumatizat şi una dintre cele mai frecvente cauze de obs...

04 noiembrie 2020
ATLAS DE PATOLOGIE ȘI TRATAMENT CHIRURGICAL | Ediţia 4 33 / 2016

Mucocel de concha bullosa - rezolvare chirurgicală endoscopică

Andreea Nicoleta Costache, Cristian Ioniţă, Alexandra Guligă, A. Panfiloiu, Tatiana  Decuseară, Vlad Andrei Budu, Mihai Tușaliu

Cefaleea este o patologie redutabilă de graniță, cu care se confruntă medici de diferite specialități și care trebuie investigată minuțios în veder...

27 noiembrie 2016
ATLAS | Ediţia 1 42 / 2019

Aspectul endoscopic al procesului uncinat

Vlad Andrei Budu

Apofiza unciformă (procesul uncinat) reprezintă lamela anterioară a etmoidului (first lamella), fiind primul reper abordabil chirurgical endoscopic...

01 martie 2019
RINOLOGIE | Ediţia 1 38 / 2018

Chirurgia endoscopică a cornetului nazal superior

Vlad Andrei Budu, Tatiana  Decuseară, A. Panfiloiu, Cristina-Maria Goanţă, Alexandra Guligă, Lavinia Georgiana Sava, Mihai Tușaliu, I. Bulescu

Simptomatologia patologiei de cornet superior este reprezentată de durere retroorbitală, cefalee frontooccipitală şi rinoree posterioară. Diagnosti...

08 martie 2018