Fibrom osifiant juvenil psamomatoid rino-etmoido-orbitar la un copil în vârstă de 8 ani – rezolvare endoscopică transnazală

Fibromul osifiant juvenil psamomatoid (FOJP) este o leziune rară şi agresivă care afectează adesea sinusurile paranazale, orbitele şi complexul fronto-etmoidal. După cum indică şi numele, este de obicei diagnosticat la pubertate, 79% dintre pacienţi având vârsta sub 15 ani, deşi se poate dezvolta şi la adulţi. Conform clasificării OMS a tumorilor din 2017, fibromul juvenil osifiant psamomatoid a fost clasificat ca o variantă a fibromului osifiant craniofacial cu caracteristici distinctive în ceea ce priveşte vârsta apariţiei, localizarea şi caracteristicile clinice şi anatomopatologice. Caracteristicile radiologice CT ale FOJP variază de la leziuni radiotransparente la structuri mixte sau complet radioopace, în funcţie de gradul de calcificare şi de extinderea modificărilor chistice.

Din punct de vedere histopatologic, FOJP este caracterizat printr-o stromă celulară fibroasă cu incluziuni fine, omogene, sferice, calcificate, care seamănă cu corpurile psa­mo­mu­lui. În ciuda faptului că FOJP este o leziune be­nig­nă şi cu creştere lentă, are local un comportament ma­lign, cu tendinţa de a infiltra structurile din jur.

Tratamentul standard pentru FOJP este reprezentat de excizia chirurgicală completă, deoarece rata de recidivă este ridicată, variind între 30% şi 50%, iar recidiva poate fi mai agresivă decât tumoarea primară. De asemenea, este important să se ţină cont de natura sa local agresivă şi de posibilitatea de invazie a structurilor anatomice învecinate, precum şi de vascularizaţia bogată ce caracterizează acest tip de tumoare.

Radioterapia este contraindicată, deoarece tumoarea este rezistentă la radiaţii şi există un risc ridicat de transformare malignă. Rezecţia parţială este asociată cu o rată mare de recurenţă.

Acest articol prezintă un caz de fibrom osifiant psamomatoid juvenil diagnosticat la un copil în vârstă de 8 ani, adus la spital pentru ablaţia unei formaţiuni tumorale etmoido-rino-orbitare stângi.

Tabloul clinic includea cefalee persistentă şi exoftalmia ochiului stâng, simptomatologie debutată în ianuarie 2023, agravată progresiv.

Analizele preoperatorii evidenţiază modificarea parametrilor coagulării, indicând necesitatea unui consult hematologic. Particularitatea în plus a acestui caz a constat în diagnosticul de hemofilie de tip A (deficit de factor VIII), diagnostic stabilit în urma acestui consult.

Pacientul se internează în vederea tratamentului de specialitate. Investigaţiile imagistice (IRM şi CT cu substanţă de contrast) evidenţiază un proces înlocuitor de spaţiu în etmoidul stâng, ovalar, având diametrul axial de 35/21 mm, cranio-caudal de 30 mm, ce ocupă celulele etmoidale, cu distrucţia septurilor intercelulare, produce remodelarea lamei papiracee stângi, care este subţiată, cu întreruperi, deviată arciform către orbita stângă (figura 1).
 

Formaţiunea tumorală protruzionează intraorbitar, comprimă muşchiul drept intern, care este deviat medial şi subţiat, şi are contact cu muşchiul drept inferior şi oblic superior către apexul orbitar. Tumora comprimă şi atrofiază prin presiune lama laterală a fosetei olfactive stângi, bulbul olfactiv stâng este deplasat cranial şi uşor comprimat şi există o breşă de 4 mm în tavanul osos etmoidal, la limita posterioară a fosetei olfactive stângi. Formaţiunea este placată direct la canalul arterei etmoidale anterioare stângi, pe care îl comprimă şi îl deplasează cranial. Pe versantul medial, formaţiunea nu se poate disocia de structurile cornetului mijlociu stâng. Septul nazal este uşor dislocat către dreapta, dar rămâne indemn. Structura formaţiunii este fin heterogenă, în semnal T2, se încarcă moderat cu contrast şi include traiecte vasculare serpiginoase. Se remarcă îngroşarea mucoasei şi retenţie fluidă în sinusul maxilar stâng şi în jumătatea stângă a sinusului sfenoidal.

Sub tratament cu factor VIII, antibiotic şi hemostatic, sub controlul sistemului de neuronavigaţie Stryker, se intervine chirurgical cu anestezie generală cu intubaţie orotraheală.

Inspecţia endoscopică intraoperatorie a foselor nazale pune în evidenţă laterodevierea dreaptă a septului nazal şi o formaţiune tumorală ce ocupă complet sinusul etmoidal stâng, având originea la nivelul cornetului nazal mijlociu stâng. Formaţiunea tumorală este încapsulată, are consistenţă variabilă, este intens sângerândă la palpare şi produce efect de masă asupra structurilor de vecinătate, lateralizând peretele medial al orbitei stângi şi înglobând cornetul nazal superior stâng (figura 2).
 

Se decide şi se practică, sub control endoscopic cu optică de 0, 70 şi 90 de grade transnazal, ablaţia completă macroscopic a formaţiunii tumorale prin metoda piecemeal cu ajutorul instrumentarului endoscopic şi al microdebriderului Storz. Se constată originea aparentă a tumorii la nivelul osului cornetului nazal mijlociu stâng, care se ablatează de la nivelul rădăcinii. Se recoltează multiple probe biopsice, cu trimitere la examenul HP şi IHC. După îndepărtarea contingentului tumoral rinoetmoidal, se evidenţiază dispariţia planului de clivaj al capsulei tumorale faţa de structurile din jur şi infiltrarea laminei papiracee stângi; aceasta se ablatează parţial, cu expunerea parţială a periorbitei, care se constată că este invadată tumoral. Se excizează periorbita afectată, cu dehiscenţa locală a grăsimii periorbitare. Baza de craniu este indemnă (figura 3).
 

Antrostomie maxilară stângă sub controlul opticilor la 0 şi 70 de grade, cu aspiraţia secreţiilor mucoase aderente, abundente la nivel intrasinuzal, şi vizualizarea mucoasei endosinuzale degenerate edematos. Aspiraţia secreţiilor mucopurulente, de aspect gleros, de la nivelul sinusului sfenoidal stâng. Hemostază eficientă, nu este necesar tamponament nazal.

Din sala de operaţie, pacientul este transportat în serviciul de radiologie, unde efectuează examen CT de sinusuri paranazale cu substanţă de contrast, acesta confirmând gradul macroscopic complet de rezecţie tumorală (figura 4).
 

Evoluţie postoperatorie favorabilă. Pacientul se menţine internat timp de 48 de ore postoperatoriu în vederea administrării intravenoase în continuare de factor VIII.

Examenul histopatologic: proliferare tumorală alcătuită din celule fusiforme fără atipii ce înconjoară multiple structuri osoase de formă sferică, mărginite de colagen, fără rimming osteoblastic prezent (figura 5). Examen IHC: CD 34 – pozitiv în capilarele stromale; EMA – pozitiv focal; Ki 67 – 3%; receptor progesteron – negativ; S-100 – negativ. Aspectele histopatologice şi testele IHC susţin diagnosticul de fibrom osifiant psamomatoid.
 

Se recomandă dispensarizare activă, alături de control CT cranio-cerebral cu substanţă de contrast la şase luni postoperatoriu (figura 6) – fără recidivă tumorală locală.
 

Concluzii

Fibromul osifiant psamomatoid juvenil este o leziune benignă, cu origine osoasă, care poate fi local agresivă, cu tendinţa de a distruge structurile anatomice din jur. Tratamentul de elecţie este cel chirurgical, ce include îndepărtarea completă a leziunii. Din cauza riscului de sângerare perioperatorie abundentă, pot fi necesare transfuzii izogrup, izo-Rh. Postoperatoriu, se recomandă monitorizări regulate, pe termen lung, în ambulatoriu, din cauza unei tendinţe crescute de recidivă tumorală locală (conform literaturii, între 30% şi 50%).  

Autor pentru corespondenţă: 
Bogdan Mocanu
E-mail: bogdan@drmocanu.ro

Conflict of interest: none declared.

Financial support: none declared.

This work is permanently accessible online free of charge and published under the CC-BY licence.